Kaip gydyti von Willebrando ligą

Von Willebrando liga yra paveldima liga, pasireiškianti padidėjusia kraujavimo tendencija. Liga yra gana dažna ir būna šiek tiek mažiau nei 1% visos populiacijos.

Von Willebrando ligos perdavimas yra paveldimas nepriklausomai nuo vaiko lyties. Liga pasireiškia dėl VIII faktoriaus nepakankamumo arba dėl von Willebrando faktoriaus - kraujagyslių sienos vidinio pamušalo komponento. Šis sutrikimas sukelia padidėjusį kraujagyslių pralaidumą ir tendenciją kraujuoti. Kraujavimas gali atsirasti dėl sužalojimo, operacijos metu arba spontaniškai. Dažnai kraujavimas atsiranda iš nosies, dantenų, virškinimo trakto. Moterims būdingas gimdos kraujavimas.

Išgydyti šią ligą neįmanoma. Bet pagerinti kraujo krešėjimą ir išvengti kraujavimo naudojant liaudies gynimo priemones. Šis gydymas pagerina medžiagų apykaitą, padidina kraujo klampumą ir padeda gerinti sveikatą.

Ligos priežastys

Von Willebrando liga paveldima. Mutantinis paveldimas genas yra ant autosomo (neproviziacinės chromosomos) ir vienodai tikėtina, kad jis bus paveldėtas berniukų ir mergaičių. Vaikas gali gauti defektų geną iš mamos ar tėčio. Gauto defekto geno paveldimumas yra autosominis dominavimas. Tai reiškia, kad jei vaiko genotipoje egzistuoja mutantinis genetas, tai pasireikš von Willebrando liga. Tačiau ligos pasireiškimo laipsnis priklauso nuo vieno ar dviejų geno kopijų buvimo vaiko genomo. Kai kuriais atvejais yra dalinis hemoraginio sindromo požymių pasireiškimas. Ši liga dažnai būna vienos tos pačios šeimos narių, ir skirtingų žmonių simptomų sunkumas gali būti skirtingas.

Vaikui atsiranda krešėjimo sutrikimas dėl nepakankamo vadinamojo VIII faktoriaus arba von Willebrand faktoriaus kiekio. Šis veiksnys yra sudėtinga organinė medžiaga, kuri yra kraujagyslių vidinio pamušalo dalis. VIII faktoriaus nepakankamumas padidina kraujagyslių pralaidumą ir von Willebrando ligos vystymąsi. Taip pat pacientas sutrikdo normalią trombocitų veiklą.

Atsižvelgiant į ligos eigą, išskiriami du Villebrando ligos tipai:

  • I tipas yra klasikinė ligos forma. Yra kiekybinio ar kokybinio von Willebrand faktoriaus turinio pasikeitimas.
  • II tipas - atsirado von Willebrando faktoriaus baltymo komponento struktūros pažeidimas.

Patologijos simptomai

Klinikinės von Willebrando ligos pasireiškimai gali būti labai įvairūs. Be to, simptomai gali periodiškai pasirodyti ir tada išnykti neribotą laiką.

Dažniausiai pasireiškia simptomai ligos:

  • pirmosiomis dienomis po gimimo;
  • traumos ar operacijos fone;
  • su infekcine liga.

Tačiau labai sunku prognozuoti šio ligos hemoraginį sindromą, nes dažnai kraujavimas įvyksta staiga be jokios priežasties. Priklausomai nuo ligos sunkumo, kai kuriems žmonėms apskritai gali nebūti jokių požymių, o kitiems gali būti tiek kraujavimas, kad jie yra mirtini.

Von Willebrando liga sergantiems vaikams ir suaugusiesiems pasireiškia šiais simptomais:

  • pakartotinis kraujavimas iš nosies ir dantenų;
  • moterų mėnesinės yra ilgos ir skausmingos;
  • "Jautrioji" oda - odos hematomos atsiranda net su nedideliu sužalojimu;
  • su namų apyvartai sužalojimais, sunku sustabdyti ilgalaikį kraujavimą;
  • odos išbėrimas, petechialinis simbolis.

Sunki liga pasireiškia moterims. Be skausmingų menstruacijų daugelis iš jų patiria staigų gimdos kraujavimą. Be to, moterims, sergančioms von Willebrando liga, yra geležies ir anemijos. Nėštumas ir gimdymas šioje valstybėje yra sunkūs. Nėštumas gali būti pavojingas moters gyvenimui.

Dažnai, kai atsiranda Willebrando ligos, pasikartoja kraujavimas iš tam tikros vietos. Taip yra dėl to, kad šioje vietoje pacientas yra ypač didelis VIII faktoriaus trūkumas. Populiariausi kraujavimo šaltiniai yra skrandis ir žarnos, nosies gleivinė, gimdos.

Von Willebrando ligos vystymasis dažnai siejamas su žmogaus jungiamojo audinio struktūros defektais. Šiuo atveju, be kraujavimo, atsiranda šie simptomai:

  • vožtuvų nepakankamumas;
  • sąnarių silpnumas, dažni sužalojimai dėl raiščių struktūros pažeidimų;
  • Marfano sindromas: sutrikusios kaulų struktūros, širdies nepakankamumas, regos sutrikimas;
  • padidėjęs odos elastingumas.

Nėštumas su von Willebrando liga

Nėštumas moterims, sergančioms šia liga, yra sunkus. Didelis gimdos kraujavimo tikimybė gimdymo metu ir po jo. Be to, trečdalis moterų dažniau patiria persileidimą arba placentos atsitraukimą. Apie 50% nėščių moterų, sergančių von Willebrando liga, susiduria su tam tikra komplikacija. Tai yra pavojinga dėl šios ligos cezario pjūvio.

Tačiau nėštumo metu moterio kraujyje ir kraujagyslėse padidėja trūkstamas VIII faktoriaus kiekis. Moteris šį faktorių gauna iš vaisiaus (tačiau tik tuo atveju, jei pats pats neturi ligos ir jis gamina pakankamą von Willebrand faktoriaus kiekį). Taigi, nepaisant komplikacijų grėsmės, apskritai liga daro teigiamą poveikį moters sveikatai ir prisideda prie ilgalaikės po gimdymo atsipalaidavimo. Vaikas dažniausiai yra sveikas ir sveikas, nors jis gali paveldėti ligą iš savo motinos.

Labiausiai tikėtini komplikacijų laikotarpiai yra:

  • pirmieji 3 nėštumo mėnesiai, kai nėra von Willebrand faktoriaus kaupimosi, ir yra didelė aborto tikimybė;
  • gimdymas ir pirmosios 10 dienų po jų;
  • cezario pjūvis ir dvi savaites po jo.

Ligos diagnozė

Tiksli diagnozė yra būtina, jei vaikas turi reikiamus simptomus. Galima įtarti ligą, dažną sunkų kraujavimą žalos atveju, taip pat spontaninį kraujavimą, hematomų buvimą net ir po nedidelių sužalojimų.

Tiksliai diagnozei atlikti atliekami tyrimai ir analizės:

  • koagulograma nustato kraujo krešėjimo greitį;
  • trombocitų aktyvumo tyrimai;
  • von Willebrand faktoriaus struktūros nustatymas, jo kiekis.

Nustatyti gleivinės elgesio žalą:

  • kolonoskopija ir gastroduodenoskopija, skirta tirti virškinamojo trakto gleivinę;
  • kvėpavimo takų ir burnos ertmės gleivinių tyrimai.

Giliųjų membranų tyrime ieškoma kraujagyslių pokyčių, jų išsiplėtimas, vingiuotumas, angiomų buvimas.

Siekiant tiksliai diagnozuoti ligą, atliekamas genetinis tyrimas. Taip pat tokia apklausa rekomenduojama visiems paciento šeimos nariams.

Ligos gydymas

Von Willebrando ligos gydymas yra panašus į gydymą hemofilija. Terapijoje vartojami liaudies preparatai gydomųjų vaistažolių pagrindu. Šios priemonės pagerina kraujo krešėjimą. Būtina gerti nacionalinius narkotikų kursus. Reguliarus tokių vaistų vartojimas užkerta kelią kraujavimui.

  1. Slapyvardis Šio augalo šaknis turėtų būti supjaustytas ir naktį pilamas šaltu vandeniu. 400 ml vandens reikia paimti 2 šaukštelius. šaknys Ryte narkotikas maždaug paros metu filtruojamas ir girtas.
  2. Aviganio piniginė. Būtina paruošti šio augalo infuziją ir vaistažoles. 400 ml vandens reikia pasiimti 3 stalus. šaukštą supjaustytų žolelių, įtvirtinkite termose apie 4 valandas, po to štampuokite. Standartinė dozė: ½ puodelio vaisto 4 kartus per dieną prieš valgį.
  3. Meadow geranium. 2 šaukštus kapotų žolelių geranijos reikia užpilti 2 puodelius vandens, paragauti naktį kambario temperatūroje, tada filtruoti. Visa infuzija gėrima visą dieną mažomis porcijomis.
  4. Highlander pomechuyny. Į stiklinę verdančio vandens jums reikia 2-3 šaukštus garo. l alpinistinės žolės, mirkymas vandens vonioje ketvirtą valandą, paskui įpilkite dar 45 minutes ir štampus. Gautą infuziją reikia įpilti 200 ml šiltu verdžiu vandeniu. Paimkite 1/3 puodelio tokių lėšų tris kartus per dieną.
  5. Arklių rūgštynė Šio augalo šaknys supjaustoma ir virinama 15 minučių per mažą šilumą. 300 ml vandens rekomenduojama paimti 1 šaukštą šaknų. Po to vaistas tvirtinamas dar 4 valandas, tada filtruojamas. Standartinė dozė: 1 šaukštą sultinio 4 kartus per dieną prieš valgį.
  6. Braškės. Terapijoje galite naudoti šio augalo lapus ir uogas. Žolelių arbatos gaminamos iš džiovintų ar šviežių augalinių medžiagų ir naudojamos vietoj įprastos arbatos. Galite pridėti skonio medaus.
  7. Jarrow Rekomenduojama užpilti stiklinę verdančio vandens 1 valgomasis šaukštas. l vaistažolių valis. Žolė 15 minučių palaiko vandens vonią, tada atvėsinama ir filtruojama. Duokite pacientui apie ¼ puodelio 4 kartus per dieną.
  8. Bėgioji rutulė paprasta. Buteliuose vandens reikia paragauti naktį 1 tp. žolelių giraitė ryte, štamas. Pacientui skiriama ¼ puodelio tokios infuzijos 4 kartus per dieną.
  9. Rowan. Šios ligos gydymui naudojantis gervuogių uogų sultys. Vaikas gali būti skiriamas 1 st. l tokios sultys sumaišomos su 1 šaukštu. l medus, 3 kartus per dieną. Gydymas trunka 2 savaites, tada pertrauka.

Prognozė ir prevencija

Svarbu laiku atlikti ligos diagnozę. Jei patologija nustatoma laiku ir pradedamos profilaktinės priemonės, prognozė yra palanki. Pavojus tokių pacientų gyvenimui yra traumos ir chirurgija. Su reikiama terapija pacientas retai vystosi insultą arba spontaniškai stiprų kraujavimą, kelia grėsmę gyvybei.

Kadangi liga yra genetinio pobūdžio, nėra veiksmingų priemonių patologijai išvengti. Tai labai svarbu, kai viename iš šeimos narių aptiktos ligos, kurios turi būti ištirtos kitose, ypač vaikams. Jei diagnozė atliekama laiku, pacientas ir jo tėvai yra įspėjami apie galimą pavojų, rimtų pasekmių tikimybė mažėja.

Parašykite komentarus apie savo patirtį gydant ligas, padėkite kitiems svetainės skaitytojams!
Dalykitės dalykų socialiniuose tinkluose ir padėkite draugams ir šeimos nariams!

Von Willebrando liga

Willebrando liga yra kraujo krešėjimo sistemos patologija, kurią sukelia sintezės pažeidimas arba tokio paties pavadinimo koaguliacijos faktoriaus kokybiniai pokyčiai.

Von Willebrand faktorius (vWF) yra kraujyje kartu su VIII krešėjimo faktoriumi, atliekantis šias funkcijas:

  • užtikrinant tinkamą trombocitų laikymąsi kraujagyslių sienelėje kraujavimo atveju;
  • stabilizavimas dėl komplekso ir transportavimo į trombocitų krešėjimo susidarymo vietą, pažeidžiant VIII kraujo krešėjimo faktoriaus vientisumą.

Šią ligą pirmą kartą apibūdino Ericas von Willebrandas 1926 m. (Įdiegtas Alandų aborigenose). Ištyrus 5 metų pacientą, jis pažymėjo, kad iš 12 vaikų šeimoje 4 mirė ankstyvame amžiuje nuo įvairių kraujavimų, abu tėvai patyrė spontaninio kraujavimo epizodus. Tolesnis tyrimas parodė, kad 23 giminaičiai iš 66 šios šeimos narių taip pat buvo padidėję kraujavimo. Willebrandas atvirą ligą nurodė kaip naują koagulopatijos tipą - "pseudohemophilia".

Ši patologija yra labiausiai paplitusi hemoraginė diatezė: ji rasta apie 1% gyventojų.

Pagrindinė Villebrando ligos komplikacija yra kraujavimas (įskaitant intraartikuliarinį, intracavitoninį ir kraujavimą smegenų struktūrose), kuris gali sukelti mirtinas pasekmes.

Apie 2/3 pacientų kenčia nuo lengvos ligos, dauguma jų neturi simptomų. Maždaug 30% kenčia nuo sunkių ir vidutinių formų. Von Willebrando liga dažniau pasireiškia vaisingo amžiaus ir vyresnio amžiaus moterims.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Liga paveldima autosominiu recesiniu ar autosominiu dominuojančiu būdu. Ligos perdavimo iš motinos vaiko tikimybė yra 50%, tačiau tik 1/3 atvejų yra kliniškai reikšmingų ligos pasireiškimų.

Pagrindinė patologijos priežastis yra geno, koduojančio von Willebrando faktoriaus, kuris yra ant trumpos 12-osios chromosomos dalies, pažeidimas.

Dėl mutacijos atsiranda daug pokyčių:

  • didelio von Willebrand faktoriaus multimerų nebuvimas;
  • padidinti trombocitų receptoriaus GB-Ib faktoriaus giminingumą (ryšių stiprumą, giminingumą) kartu su didelių multimerų nebuvimu;
  • von Willebrand faktoriaus giminingumo trombocitų receptoriaus GP-Ib sumažėjimas, netrikdant multimerinės struktūros;
  • von Willebrand faktoriaus giminingumo VIII faktoriui sumažėjimas ir tt

Remiantis funkcinių defektų variantais, išskiriami atitinkami ligos tipai.

Ligos formos

Remiantis Tarptautinės trombozės ir hemostazės draugijos Mokslo ir standartizacijos komiteto (SSC) rekomendacijomis, von Willebrando liga klasifikuojama taip:

  • I tipas - sumažintas von Villebrando faktoriaus ir jo susieto antigeno sintezė. I tipo plazmoje yra visi faktoriaus multimeriai. Tai pasitaiko 55-75% atvejų;
  • II tipas - smarkus aktyvių didžiųjų von Willebrand faktoriaus multimerų, mažesnių hemostazių aktyvumo, dominavimas, formavimas ir kraujo lygis;
  • III tipas - beveik visiškas von Willebrand faktoriaus nebuvimas yra labai retas (1-3% atvejų).

Willebrando liga yra labiausiai paplitusi hemoraginė diatezė: ji yra maždaug 1% gyventojų.

Priklausomai nuo fenotipo ypatybių, II tipo liga suskirstyta į keletą potipių:

  • IIA - kokybiniai faktoriaus defektai, kai sumažėja vWF priklausomas trombocitų sukibimas ir izoliuotas didelio molekulinio svorio multimerų trūkumas;
  • IIB - kokybiniai von Willebrand faktoriaus defektai, padidėjęs afinitetas trombocitų receptoriui GP-Ib;
  • IIN - sutrikusio von Willebrand faktoriaus gebėjimas susieti su VIII krešėjimo faktoriumi;
  • IIM - vWF defektų buvimas, kai trūksta multimerų.

Vonio Willebrando faktoriaus lygis kraujyje priklauso nuo daugelio veiksnių:

  • amžius (lygis padidėja vyresnio amžiaus metu);
  • grindys;
  • etnosas (aukštesnis lygis tarp afrikiečių ir afroamerikiečių);
  • kraujo grupė (faktoriaus pusinės eliminacijos periodas asmenims, sergantiems I kraujo grupe yra maždaug 1/4 mažesnis nei kitų grupių nešiotojams);
  • hormoninis fonas (sumažėjęs dėl hipotirozės, padidėjęs nėštumo metu).

Simptomai

Ligos simptomai yra labai įvairūs: nuo nedidelio epizodinio kraujavimo iki masyvios, silpnėjančios, sukeliančios stiprų kraujo netekimą.

Vaikams dažniau pastebima padidėjęs kraujavimas, mažėja, kai jie subrendę, ir vėliau pasireiškia paūmėjimai ir remisijos.

Von Willebrando ligai būdingi požymiai:

  • kraujavimas ilgiau kaip 15 minučių po smulkių sužalojimų arba spontaniškai pasikartojantis kraujavimas po traumų 7 ar daugiau dienų;
  • sunkus, ilgalaikis ar spontaniškai atnaujintas kraujavimas po nedidelių chirurginių intervencijų, dantų ištraukimas;
  • poodinės hematomos, kurios atsiranda po nedidelio trauminio poveikio arba spontaniškai;
  • hemoraginis odos bėrimas;
  • spontaninis kraujavimas iš nosies ilgiau kaip 10 minučių arba dėl medicininės intervencijos intensyvumo;
  • kraujas išmatose, jei nėra virškinimo trakto patologijos, kuri gali sukelti virškinimo trakto kraujavimą;
  • sunki anemija;
  • intensyvi, ilgalaikė menstruacija.

Apie 2/3 pacientų yra silpna Vilebrendo liga, dauguma jų neturi simptomų. Maždaug 30% kenčia nuo sunkių ir vidutinių formų.

Nėštumo metu vykstančios ligos eigai

Nėštumas dviprasmiškai veikia von Willebrando ligą. Dažnai, kai nėštumas atsiranda esant estrogeno poveikiui, von Willebrand faktoriaus koncentracija kraujo plazmoje didėja, tą patį tendenciją galima pastebėti ir prieš gimdymą. Tačiau šie pokyčiai nėra visose moterims.

Remiantis tyrimų rezultatais, spontaniškas abortas dažnai ankstyvosiose stadijose - 22-25 proc. Moterims, sergančioms šia patologija. Maždaug 1/3 moterų praneša apie kraujavimą per pirmąjį nėštumo trimestrą.

Dauguma moterų, sergančių I tipo vonelio Vilebrando liga, pasiekia įprastą (ne nėščia) faktoriaus lygį paskutiniame nėštumo trimestre. II tipo ligos metu VIII faktoriaus ir von Willebrand faktoriaus koncentracijos dažnai padidėja nėštumo metu, tačiau daugumoje tyrimų yra nedidelis krešėjimo faktorių aktyvumo lygis arba jų pokyčiai ir daugialypių ligų patologinės struktūros išsaugojimas. Moterims, sergančioms III tipo von Willebrando liga, nėštumo metu faktoriaus VIII ir von Willebrand faktoriaus koncentracija praktiškai nepadidėja.

Moterims, sergančioms von Willebrando liga, padidėja pradinės rizikos (pirmąją dieną po gimdymo daugiau kaip 500 ml) ir antrinio po gimdymo kraujavimo (nuo 24 valandų iki 6 savaičių) rizikos, nes greitas krešėjimo faktorių aktyvumas sumažėja po gimdymo.

Diagnostika

Diagnozė nustatoma remiantis hemostazės sistemos rodikliais:

  • pailgėjęs kraujavimo laikas (I tipo atveju kai kuriems pacientams šis rodiklis yra normalioje diapazone);
  • aktyvuotas dalinis tromboplastino laikas (APTT) (normalus arba išplėstas);
  • reikšmingas ristocetinu sukelto trombocitų agregacijos pokytis;
  • keičiant von Willebrand faktoriaus lygį kraujo plazmoje ir jo multimerų balansą priklausomai nuo ligos tipo;
  • von Willebrand faktoriaus antigeno lygio kraujyje pokyčiai;
  • normalus kraujo krešėjimo laikas (išskyrus III tipo ligą).

Bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai nerodo būdingų pokyčių, retais atvejais yra sumažėjęs geležies kiekis iki anemijos.

Be tyrimo apie hemostazę, parodė instrumentiniai pacientų tyrimo metodai (FGDS, pilvo ertmės ultragarsas, MRT), siekiant išvengti latentinio kraujavimo.

Gydymas

Gydymo tikslas: didinti koncentraciją arba pakeisti trūkstamus krešėjimo faktorius. Gydymas gali būti profilaktinis arba pagal poreikį - ūminiam kraujavimui.

Von Willebrando ligos terapija atliekama trimis būdais (priklausomai nuo ligos sunkumo):

  1. Vaistų, kurie padidina von Willebrand faktoriaus lygį, naudojimas.
  2. Replacement therapy with blood products containing von Willebrand factor.
  3. Vietinė gleivinės ir odos pažaidos terapija.

Pagrindinės narkotikų grupės, vartojamos gydant:

  • hormoniniai vaistai;
  • antifibrinoliniai vaistai;
  • vietos hemostatika;
  • plazmos koncentratai.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Pagrindinė Villebrando ligos komplikacija yra kraujavimas (įskaitant intraartikuliarinį, intracavitoninį ir kraujavimą smegenų struktūrose), kuris gali sukelti mirtinas pasekmes.

Prognozė

Laiku diagnozuojama ir kompleksinė terapija, prognozė yra palanki.

Prevencija

Kadangi liga yra genetinė, jos vystymąsi neįmanoma išvengti, tačiau yra keletas priemonių, kurios gali žymiai sumažinti kraujavimo riziką:

  • atsisakymas vartoti nesteroidinius priešuždegiminius vaistus;
  • antiagreganto (acetilsalicilo rūgšties, klopidogrelio) pašalinimas;
  • reguliarūs patikrinimai;
  • trauminio poveikio prevencija.

"YouTube" vaizdo įrašai, susiję su straipsniu:

Išsilavinimas: aukštas, 2004 (GOU VPO "Kursko valstybinis medicinos universitetas"), specialybė "Bendroji medicina", kvalifikacija "Daktaras". 2008-2012 - Valstybinės aukštojo profesinio mokymo biudžetinės įstaigos "KSMU", medicinos mokslų kandidato (2013 m., Specialybė "Farmakologija, klinikinė farmakologija") klinikinės farmakologijos katedros doktorantas. 2014-2015 - profesionalus perkvalifikavimas, specialybė "Vadyba švietime", FSBEI HPE "KSU".

Informacija yra apibendrinta ir pateikiama tik informaciniais tikslais. Po pirmųjų ligos požymių kreipkitės į gydytoją. Savęs gydymas yra pavojingas sveikatai!

Retiausia liga yra Kourou liga. Susirgo tik Naujosios Gvinėjos kailio genties atstovai. Pacientas miršta nuo juoko. Manoma, kad ligos priežastis yra žmogaus smegenys.

Vienos minutės metu mūsų inkstai gali išvalyti tris litrus kraujo.

Gerai žinomas vaistas "Viagra" iš pradžių buvo sukurtas gydyti arterinę hipertenziją.

Yra labai smalsių medicininių sindromų, pavyzdžiui, obsesinis nurijus daiktus. Vienos pacientės, kenčiančios nuo šios manijos, skrandyje rasta 2500 užsienio objektų.

Žmonės, kurie yra įpratę paprastai laikytis pusryčių, daug mažiau linkę būti nutukę.

Stomatologai pasirodė palyginti neseniai. Grįžęs į XIX a., Blogų dantų atsikratymas buvo įprastas kirpėjas.

Be žmonių, kenčia nuo prostato, tik vienas gyvas būtybes planetoje Žemėje - šunys. Tai iš tiesų mūsų labiausiai lojalūs draugai.

Valginant, mūsų kūnas visiškai nustoja veikti. Net širdis sustoja.

Alergiški narkotikai vien tik Jungtinėse Amerikos Valstijose išleidžia daugiau nei 500 milijonų JAV dolerių per metus. Ar vis dar manote, kad bus galima rasti būdą, kaip galiausiai nugalėti alergiją?

Darbas, kuris nėra jo manymu, yra daug žalingas jo psichikai, o ne darbo trūkumas.

74 metų Australijos gyventojas James Harrison tapo kraujo donoru apie 1000 kartų. Jis turi retų kraujo grupę, kurios antikūnai padeda naujagimiui su sunkia anemija išgyventi. Taigi Australijos išgelbėjo apie du milijonus vaikų.

Reguliariai apsilankę saunos lovoje, odos vėžio atsiradimo galimybė padidėja 60%.

Veikimo metu mūsų smegenys sunaudoja energijos kiekį, lygų 10 voltų lemputei. Taigi lemputės vaizdas virš galvos įdomios minties atsiradimo momentu nėra taip toli nuo tiesos.

Karies yra dažniausia pasaulyje užkrečiama liga, dėl kurios netgi gripas negali konkuruoti.

Žmogaus smegenų svoris sudaro apie 2% viso kūno masės, tačiau jis sunaudoja apie 20% deguonies, patenkančio į kraują. Dėl to žmogaus smegenys labai pažeidžiamos dėl deguonies trūkumo.

Daugelis žino situaciją, kai vaikas "neišsako" nuo peršalimo. Jei pirmaisiais vaikų darželio lankymo metais tai yra normalus organizmo reakcija, tada jis pasirodo dar toliau.

Willebrando liga: kas tai yra, priežastis, formas, požymius, diagnozę, gydymą

Willebrando liga (BV, von Willebrando liga) yra hematologinė patologija, paveldima ir pasireiškianti staigiu kraujavimu. Von Willebrando veiksnio stoka sutrikdo visą koaguliacijos sistemą. VIII faktorius pasireiškia proteolizė, kraujagyslės plečiasi, jų pralaidumas didėja. Patologija pasireiškia dažna kraujavimas iš įvairių lokalizacijos ir intensyvumo.

Hemostasas yra užtikrinamas tinkamu kraujo krešėjimo sistemos funkcionavimu ir yra organizmo apsauginė reakcija. Kai kraujo indas yra pažeistas, prasideda kraujavimas. Įjungta hemostazės sistema. Dėl kraujo faktorių kraujo plazmoje pasireiškia trombocitų agregacija ir sukibimas su krešulių formomis, kurios uždaro esamą endotelio defektą. Ne mažiau kaip vieno kraujo faktoriaus trūkumas pažeidžia tinkamą hemostazę.

Willebrand faktorius (PB) yra specifinis hemostazės sistemos baltymas, kurio nebuvimas ar trūkumas veda prie krešėjimo procesų sutrikimo. Šis multimerinis glikoproteinas yra aktyvus VIII faktoriaus faktorius, užtikrina trombocitų sukibimą, jų pritvirtinimą prie kraujagyslių sienelės endotelio pažeidimo srityje. Glikoproteinas sintezuojamas endoteliocituose ir jungia trombocitų receptorius su subendoteliumi. Ši liga kiekvieną kartą perduodama iš tėvų į vaikus ir dažniau pasitaiko moterims.

Ši patologija pirmą kartą buvo apibūdinta suomių mokslininko Willebrando praėjusio amžiaus pradžioje. Jis stebėjo šeimą, kurios nariai patyrė hemoraginę diatezę, panašią į hemofiliją. Jų kraujosruvos buvo hematomos tipo, sudėtingos formos ir kelia pavojų pacientų gyvybei. Buvo įrodyta dominuojanti patologijos paveldėjimo įvairovė su skirtingomis patologinio geno apraiškomis.

Liga turi kelis pavadinimus, tačiau labiausiai informatyvus yra terminas "angioheminė". Tai leidžia jums suprasti patologinio proceso esmę, tačiau dabar jis yra retai naudojamas.

Anksčiau pacientai, serganti von Willebrando liga, anksčiau buvo neįgalūs ir retai gyveno iki pilnametystės. Šiuo metu pacientams, sergantiems hemoragine diatheze, gali pasireikšti visavertis gyvenimo būdas, darbas ir netgi kai kurie mažo poveikio sporto šakos.

Klasifikacija

Willebrando liga suskirstyta į tris tipus:

  • 1 tipas - nepakankamas PV kiekis kraujyje, dėl kurio sumažėja VIII faktoriaus aktyvumas ir sumažėja trombocitų agregacija. Ši "klasikinė" patologijos forma yra labiau paplitusi. Nagrinėjamo faktoriaus kraujagyslių endotelyje sintezė yra iš dalies arba visiškai užblokuota. Tuo pačiu metu kraujo krešėjimo sistemos darbas labai nesikeičia. Pacientai jaučiasi patenkinamai. Problemos, susijusios su kraujavimu, atsiranda po operacijos ir dantų procedūrų. Jie greitai susižaloja netgi nuo įprasto prisilietimo.
  • 2 tipas - PV kraujyje normalus, jo struktūra keičiasi. Po provokuojančio faktoriaus įtakos atsiranda staigus kraujavimas iš įvairių lokalizacijos ir intensyvumo laipsnio.
  • Tipas 3 - sunkiausia patologijos forma, nes visiškai nėra EF į kraują. Tai labai retas ligos forma, pasireiškianti kraujavimu iš mikrocirkuliacijos ir kraujagyslių susikaupimu sąnarių ertmėje.
  • Atskira grupė yra trombocitų tipas, pagrįstas geno mutacija, atsakinga už trombocitų von Willebrand faktoriaus receptoriaus būklę. Trombocitų vonios Willebrando faktorius išskiriamas iš aktyvių trombocitų ir užtikrina jų sukibimą ir agregaciją.

Yra įgimta patologijos forma, kuri yra labai reta. Jo formavimo mechanizmas yra dėl to, kad kraujyje pasirodo autoantikūnai. Savo organizmo ląstelės pradeda būti suvokiamos kaip svetimos, ir jiems gaminami antikūnai. Ūminės infekcinės ligos, sužalojimai ir stresas gali išprovokuoti patologiją rizikos žmonėms. Šio tipo BV yra pacientams, sergantiems autoimuninėmis ligomis, onkogenezės, sumažėjusios skydliaukės funkcijos ir mesenchiminės displazijos.

Priežastys

Von Willebrando liga - hemoraginė diatezė, kurioje kraujo krešėjimo procesas yra visiškai arba iš dalies sutrikdytas. Hemostasas yra gana sudėtingas procesas ir susideda iš kelių etapų, kurie keičia vienas kitą. Kai kurių krešėjimo faktorių įtaka prasideda trombozės procesas, dėl kurio susidaro kraujo krešulys, blokuojantis indo pažeidimą. Kai BV sumažėja kraujo kiekis specialaus baltymo - von Willebrand faktoriaus, kuris sąlygoja trombocitų agregaciją ir jų sukibimą su pažeistu endoteliu.

Pagrindinė ligos priežastis yra von Willebrand faktoriaus sintezės koduojančio geno polimorfizmas. Dėl to jis yra sintezuojamas nepakankamai arba visiškai nėra kraujyje. BV yra tiek vyrams, tiek moterims. Dėl moterų organizmo fiziologinių charakteristikų, dėl reprodukcinės funkcijos, moterims dažniausiai pasireiškia hemoraginis sindromas.

BV dažnai eina lengvai ir gali būti neįmanoma diagnozuoti. PV trūkumas dažniausiai baigiasi kraujavimu iš organų, turinčių sukurtą kapiliarų tinklą - odą, virškinimo traktą ir gimdą. Sunki kliniškai pasireiškiančios ligos forma pasireiškia žmonėms su I (O) kraujo grupe. Banalinis kraujavimas iš nosies arba iš skylės po danties ištraukimo gali baigtis paciento mirtimi.

Simptomatologija

Sveikiems žmonėms su kraujagyslių pažeidimu mažos kraujo plokštelės siunčiamos į kraujavimo vietą, klijuoti viena prie kitos ir uždaryti gaunamą defektą. Pacientams, kuriems šis procesas yra sutrikęs, kraujas praranda gebėjimą krešėti.

Konkretus ligos simptomas yra įvairios intensyvios, plačios ir lokalizuotos kraujavimas. Pailginto kraujavimo priežastys - trauminiai sužalojimai, chirurginės intervencijos, dantų gydymas. Tuo pačiu metu pacientams atsiranda silpnumas, galvos svaigimas, odos bėrimas, dažniau pasireiškia širdies plakimas, mažėja kraujospūdis, pasireiškia anksčiau nesąmoninga būklė. Klinikinį patologijos vaizdą daugiausia lemia kraujo netekimo dydis ir greitis.

Vaikams sunki hemoraginė diatezė po ūminių kvėpavimo takų infekcijų ir kitų ūminių infekcijų. Per intoksikaciją padidėja kraujagyslių pralaidumas, dėl to atsiranda spontaninis kraujavimas. Willebrando liga yra neišgydoma patologija su bangomis panašaus kurso, kai paūmėjimo laikotarpius pakeičia visiškai neužsikrėtusių kraujavimų.

Pagrindinės Willibrando ligos hemoraginio sindromo simptomai:

  1. Kraujavimas iš virškinamojo trakto atsiranda po narkotikų vartojimo iš NVNU ir anti-antigenų grupės. Paprastai pacientai kraujuoja virškinimo trakto gleivinės opos ir hemorojus. Arterioveninės fistulės dažnai sukelia pasikartojančią kraujavimą. Skrandžio kraujavimo simptomai yra melena - juodoji skysta išmatos ir vėmimas su pakeistu tamsiu krauju.
  2. Hemarthrozė - kraujavimas į sąnarių ertmę, pasireiškiantis skausmu, funkcijos apribojimu, patinimu ir odos paraudimu, padidėjęs skausmas per palpaciją. Jungtis didėja tūrio, tampa sferinėmis, jo kontūrai išlygina. Toliau kraujuoja į sąnarį, oda tampa melsva, minkštieji audiniai tampa įtempti, įtempti, atsiranda vietinė hipertermija.
  3. Sunkiais atvejais pacientams pasireiškiantis hemoraginis sindromas yra susijęs su mesenchimos displazijos požymiais. Vietinė kraujagyslių ir stromos displazija provokuoja nuolatinį kraujavimą iš esmės vienos lokalizacijos.

Vonio Willebrando ligos eiga kintama ir keičiasi laikui bėgant. Simptomai gali išnykti ilgą laiką ir vėl atsinaujinti be jokios priežasties. Kai kurie pacientai gyvena ramybėje su šia patologija ir jaučiasi patenkinamai. Kiti kenčia nuo nuolatinio mirtino kraujavimo. Jie mažina gyvenimo kokybę nuo gimimo. Kraujavimas pasireiškia staiga, yra didžiulis, sustoja tik ligoninėje.

Lengvos patologijos simptomai:

  • Dažnas kraujavimas iš nosies,
  • Sunkus menstruacinis kraujavimas,
  • Ilgalaikis kraujavimas su nedideliais odos pažeidimais
  • Petechiae
  • Kraujavimas po traumų.

Klinikiniai sunkios formos požymiai:

  • Kraujas šlapime yra kartu su nugaros skausmu ir dispurijos simptomais,
  • Plačios hematomos po šviesos mėlynės išspaudžia didelius indus ir nervinius ląsteles, pasireiškiančius skausmu,
  • Hemartrozė, kartu su skausmu paveiktame junginyje, jo edema, vietinė hipertermija,
  • Ilgalaikis kraujavimas iš dantenų po šveitimo,
  • Kraujavimas iš gerklės ir nasopharynx gali sukelti bronchų obstrukciją,
  • Smegenų kraujosruvos sukelia kraujospūdį ar mirtį.

Šiuo atveju ligos simptomai yra beveik identiški hemofilijai.

Diagnostika

Willebrando ligą sunku diagnozuoti. Dažniausiai tai randama tik paauglystėje. Von Willebrando ligos diagnozė prasideda šeimos istorijos surinkimu ir paciento apklausa. Paveldima polinkis ir išreikštas hemoraginis sindromas yra požymiai, leidžiantys gydytojui atlikti išankstinę diagnozę.

BV diagnostikos priemonės:

  1. Medicininė genetinė konsultacija yra nurodyta visiems poroms, kurioms gresia pavojus. Genetika atskleidžia pažeisto geno vežimą, analizuoja genealoginius duomenis.
  2. Laboratorinis von Villebrando faktoriaus aktyvumo nustatymas, jo kiekis kraujo plazmoje ir funkcionalumas.
  3. Koagulogramų analizė.
  4. Pilnas kraujo tyrimas yra privalomas bandymas diagnozuoti patologiją. Apskritai kraujo tyrimas atskleidžia po hemoraginės anemijos požymius.
  5. Hemartrozę galima aptikti jungčių rentgenografija, diagnostine artroskopija, apskaičiuotu ar magnetiniu rezonanso vaizdavimu; vidinis kraujavimas - naudojant pilvo ultragarsą, laparoskopiją, endoskopiją; išorinis kraujavimas matomas plika akimi.
  6. Išmatų slapto kraujo analizė.
  7. Mėginių pakinktai ir žiupsnelis.

Gydymas

Hematologai dalyvauja von Willebrando ligos gydymui. Galiausiai negalima spręsti patologijų, nes jis yra paveldimas. Gydytojai kovoja su pasekmėmis ir ligoniams lengvina gyvenimą.

Terapijos pagrindas yra perdozavimo terapija. Jis skirtas normalizuoti visus hemostazės ryšius. Pacientams skiriami Hemopreparatai, kuriuose yra von Willebrand faktorius - antihemofilinė plazma ir krioprecipitatas. Pakeičiamasis gydymas pagerina nepakankamo faktoriaus biosintezę organizme.

  • Slėgio tvarstis, hemostazinė kempinė ir žaizdos su trombinu gydymas padės sustabdyti nereikšmingą kraujavimą.
  • Hemostazinis poveikis turi vaistus: "desmopresinas", antifibrinolitikai, burnos hormoniniai kontraceptikai gimdymui.
  • Fibrino gelis taikomas kraujavimui.
  • Kilus hemartrozei ant kojos pritvirtinamas ilgiausias tinkas, šaltas ir ant galūnių pritvirtintas aukštis. Ateityje pacientams bus nustatytas UHF ir limitas sąskaita. Sunkiais atvejais sąnarys prasiskverbia pagal vietinę anesteziją.

1 ir 2 tipo kraujo ligoms gydyti naudojamas "Desmoprezinas" - vaistas, kuris stimuliuoja išsiskyrimą į EF sisteminę kraujotaką. Jis pagamintas iš nosies purškalo ir injekcinio tirpalo. Kai šis vaistas yra neefektyvus, atliekama pakaitinė terapija su plazmos koncentracija FV.

Antifibrinolitikai apima aminokaprozines ir traneksamines rūgštis. Jie skiriami į veną arba vartojami per burną. Preparatai, kurių pagrindą sudaro šios rūgštys, yra labiausiai veiksmingos gimdos, virškinimo trakto ir nosies kraujavimui. "Tranexam" - pagrindinė priemonė lengvos formos BV gydymui. Sunkiais atvejais vaistas vartojamas kartu su specifiniais hemostaziniais preparatais - etamzilatu arba ditsinonu.

Prevencija

Užkirsti kelią ligos vystymuisi neįmanoma, nes jis yra paveldėtas. Siekiant sumažinti kraujavimo riziką, galima laikytis šių prevencinių priemonių:

  1. Genetinė konsultacija rizikos grupių poroms
  2. Sergančių vaikų klinikinė priežiūra;
  3. Reguliarūs vizitai į specializuotą hematologijos centrą,
  4. Žalos prevencija
  5. "Aspirino" ir kitų trombocitų funkciją mažinančių vaistų draudimas,
  6. Veiksmai griežtai vykdomi dėl sveikatos,
  7. Vedantis sveiką gyvenimo būdą,
  8. Tinkama mityba.

Visos šios priemonės padeda išvengti intraartikuliarinių ir raumenų kraujavimų atsiradimo ir užkirsti kelią komplikacijų vystymuisi. Laiko ir tinkamas gydymas leidžia palankiai prognozuoti ligą. Sunkus BV, dažnas ir didelis kraujavimas, pablogina pacientų prognozę ir būklę.

Von Willebrando liga

Willebrando liga yra įgimta hemostazės patologija, pasireiškianti kiekybiniu ir kokybiniu plazmos von Willebrand faktoriaus trūkumu ir padidėjusiu kraujavimu. Von Willebrando ligai būdingas spontaniškas poodinių petechijų, echimozės, formavimasis; pasikartojantis kraujavimas iš nosies, virškinimo trakto, gimdos ertmės; per didelis kraujo netekimas po traumų ir operacijų, hemartrozė. Diagnozė nustatoma pagal šeimos istoriją, klinikinę nuotrauką ir laboratorinę hemostazės sistemos patikrą. Von Willebrando ligoje yra naudojama antihemofilinės plazmos, vietinių ir bendrų hemostazių agentų ir antifibrinolitikų perpylimas.

Von Willebrando liga

Willebrando liga (angiohemfilija) yra paveldima hemoraginės diatozės rūšis dėl VIII faktoriaus kraujo krešėjimo faktoriaus, von Willebrand faktoriaus (VWF) plazmos komponento trūkumo ar sumažėjusio jo aktyvumo. Von Willebrand'o liga yra dažna Patologinis kraujavimas, prasidėjęs su 1-2 atvejais dažnio per 10 000 žmonių. Ir tarp paveldimos hemoraginis diatezė stovi 3 vietos po thrombocytopathy ir hemofilija A. von Willebrando liga diagnozuojama vienodai abiejų lyčių, bet dėl to, kad moterims dažniau nustatoma sunkesnė būklė. Ligą galima derinti su jungiamojo audinio displazija, silpnomis raištimis ir sąnarių hipertrofiškumu, padidėjusiu odos elastingumu, šlapimo vožtuvų prolapziu (Ehlers-Danloso sindromas).

Von Willebrando ligos klasifikacija

Yra keletas klinikinių von Villebrando ligos klinikinių tipų (I tipo); variantinės formos (II tipas); sunki forma (III tipo) ir trombocitų tipas.

Dažniausiai (70-80% atvejų) I tipo ligos plazmoje (kartais šiek tiek mažiau nei žemutinė normos riba) yra nedidelis arba vidutinio sunkumo von Willebrand faktoriaus sumažėjimas. Oligomerų spektras nepasikeitė, tačiau "Vinchez" forma yra būdinga nuolatiniam super sunkiųjų VWF multimerų buvimui.

II tipo (20-30% atvejų) stebimi kokybiniai defektai ir von Willebrand faktoriaus aktyvumo sumažėjimas, kurio lygis yra normalus. Tai gali būti didelių ir vidutinio molekulinio oligomerų trūkumas arba trūkumas; pernelyg didelis afinitetas (afinitetas) trombocitų receptoriams, ristomicino-kofaktoriaus aktyvumo sumažėjimas, VIII faktoriaus rišimosi praradimas ir inaktyvacija.

III tipo vonelinis faktorius beveik visai nėra plazmoje, VIII faktoriaus aktyvumas yra mažas. Trombocitų tipas (von Willebrando pseudo-liga) stebimas su įprastais VWF kiekiais, bet su padidėjusiu prisijungimu prie atitinkamo pakeisto trombocitų receptoriaus.

Von Willebrando ligos priežastys

In von Willebrand liga yra grindžiamas kiekybiniu (I ir III tipų) kokybės (II tipo) pažeidžiant vWF sintezės - komplekso glikoproteino kraujo plazmoje, kuris yra oligomerų (dimerų į multimerais) rinkinį. Willebrando faktoriaus yra išskiriami kraujagyslių endotelio ląstelių ir megakariocitai kaip probaltymo, patenka į kraujotaką ir subendothelial matricą, kuri yra deponuota a-granulių trombocitų ir eritrocitų Veybla Pallas.

Von Willebrand faktorius yra susijęs su kraujagyslių trombocitu (pirminiais) ir koaguliacija (antrine) hemostaze. VWF yra antihemofilinio globulino (VIII krešėjimo faktoriaus) subvienetas, užtikrinantis jo stabilumą ir apsaugą nuo ankstyvos inaktyvacijos. Dėl specifinių receptorių buvimo, von Willebrando veiksnys tarpininkauja trombocitų (trombocitų) stipriam sukibimui su subendoteliuojančiomis struktūromis ir agregacija tarp jų kraujagyslių pažeidimo vietose.

VWF koncentracija kraujo plazmoje paprastai yra 10 mg / l, laikinai padidėja fizinio aktyvumo, nėštumo, streso, uždegiminių ir infekcinių procesų, estrogenų vartojimo; konstituciškai sumažintas asmenims su kraujo grupe I. Fonai Willebrando faktoriaus aktyvumas priklauso nuo jo molekulinės masės, didžiausias trombogeninis potencialas yra didžiausiose multimerose.

Willebrando liga yra genetiškai apibrėžta patologija, kurią sukelia VWF faktoriaus geno mutacijos, lokalizuotos chromosomos 12. Willebrando I ir II ligos paveldėjimas yra autosominis dominantysis su neužbaigta penetrancija (pacientai yra heterozigotai), III tipo autosominis recesyvinis (pacientai yra homozigotai). III tipo Willebrando liga yra pašalinamos didelės VWF geno dalys, mutacijos arba šių defektų derinys. Be to, abiejuose tėviuose paprastai būna lengvas I tipo ligos kursas.

Įgytos formos von Willebrando liga gali pasireikšti kaip komplikacija po keliais perpylimo, nuo sisteminės (SRV, reumatoidinis artritas), širdis (aortos vožtuvo stenozė), vėžio (nefroblastomos, Wilms naviko, makroglobulinemija) ligų. Šios Vilebrendo ligos formos yra susijusios su autoantikečių formavimu prieš VWF, selektyviu oligomerų absorbimu naviko ląstelėse arba trombocitų membranos defektais.

Simptomai von Willebrando ligos

Von Willebrando liga pasireiškia hemoraginis sindromas skirtingo intensyvumo - geriau taškinės-sinyachkovogo, sinyachkovo-gematomnogo, mažiausiai - gematomnogo rūšis, kaip nustatyta į ligos sunkumą ir dėl šios ligos.

Švelnios formos Willebrand I ir II liga tipo yra būdinga tai, kad spontaniškai atsiradimo kraujavimas iš nosies, smulkaus ir vidutinio sunkumo intraderminis ir po oda hemoragijos (petechijos, ekchimozė), užsitęsusio kraujavimo po sužeidimo (gabalus) ir chirurginių procedūrų (danties, tonzilių ir kt.). Mergaitėms menoragija, gimdos kraujavimas, moterims, kurioms būdingas uždegimas - per didelis kraujo netekimas gimdymo metu.

III tipo ir sunkių I ir II tipo von Villebrando ligos atvejų klinikinis vaizdas gali būti panašus į hemofilijos simptomus. Dažniausiai pasireiškia poodiniai kraujavimai, skausmingi minkštųjų audinių hematomos, kraujavimas iš injekcijos vietų. Didelių sąnarių kraujavimas (hemartrozė), ilgalaikis neatsiejamas kraujavimas operacijų metu, traumos, sunkus kraujavimas iš nosies, dantenų, virškinimo trakto ir šlapimo takų. Tipiška rupių po traumų sukeliančių randų susidarymas. Sunkiais von Villebrando ligos atvejais hemoraginis sindromas pasireiškia jau per pirmuosius vaiko gyvenimo mėnesius. Dėl von Willebrando ligos hemosyndromas pasireiškia paūmėjimų pakaitomis ir beveik visiškai (arba visiškai) pasireiškimų išnykimas, tačiau su ryškiu sunkumu jis gali sukelti sunkią po hemoraginės anemijos.

Von Willebrando ligos diagnozė ir gydymas

Pripažindama Willebrando ligą, šeimos istoriją, klinikinę nuotrauką ir laboratorinius duomenis apie kraujagyslių trombocitus ir plazmos gemostazę atlieka svarbus vaidmuo. Nustatytas bendrasis ir biocheminis kraujo tyrimas, koagulograma, nustatoma trombocitų ir fibrinogeno koncentracija, krešėjimo laikas; PTI ir APTT, žiupsnelis testavimas ir vilkimo bandymai. Iš bendrų tyrimų buvo rekomenduojama kraujo grupė, bendroji šlapimo analizė, siaučiantis kraujo tyrimas iš makšties, pilvo ultragarsas.

Norėdami patvirtinti von Willebrando ligos faktą, VWF koncentracija kraujo serume ir jo aktyvumas, ristocetino-kofaktoriaus aktyvumas nustatomi imunoelektroforezės metodais ir ELISA metodu. Su von Villebrando ligos II tipo, turinčiu normalią VWF ir VIII faktorių koncentraciją, informacinis tyrimas dėl trombocitų aktyvavimo faktoriaus (PAF), VIII krešėjimo faktoriaus aktyvumo, trombocitų agregacijos yra informatyvus. Pacientams, sergantiems von Willebrando liga, būdinga sumažinto lygio ir VWF aktyvumo serume, ilgesnio kraujavimo laiko ir APTTV derinys, susilpnėjusi adhezyvinė ir agreguota trombocitų funkcija.

Willebrando liga reikalauja diferencinės diagnozės su hemofilija, paveldima trombocitopatija. Be konsultacijų su hematologu ir genetika, papildomus tyrimus atlieka otolaringologas, odontologas, ginekologas ir gastroenterologas.

Nerekomenduojama reguliariai gydyti Villebrando liga su oligosimptomatiniu ir vidutinio sunkumo hemosyndromu, tačiau pacientams vis dar padidėja kraujavimo rizika. Gydymas skiriamas tuo atveju, jeigu jie atsiranda gimdymo metu, su traumomis, menoragija, hemartroze, profilaktiškai - prieš chirurginę ir dantų chirurgiją. Šios terapijos tikslas - nustatyti mažiausią trūkstamų krešėjimo faktorių lygį.

Kaip pakaitinė terapija buvo įrodyta, kad kraujo krešulių ir plazmos kraujyje (su dideliu VWF kiekiu) perdozavimas yra mažesnis nei hemofilija. I tipo Villebrando ligoje desmoprezino vartojimas yra veiksmingas, siekiant sustabdyti kraujavimą. Lengva ir vidutinio sunkumo kraujavimas aminokaproinės rūgšties atveju gali būti naudojama traneksamo rūgštis. Norint sustabdyti kraujavimą iš žaizdos, naudojama kraujagyslinė kempinė ir fibrino klijai. Jei kraujuoja pakartotinai, gimdos kakleliai yra taikomi, jei nėra teigiamo rezultato, atliekama histerektomija - chirurginis gimdos pašalinimas.

Von Willebrando ligos prognozė ir prevencija

Kalbant apie tinkamą hemostazinį gydymą, Willebrando liga paprastai vyksta santykinai palankiai. Sunki Willebrando liga gali sukelti sunkią po hemoraginės anemijos, mirtiną kraujavimą po gimdymo, rimtų sužalojimų ir operacijų, kartais ir subarachnoidinį kraujavimą ir hemoraginį insultą. Siekiant užkirsti kelią von Willebrando liga, būtina neįtraukti santuokų tarp pacientų (įskaitant giminaičius) diagnozės nustatymo metu, neįtraukti NVNU, antitrombocitų, vengti sužalojimų ir tiksliai laikytis gydytojo rekomendacijų.

Von Willebrando liga: priežastys, simptomai, gydymo gairės

Von Willebrando liga yra sunkus kraujo krešėjimo sistemos sutrikimas, trukdantis normaliam trombocitų veikimui. Liga gali būti įgyta arba įgimta, ir ji tęsiasi kaip hemoraginė diatezė. Ši liga gali išsivystyti paslėptais metais, ir tokia klastinga liga dažnai tampa jos perėjimo prie sudėtingesnių formų ir aptikimo priežastimi jau pažengusiose stadijose.

Ankstyvosiose von Villebrando ligos stadijose patologiniai pokyčiai gali būti iš dalies kompensuoti. Tačiau ilgalaikio kurso atveju pacientas tampa beveik nenuginčijamu atsirandančių problemų atveju ir tampa neįgalus. Šis faktas ir dažnas simptomų įsiskverbimas sukelia skausmą skubiu tema daugelio specialybių mokslininkų ir gydytojų tyrimams. Duomenys, kad liga paveldima, nustatoma tarp vaikų ir nėščių moterų, tik padidina esamos problemos mastą.

Remiantis statistika, liga registruojama viename iš 40 tūkstančių žmonių, o gyvybei pavojingas kraujavimas atsiranda maždaug 1-3 pacientams iš 1 mln. Dažniau moterys kenčia nuo šios ligos. Liga perduodama iš motinos vaiko ir pasireiškia visomis kartomis. Net jei vienas iš vaiko tėvų turi šį genomo sutrikimą, paveldimo Villebrando ligos tikimybė yra daugiau nei 50%.

Remiantis gydytojų pastebėjimais, dauguma ligonių (maždaug 70%) šis silpnumas yra silpnas, o likusioje pacientų dalyje - vidutinio sunkumo ir sunkiu laipsniu. Tarp visų paveldimų hemoraginių diatozių von Willebrando liga užima trečią vietą (trombocitopatija ir hemofilija A yra pirmoji ir antroji).

Kaip ši liga pasireiškia? Kodėl tai vystosi? Kaip jūs galite jį laiku nustatyti ir pradėti kovoti su liga? Šis von Willebrando ligos straipsnis jums atsakys į šiuos klausimus.

Šiek tiek istorijos

1924 m. Šį tyrimą pirmą kartą apibūdino suomių gydytojas Erikas Adolf von Willebrandas. Jis atsirado dėl klinikinio atvejo, kurį šis gydytojas susidūrė stebėdamas vienos penkerių metų merginos, gyvenusios Alandų salose, šeimą.

Ji ir jos seserys turėjo tendenciją dažnai kraujuoti į odą ir gleivinę. Mergina, kurią 5 metus iš pradžių ištyrė von Willebrandas, patyrė didžiulį kraujo netekimą ir hemartrozę. Kai kurie kraujavimai (pavyzdžiui, nosies ir pašalinus kančių dantį) jau kelia grėsmę jos gyvenimui, o ji mirė nuo 4-osios mėnesinės savo gyvenime 13 metų amžiaus. Jos seserys mirė dėl kitų tipų kraujavimo dar anksčiau (2-4 metai).

Suomiškas gydytojas sugebėjo atskirti šį klinikinį atvejį nuo jau žinomos hemofilijos ir vadinamas negalavimu "įgimta pseudohemofilija" ir "konstitucine trombopatija". Šiek tiek vėliau mokslininkai iš Jungtinių Amerikos Valstijų sugebėjo nustatyti tikrąją tokios ligos priežastį - tai didelis baltymas (von Willebrand faktorius), o ne trombocitai, o šis plazmos komponentas yra tiesiogiai susijęs su kraujavimo sustabdymu. Jis stabilizuoja VIII krešėjimo faktorių.

Kas yra von Willebrand faktorius ir kokios jo funkcijos?

Von Willebrand faktorius (vWF) yra didelis kraujo baltymas, kuris gali sukelti trombocitų aktyvavimą ir VIII kraujo krešėjimo faktoriaus stabilizavimą, reikalingą kraujavimui sustabdyti. Vykdydamas šį vaidmenį, įplaukus į kraują, jis patenka į metaloproteazės skilimą ir yra transformuojamas iš makromolekulės į mono- ir dimerius (mažesnes molekules).

Tai yra vienas iš nedaugelio baltymų, kurie perneša kraujo grupei "AB0" aglutinogenus. Mokslininkai pažymėjo, kad tai yra grupės priklausomybė, kuri lemia von Willebrand faktoriaus lygį - žmonės su pirmąja grupe yra minimalūs, o žmonėms su ketvirta grupe tai yra maksimali.

VWF gamina endotelis (kraujagyslių pamušalas) ir kaupiasi kraują Weibel-Paladi kūnų pavidalu. Be to, faktoriaus sintezę vykdo alfa granulės ir milžiniškos motininės trombocitų ląstelės, esančios raudoname kaulų čiulpuose.

VWF tyrime dėmesys skiriamas ne tik jo lygiui, bet ir jo funkcinei veiklai. Von Willebrand faktorius atlieka šias funkcijas:

  • užtikrina trombocitų (pirminio hemostozės) adheziją ir jų sukibimą (klijavimą) prie kraujagyslių sienos;
  • apsaugo antihemofilinį globuliną (VIII faktorius) nuo C proteino arba Xa faktoriaus, stabilizuoja VII veiksnį.

Priežastys

Tiek vidaus, tiek išorės veiksniai gali sukelti ligos vystymąsi. Sveikata gali būti:

Pirmasis von Willebrando ligos variantas yra sukeltas faktoriaus geno mutacija, o vaikas jau gimė su šia liga. Defektas gali atsirasti ne viename, o keliuose genuose, kurie dalyvauja vWF sintezėje. Tokios mutacijos gali atsirasti bet kokios lyties asmenims. Dabar 12 chromosomos mokslininkai sugebėjo nustatyti daugiau kaip 300 mutacijų. Tai yra, kad von Willebrando faktoriaus molekulė yra "užkoduota". Tokių mutacijų pobūdis lemia ligos formą.

Su įgytu von Willebrando ligos variantu - šią mutaciją sukelia išorės įtaka:

  • aterosklerozė;
  • limfomos (ne Hodžkinas ir Hodžkinas), ūminė leukemija, kloninė gammopatija, daugybinė mieloma;
  • širdies defektai ir plaučių hipertenzija;
  • vaskulitas ir autoimuninės reakcijos;
  • hipotirozė;
  • Heido sindromas;
  • vaistai: Hecodez, valproinė rūgštis ir ciprofloksacinas;
  • Williamso navikas (su tokiu retais inkstų neoplazmu, faktorius absorbuojamas iš kraujo).

Dėl pirmiau aprašytų priežasčių vWF koncentracija plazmoje sumažėja. Šis faktas sukelia tam tikrų ligos pasireiškimų atsiradimą.

Vonio Willebrando faktoriaus norma yra 10 mg / l. Jo padidėjimą gali sukelti:

  • fizinis krūvis;
  • dažnos stresinės situacijos;
  • perduotos infekcinės ligos.

Klasifikacija

Ekspertai suskirsto von Willebrando įgytą ligą į 4 formas:

  • I - klasika. Tai pasireiškia lengvoje formoje ir nustatoma daugumoje šio diagnozės sergančių pacientų. Su šia patologija vWF šiek tiek sumažėja (iki 15%).
  • II (su galimybėmis IIA, IIB, IIM, IIN). Šioje formoje vWF indeksas išlieka normalus, bet jo aktyvumas mažėja. Ši ligos rūšis aptinkama maždaug 20-30% pacientų.
  • III - labai sunku. Su šia ligos forma vWF visiškai nėra, o tai lemia didžiulį simptomų sunkumą. Ši liga daugeliui pacientų sukelia neįgalumą.

Daugelis specialistų taip pat nustato šios ligos IV formą - trombocitą (arba "pseudohemophilia"). Tokiais atvejais vWF lygis išlieka normalus, tačiau padidėja jos prisijungimas prie trombocitų receptorių. Dažnai ši forma nustatoma vaikams, nes jų ligos pasireiškimai yra ryškesni.

Simptomai

Von Willebrando ligos sunkumas yra labai kintantis ir daugiausia priklauso nuo ligos formos ir potipio (ty, mutacijos tipo). Štai kodėl ši liga dažnai vadinama liga-chameleonu.

Lengvos formos simptomai pacientams ir jų šeimoms paprastai yra suvokiami kaip paveldimas kraujavimas ir kraujavimas. Kiti ligos tipai yra ryškesni ir sukelia skundų pacientams.

Įtarti, kad von Willebrando liga gali vystytis taip:

  • mėšlungis ir kraujavimas, net ir su nedideliais mėlynėmis ir kitais traumais arba be jokios priežasties;
  • mažų taškinių kraujavimų atsiradimas (petechijos);
  • ilgalaikis mėnesinių srautas;
  • gimdos ir po gimdymo kraujavimas;
  • dažni kraujavimo dantenos;
  • kraujo netekimas po chirurginių ir dantų procedūrų ar operacijų;
  • hemartrozė;
  • kraujas šlapime.

Skrandžio ir intrakranijinis kraujavimas įvyksta tik trečioje von Villebrando ligos formoje. Tačiau tokios apraiškos pastebimos labai retais atvejais.

Šios patologijos I ir II formų atveju būdingi šie simptomai:

  • dažnas ir netinkamas mėlynės;
  • kraujagysles iš nosies;
  • ilgalaikis kraujavimas iš žaizdų ir įbrėžimų;
  • ilgalaikiai ir kartais sunkūs menstruacijos;
  • gimdos kraujavimas;
  • pernelyg didelis kraujo netekimas gimdymo ar operacijos metu.

Trečiosios von Willebrando ligos formos yra dažniau pasitaikančios tokios apraiškos:

  • dažnas, didelis ir skausmingas slėgio hematomos po oda;
  • hemartrozė;
  • masyvi kraujavimas iš dantenų ar nosies;
  • kraujavimas iš virškinamojo trakto ir šlapimo organų.

Von Willebrando liga vaikams

Jei ši liga nustatoma giminaičiuose, vaikas nuo pirmųjų gyvenimo dienų turėtų būti ištirtas ir stebimas specialisto. Esant sunkioms von Willebrando ligos formoms, ligos požymiai pradeda pasireikšti prieš pirmąjį gyvenimo metus.

  • Vaikui gali pasireikšti nepagrįstas kraujavimas iš nosies, burnos, dantenų ir virškinimo trakto.
  • Dažnai tokios ligos eigą lydi kraujosruvos, petechijos ir intraartikuliarinės hematomos.

Jaunesnių merginų von Willebrando liga sukelia menoragiją, kuri taip pat daro įtaką visuotinei gerovei. Toks menstruacijų srautas sukelia stiprų silpnumą, galvos svaigimą ir odos bėrimą. Ateityje anemija gali sukelti komplikacijų vystymąsi, būdingą šiai kraujo liga. Dėl sunkios von Willebrando ligos menstruacijos gali būti mirtinos.

Von Willebrando liga ir nėštumas - ką daryti?

Nėštumas su šia pavojinga liga visada turi būti planuojamas. Štai kodėl moteris turi apsilankyti ginekologe dar prieš jos atsiradimą ir įspėti gydytoją apie tokios ligos buvimą jos istorijoje. Prieš planuojant koncepciją, rekomenduojama naudoti patikimus kontraceptikus, nes von Willebrando liga dažnai gali tapti reikšminga kliūtimi saugiam vaiko gimimui ir gimdymui. Be to, abortai su šia liga yra labai pavojingi moterų sveikatai ir gyvenimui.

  • Beveik 30% tų, kurie šią diagnozę nėščia, kenčia dėl persileidimo ir vėlyvos toksozės.
  • 50% nėščių moterų, sergančių von Willebrando liga, privalo susidoroti su sudėtingu gimdymo kursu, todėl nėščios moterys su šia liga turėtų būti nuolat prižiūrimos specialistais.
  • Labiausiai pavojinga šios ligos komplikacija nėštumo metu gali būti ankstyvas placentos atsiskyrimas.
  • Dažnai su bet kokia tokios ligos forma gali pasireikšti įvairus intensyvus kraujavimas gimdymo metu ir po gimdymo.

Diagnostika

Galutinė Villebrando ligos diagnozė nustatoma remiantis šiais kriterijais:

  • tokių ligų paciento giminaičių buvimas;
  • liudijimas apie kraujavimą per visą gyvenimą;
  • laboratorinis patvirtinimas, kad trūksta vWF aktyvumo kiekio ar defekto (tokie duomenys turi būti pateikti dviejų 2-3 mėnesių analizės rezultatams).

Gydomajam gydymui hematologas gali nustatyti tokius laboratorinius tyrimus, kurie leistų išsiaiškinti von Willebrando ligos klinikinį vaizdą:

  • biocheminiai ir klinikiniai (išplėstiniai) kraujo tyrimai - yra skirti įvertinti bendrą sveikatos būklę, kai liga atskleidžiama trombocitopenija ir hemoglobino sumažėjimas lėtinio kraujo netekimo atvejais;
  • von Willebrand faktoriaus antigeno analizė - atliekama, siekiant nustatyti šio rodiklio lygį plazmoje, su liga paprastai mažinama;
  • kraujo krešėjimo sistemos tyrimas - APTT pailgėjimas su VIII faktoriaus trūkumu (kartais šis rodiklis išlieka normalus), fibrinogeno lygis išlieka normalus;
  • trombocitų agregacijos su ristocetinu analizė, siekiant įvertinti vWF aktyvumo veiksmingumą ir įvertinti trombocitų sąveikos kokybę, o ligos metu tokie rodikliai mažėja;
  • analizė APTT - tyrimas leidžia nustatyti laiką, kurio reikia kraujo krešulių susidarymui, o ligos atveju šis skaičius yra padidėjęs;
  • kraujavimo trukmė pagal hercogą ir Lee-White - su liga, prailgėja krešėjimo laikas;
  • Koagulograma №3 - atskleidžia visų tipų patologiją hematopoetinėje sistemoje.

Jei, vertindamas pirmiau aprašytų kraujo tyrimų rezultatus, yra įtarimų dėl von Villebrando ligos III formos buvimo, pacientui atliekami dar keli tyrimai, leidžiantys diferencijuoti ligą nuo hemofilijos. Tokios atsargos gydytojams yra tokios faktinės aplinkybės:

  • šiame straipsnyje aptariamas negalavimas dar nėra gerai ištyręs kaip hemofilija ir taip nepaaiškėja taip aiškiai;
  • abiejų kraujo krešėjimo sistemos ligos žymiai skiriasi nuo simptomų, tačiau dėl apčiuopiamos peržiūros tai gali atrodyti panaši.

Von Willebrando liga skiriasi nuo hemofilijos, nes ją galima aptikti ne tik tarp vyrų, bet ir tarp moterų. Be to, hemoraginis sindromas su šia liga pasireiškia ne tik dėl hematomų, bet ir iš bėrimų, kuriuos sukelia petechiališkai. Kartais būdingi hemoraginiai bėrimai nustatomi pacientui, kuriam yra būdinga ši liga, o kitais atvejais lygiagrečiai aptinkamos hematomos ir bėrimai.

Silpnos von Willebrando ligos formos nustatomos tik paaugliams arba yra atsitiktinai nustatytos (pvz., Chirurginės manipuliacijos ar intervencijos metu). Hemofilija visada diagnozuojama iškart po gimdymo.

Yra ir kitas skirtumas tarp šiame straipsnyje aptariamos ligos ir hemofilijos - su juo, kraujavimas atsiranda, yra ilgas, bet vėliau, po pašalinimo, jis nebesilaiko. Su hemofilija tokie epizodai pasireiškia trumpai.

Gydymas

Švelnesnėse I ir II tipo ligos formose pacientai nėra skiriami ligos gydymo būdai, tačiau rekomenduojama atlikti hematologą. Tokiais atvejais vaistus galima nurodyti tik tuo atveju, jei būtina atlikti invazines procedūras ar chirurgines intervencijas.

Su tokia liga sergančios moterys rodo hemoterapijos įvedimą, kuris apima VIII faktorių. Tokie fondai ilgą laiką negali būti paciento kraujyje ir gydomuoju poveikiu gydytojai turi skirti dažną kraujo perpylimą, kuris gali užkirsti kelią dideliam kraujo netekimui darbo metu.

Šiame straipsnyje aptariamos ligos gydymui vaikai nurodomi vartojant vaistus, kurie naudojami hemofilijos gydymui:

  • šviežiai užšaldyta kraujo plazma;
  • krioprecipitatas.

Be pirmiau minėtų preparatų, homeopatiniai vaistai skirti vaikams ir paaugliams. Moterims, kurios pradeda vartoti menstruacijas, rekomenduojama vartoti vaistus, pvz., "Mestranol" ir "Insecundin". Giliai po hemoraginės anemijos atsiradimo atliekamas kraujo perpylimas, siekiant pakeisti prarastą kraują ir maistines medžiagas, būtinas normaliam organų ir sistemų veikimui.

Vaistiniai preparatai skirti nuolatiniam gydymui suaugusiems, sergantiems sunkia liga. Jų priėmimas skirtas:

  • trūkstamo vWF įvedimas iš išorės;
  • savo endotelio sekrecijos aktyvacija, trombocitų ir vWF kraujagyslių endotelio aktyvumas.

Pakeitimo terapijos pradžios indikacijos yra masinio ir ilgalaikio kraujavimo epizodai. Reikia pažymėti, kad ši taktika ne visada veiksminga gimdos kraujavimui.

Antidiurezinio hormono DDAVP ar Decompressin sintetiniai analogai sukelia endotelio von Villebrando faktoriaus išsiskyrimą. Šios lėšos gali būti administruojamos:

  • į veną;
  • po oda;
  • kaip nosies purškalai.

Vartojant intranazaliu, kartotinis vaisto vartojimas gali sumažinti terapinį poveikį 30%. Norint nustatyti tokį nepageidaujamą rezultatą, rekomenduojama atlikti "Decompressin" programas ne mažiau kaip 12-24 valandas ar 5 dienas. Tokių vWF išsiskyrimą sukeliančių veiksnių vartojimo efektyvumą daugiausia lemia ligos forma:

  • su aš, maksimalus;
  • su II A arba M - mažiau;
  • o III - spektaklis visiškai nėra.

Su II Dekompressino paskyrimo forma yra kontraindikuotina, nes jos įvedimas prisideda prie trombocitopenijos išsivystymo.

Norėdami užpildyti von Willebrand faktoriaus trūkumą, taikykite:

  • didelio grynumo vWF koncentratas su VIII faktoriumi arba be jo;
  • išgrynintas plazmos koncentrato VIII faktorius su vWF.

Šios ligos pakaitinio gydymo standartas yra Hematas (VIII faktoriaus koncentratas su vWF - 1: 2,2). Analogai tokių narkotikų yra šie vaistai:

  • Imunitetas (Baxter);
  • Fahndi (Grifols);
  • VHP-vWF (LFB);
  • Alfanatas (Grifolsas).

Moderniausias šios ligos gydymo būdas yra vazorresino sintetinio analogo arginino terminas.

Kraujo tyrimų metu pacientai gali būti priskiriami trombocitų koncentratui perpilti trombocitopenijos nustatymui. Etamzilatas vartojamas norint sustabdyti nereikšmingą kraujavimą.

Pacientams taip pat gali būti rekomenduojama vartoti hemostazinius vaistus: traneksamo rūgštį ir ACC (ε-aminokaproinės rūgšties). Ir menstruatingoms moterims rekomenduojama vartoti hormonus (progesteroną ir estrogeną), kad sumažėtų gimdos kraujavimas. Tokie hormonų terapijos kursai daugeliu atvejų yra ilgi.

Bendras hormonų ir aminokaproinės rūgšties vartojimas yra draudžiamas, nes toks vaistų derinys gali sukelti trombozę ar kraujo krešėjimą kraujagyslėse.

Jei pacientas sužeistas, tada žaizdai taikomas specialus fibrino klijai (ar kitos panašios priemonės). Tas pats vaistas gali būti naudojamas atliekant kai kurias chirurgines arba dantų procedūras (pavyzdžiui, dantų ištraukimo metu). Esant dideliam kraujavimui, atliekama operacija tvarsti arba pašalinti dalį sugadinto didelio indo.

Kraujavimas iš nosies iš šios ligos sustabdomas tais pačiais metodais kaip ir hemofilija.

Vaistažolių vaistas von Willebrando ligai gali būti rekomenduojamas kraujavimo sustabdymui:

  • iš virškinimo trakto - baltųjų gluosnių žievės infuzija;
  • iš nosies - miltelių sauso comfrey šaknis (išpilta į šnerves vieną mažą žiupsnelis);
  • bet koks kraujavimas - sulčių pjuvenos, dilgėlių lapų nuoviras.

Tokios tradicinės medicinos priėmimas būtinai turi būti suderintas su gydytoju.

Prognozė

I ir II von Villebrando ligos formos ligos rezultatai dažniausiai yra palankūs. Šiems pacientams, pasibaigus brendimui, ligos simptomai paprastai mažėja. Pacientų negaliojimas įvyksta sunkiomis šios ligos formomis, kai VIII faktoriaus lygis artėja prie 5%. Tokie žmonės retai gyvena iki 30 metų ženklo.

Galima mirties priežastis šia liga yra įmanoma net ir sunkiomis formomis, pavyzdžiui, nesant laiku teikiamos pagalbos kraujavimo pradžioje arba ilgalaikio paciento pristatymo į ligoninę. Be to, nors mokslininkai nepavyko sukurti viso ligos išgydymo metodo, gydymas gali būti tik palaikomasis ir profilaktinis.

Kai kuriais klinikiniais atvejais liga gali būti sudėtinga. Šios ligos pasekmės yra šios:

  • masinis kraujo netekimas;
  • sunki poemergaraginė anemija;
  • hemoraginis insultas.

Paprastai šios komplikacijos atsiranda pacientams, kuriems atlikta operacija.

Prevencija

Šiame straipsnyje aptariama kraujo krešėjimo sistemos patologija yra genetinė, ir jos negalima užkirsti kelio. Pacientams, sergantiems von Willebrando liga, rekomenduojama laikytis tokių atsargumo priemonių:

  1. Imkitės visų vaistų, kuriuos nurodė gydytojas.
  2. Venkite bet kokių trauminių situacijų.
  3. Nevartokite vaistų ar maisto papildų, kurie prisideda prie kraujo krešėjimo.
  4. Reguliariai apsilankykite gydytojui ir atlikite profilaktinius tyrimus.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Jei pasireiškia dažnas ir ilgai trunkantis kraujavimas, nieko nepagrįsto hematomo ir petechialinio bėrimo atveju neturėtumėte kreiptis į hematologą. Atlikęs daugybę laboratorinių tyrimų, skirtų nustatyti von Willebrand faktorių ar kitus kraujo sudėties pakitimus, gydytojas skirs gydymą ir pateikia rekomendacijas dėl gyvenimo būdo koregavimo.

Von Willebrando liga yra retas kraujo krešėjimo sistemos patologija, o sunkiais atvejais ar laiku teikiama medicinos pagalba gali sukelti didžiulį kraujo netekimą ir mirtį. Jos vystymosi pradžioje liga gali būti paslėpta ilgą laiką, ir šis momentas tik apsunkina ligos pavojų. Štai kodėl, norint veiksmingai padėti pacientui, labai svarbu laiku pasikonsultuoti su gydytoju, kad galėtų laiku diagnozuoti ir gydyti.

Apie von Willebrando ligą programoje "Gyventi sveikai!" Su Elena Malysheva (žr. 32:15 min.):