Kas yra sklerozė? Simptomai, gydymas ir gyvenimo trukmė

Išsėtinė sklerozė yra lėtinė demielinizuojama nervų sistemos liga. Ji nevisiškai ištyrė priežastis ir autoimunines-uždegimines vystymosi mechanizmas. Tai yra labai įvairios klinikinės ligos liga, ją sunku diagnozuoti ankstyvose stadijose ir nėra vienintelio konkretaus klinikinio požymio, charakterizuojančio išsėtinę sklerozę.

Gydymas apima imunomoduliatorių ir simptominių vaistų vartojimą. Imuninių vaistų veikimas yra skirtas sustabdyti nervų struktūros sunaikinimo procesą antikūniais. Simptominiai vaistai pašalina šių sunaikinimo funkcines pasekmes.

Kas tai yra

Išsėtinė sklerozė yra lėtinė autoimuninė liga, kuria veikia galvos smegenų ir nugaros smegenų nervų pluošto mielino apvalkalas. Nors kalbant žodžiu, "sklerozė" dažnai vadinama sutrikusia atmintimi senatvėje, pavadinime "išsėtinė sklerozė" nėra nieko bendro su senais "sklerozės" ar dėmesio nepasitenkinimo.

Šiuo atveju "sklerozė" reiškia "randą", o "skleidžiamas" reiškia "daugybę", nes ligos skiriamieji požymiai patologinio-anatominio tyrimo metu yra sklerozės kampai, išsibarstę visoje centrinėje nervų sistemoje, - normalus nervų audinio pakeitimas jungiamuoju.

Skiepijimas buvo pirmą kartą aprašytas 1868 m. Jean-Martin Charcot.

Statistika

Skauda sklerozė yra gana dažna liga. Pasaulyje yra apie 2 mln. Pacientų, Rusijoje - daugiau nei 150 tūkstančių. Kai kuriuose Rusijos regionuose dažnis yra gana didelis ir svyruoja nuo 30 iki 70 atvejų 100 tūkstančių gyventojų. Didelėse pramonės srityse ir miestuose jis yra didesnis.

Liga dažniausiai atsiranda maždaug trisdešimt metų, bet gali atsirasti ir vaikams. Pradinė progresyvioji forma dažniausia būna apie 50 metų. Kaip ir daugelis autoimuninių ligų, išsėtinė sklerozė dažniau pasireiškia moterims ir prasideda vidutiniškai 1-2 metus anksčiau, o vyrams yra nepalanki progresyvi ligos eiga.

Vaikų pasiskirstymas pagal lytį gali siekti iki trijų atvejų merginose, palyginti su vienu berniukų atveju. Po 50 metų moterų, sergančių išsėtinė sklerozė, santykis yra maždaug toks pat.

Priežastys dėl sklerozės

Skaidrumo priežastis nėra tiksliai suprantama. Šiuo metu labiausiai paplitusi nuomonė, kad daugintis sklerozė gali atsirasti dėl tam tikro žmogaus atsitiktinio daugelio neigiamų išorinių ir vidinių veiksnių.

Neigiami išoriniai veiksniai apima

  • geoekologinė gyvenamoji vieta, ypač jos įtaka vaikų kūnui;
  • traumos;
  • dažnos virusinės ir bakterinės infekcijos;
  • toksinių medžiagų ir radiacijos poveikis;
  • maisto savybės;
  • genetinis polinkis, greičiausiai susijęs su kelių genų deriniu, kuris dažniausiai sukelia imunoreguliacijos sistemos pažeidimus;
  • dažnos stresinės situacijos.

Kiekvienas imuninio atsako reguliavimo asmuo tuo pačiu metu yra susijęs su keliais genais. Tokiu atveju sąveikaujančių genų skaičius gali būti didelis.

Pastaraisiais metais atliktais tyrimais patvirtinta, kad imuninės sistemos, pirminės ar antrinės, privalomas dalyvavimas išsėtinės sklerozės vystyme. Imuninės sistemos sutrikimai yra susiję su genu kompleksu, kurie kontroliuoja imuninį atsaką. Labiausiai plačiai paplitusi autoimuninė dauginimosi sklerozės teorija (imuninės sistemos nervinių ląstelių pripažinimas "svetima" ir jų naikinimas). Atsižvelgiant į pagrindinį imunologinių sutrikimų vaidmenį, šios ligos gydymas visų pirma remiasi imuninių sutrikimų korekcija.

Skiriant išsėtine sklerozė, toksinis virusas yra NTU-1 virusas (ar susijęs nežinomas patogenas). Manoma, kad virusas ar viruso grupė sukelia rimtus imuninio reguliavimo sutrikimus paciento organizme, susidarant uždegiminiam procesui ir nervų sistemos mielino struktūrų suskaidymui.

Skausmo skausmo simptomai

Išsėtinės sklerozės atveju simptomai ne visada atitinka patologinio proceso stadiją, paūmėjimai gali būti kartojami skirtingais intervalais: mažiausiai po kelerių metų, bent jau po kelių savaičių. Taip, ir atsinaujinimas gali trukti tik kelias valandas ir gali trukti iki kelių savaičių, tačiau kiekvienas naujas paūmėjimas yra stipresnis nei ankstesnis, nes kaupiamos plokštelės ir susidaro susimaišę, įdomūs nauji plotai. Tai reiškia, kad Sclerosis Disseminata pasižymi remituojančiu srautu. Labiausiai tikėtina, kad dėl tokio nenuoseklumo neurologai pateikė skirtingą vardą išsėtinės sklerozės - chameleono.

Pradinis etapas taip pat nėra tikrumas, liga gali vystytis palaipsniui, tačiau retais atvejais ji gali sukelti gana didelį pradžią. Be to, ankstyvoje stadijoje negalima pastebėti pirmųjų ligos požymių, nes šio laikotarpio eiga dažnai yra besimptomės, net jei jau yra plokštelių. Šis reiškinys paaiškinamas tuo, kad su nedaugeliais demielinizacijos kampeliais sveikas nervų audinys imasi paveiktų zonų funkcijų ir tokiu būdu juos kompensuoja.

Kai kuriais atvejais gali atsirasti vienas simptomas, pavyzdžiui, regos sutrikimas vienoje ar abiejų akių smegenų formoje (akies tipo) SD. Tokioje situacijoje esantys pacientai gali niekur nevaikščioti ar apsiriboti vizitu į oftalmologą, kuris ne visada gali susieti šiuos simptomus su pirmomis sunkios neurologinės ligos, kuri yra išsėtinė sklerozė, požymius, nes regos nervo diskas (NR) dar negalėjo pakeisti jų spalvos (vėliau su MS, ZN laikinosios pusės pasidarys blyškiai). Be to, tokia forma suteikia ilgalaikes remisijas, todėl pacientai gali pamiršti apie ligą ir laikyti save visiškai sveiku.

Išsėtinės sklerozės progresavimas sukelia šiuos simptomus:

  1. Sensorinis sutrikimas pasireiškia 80-90% atvejų. Neįprasti pojūčiai, tokie kaip gurkšdynės, deginimas, tirpimas, niežėjimas, dilgčiojimas, trumpalaikis skausmas kelia grėsmę gyvybei, tačiau nerimauja su pacientais. Sensoriniai sutrikimai prasideda nuo distalinių dalių (pirštų) ir palaipsniui užlaiko visą galūnę. Dažniausiai yra paveiktos tik vienos pusės galūnės, tačiau simptomų perėjimas į kitą pusę taip pat įmanomas. Galūnių silpnumas iš pradžių yra paslėptas kaip paprastas nuovargis, tada pasireiškia sunku atlikti paprastus judesius. Rankos ar kojos tampa svetimi, sunkūs, nepaisant likusios raumenų jėgos (rankoje ir kojoje dažnai būna pakenkta vienoje pusėje).
  2. Pažeidimai pagal akis. Iš regos organo atsiranda spalvos suvokimo pažeidimas, galimas optinio neurito vystymasis, akivaizdus regos sumažėjimas. Dažniausiai pažeidimas taip pat yra vienpusis. Neskaidrumas ir dvigubas regėjimas, draugiškas akių judesio trūkumas bandant juos pašalinti - visi jie yra ligos simptomai.
  3. Drebulys Tai atrodo gana dažnai ir rimtai apsunkina žmogaus gyvenimą. Galūnių ar bagažo drebulys, atsirandantis dėl raumenų susitraukimų, atleidžia normalią socialinę ir darbinę veiklą.
  4. Galvos skausmas. Galvos skausmas yra labai dažnas ligos simptomas. Mokslininkai teigia, kad jo atsiradimas yra susijęs su raumenų ligomis ir depresija. Dėl išsėtinės sklerozės tokia galvos skausmas būna tris kartus dažniau nei kitose neurologinėse ligose. Kartais tai gali būti praeivio ligos progresavimo ar debiutinės patologijos ženklas.
  5. Rijimo ir kalbos sutrikimai. Simptomai, susiję vienas su kitu. Per pusę atvejų nurijus pažeistos ligos nėra pastebimos ir nėra pateiktos kaip skundai. Kalbos pokyčiai pasireiškia sumišimu, giedojimu, žodžių išblukimu, netinkamu pristatymu.
  6. Eisenos pažeidimai. Vaikščiojimo sunkumus sukelia kojų tirpimas, disbalansas, raumenų spazmai, raumenų silpnumas, drebulys.
  7. Raumenų mėšlungis. Labai paplitęs išsėtinės sklerozės klinikoje ir dažnai sukelia paciento negalėjimą. Rankų ir kojų raumenys yra linkę į spazmą, todėl asmeniui neteikiama galimybė tinkamai kontroliuoti galūnes.
  8. Padidėjęs jautrumas šilumai. Galimas ligos simptomų pasunkėjimas, kai perkaista organizmas. Tokios situacijos dažnai pasitaiko paplūdimyje, pirtyje, vonia.
  9. Intelektualus, pažintinis sutrikimas. Reikšminga pusė visų pacientų. Daugeliu atvejų jie pasireiškia bendruoju mąstymo slopinimu, įsiminimo galimybės sumažėjimu ir dėmesio koncentracijos sumažėjimu, lėta informacijos įsisavinimu, sunkumais pereinant nuo vieno tipo veiklos į kitą. Šis simptomas neleidžia asmeniui atlikti kasdieniame darbe užduodamų užduočių.
  10. Galvos svaigimas. Šis simptomas pasireiškia ankstyvosiose ligos stadijose, o progresuojant, pasunkėja. Žmogus gali jausti ir savo nestabilumą, ir kenčia nuo aplinkinių "judėjimo".
  11. Lėtinis nuovargis. Labai dažnai lydi išsėtinė sklerozė ir būdinga antroje dienos pusėje. Pacientas mano, kad padidėja raumenų silpnumas, mieguistumas, mieguistumas ir psichinis nuovargis.
  12. Seksualinio troškimo pažeidimai. Iki 90% vyrų ir iki 70% moterų kenčia nuo seksualinės disfunkcijos. Šis pažeidimas gali būti tiek psichologinių problemų, tiek centrinės nervų sistemos rezultatas. Libido kritimas, sutrikdomas erekcijos ir ejakuliacijos procesas. Tačiau iki 50% vyrų nepraranda rytojaus erekcijos. Moterys negali pasiekti orgazmo, lytinis aktas gali sukelti skausmą, dažnai jautrumas genitalijų srityje sumažėja.
  13. Vegetatyviniai sutrikimai. Labai tikėtina, kad tai rodo ilgą ligos eigą ir retai pasireiškia ligos pradžioje. Yra nuolatinė rytinė hipotermija, padidėjęs kojų prakaitavimas kartu su raumenų silpnumu, arterine hipotenzija, galvos svaigimu, širdies aritmija.
  14. Problemos su naktiniu poilsiu. Pacientams sunku miegoti, dažniausiai dėl galūnių spazmų ir kitų lytėjimo pojūčių. Miegas tampa nemalonus, todėl per dieną žmogus patiria sąmonės nešvankybę, minties aiškumo stoka.
  15. Depresija ir nerimo sutrikimai. Diagnozuota pusėje pacientų. Depresija gali būti savarankiška išsėtinės sklerozės požyma arba ji gali tapti reakcija į ligą, dažnai po to, kai diagnozė paskelbiama viešai. Verta paminėti, kad tokie pacientai dažnai stengiasi nusižudyti, o daugelis, atvirkščiai, randa išeitį iš alkoholizmo. Besivystantis socialinis žmogaus sutrikdymas galiausiai yra paciento negalios priežastis ir "sutampa" su esamais fiziniais negalavimais.
  16. Žarnyno disfunkcija. Ši problema gali būti pasireiškusi arba išmatų masto nelaikymu, ar atsitiktiniais užkietėjimais.
  17. Šlapimo proceso pažeidimai. Visi simptomai, susiję su šlapinimosi procesu pradinėse ligos vystymosi stadijose, kylančiose progresuojant, yra sudedami.

Antriniai išsėtinės sklerozės simptomai yra dabartinių klinikinių ligos simptomų komplikacijos. Pavyzdžiui, šlapimo takų infekcijos yra šlapimo pūslės disfunkcijos pasekmė, dėl fizinių apribojimų atsiranda plaučių uždegimas ir padidėjęs spaudimas, dėl jų judrumo išsivysto apatinių galūnių venų tromboflebitas.

Diagnostika

Instrumentiniai tyrimo metodai leidžia nustatyti demielinizacijos kamienus smegenų baltojoje medžiagoje. Labiausiai optimalus MRI smegenų ir nugaros smegenų audinio metodas, kuriuo galite nustatyti skleroterapinių kampelių vietą ir dydį, taip pat jų pokyčius laikui bėgant.

Be to, pacientai smegenų MRT tiriami naudojant gadolinio kontrastines medžiagas. Šis metodas leidžia patikrinti sklerozių kampelių brandumo laipsnį: aktyvus medžiagos kaupimasis atsiranda šviežiose kampelėse. MRT smegenys su kontrastu leidžia nustatyti patologinio proceso aktyvumo laipsnį. Siekiant diagnozuoti išsėtinę sklerozę, kraujas tiriamas dėl padidėjusio antikūnų titro pasireiškimo neurospecifiniams baltymams, ypač mielinai.

Maždaug 90% pacientų, kuriems yra išsėtinė sklerozė, smegenų skysčio tyrime nustatyti oligokloniniai imunoglobulinai. Tačiau mes neturime pamiršti, kad šių žymenų atsiradimas pastebimas ir kitose nervų sistemos ligose.

Kaip gydyti išsėtine skleroze?

Gydymas skiriamas atskirai, priklausomai nuo išsėtinės sklerozės stadijos ir sunkumo.

  • Plasmoferezė;
  • Citostatikos;
  • Skiriant greitai išsivysčiusias išsėtinės sklerozės formas, naudojamas imunosupresantas mitoksantronas.
  • Imunomoduliatoriai: Copaxone - apsaugo nuo mielino sunaikinimo, minkština ligos eigą, sumažina paūmėjimų dažnį ir sunkumą.
  • β-interferonai (Rebif, Avonex). Interferonai - tai ligos paūmėjimų prevencija, sumažėja paūmėjimų sunkumas, slopinama proceso veikla, prailgina aktyvią socialinę adaptaciją ir negalią;
  • simptominė terapija - antioksidantai, nootropics, amino rūgštys, vitaminas E ir B grupė, anticholinesterazės vaistai, kraujagyslių terapija, raumenų relaksantai, enterosorbentai.
  • Hormonų terapija - pulso gydymas didelėmis hormonų dozėmis (kortikosteroidais). 5 dienas naudokite dideles hormonų dozes. Labai svarbu kuo anksčiau pradėti vartoti šias priešuždegimines ir imuninę sistemą slopinančias medžiagas, tada jie pagreitina susigrąžinimo procesus ir sumažina paūmėjimo trukmę. Hormonai yra vartojamas trumpą kursą, todėl jų šalutinis poveikis sunkumas yra minimalus, bet užtikrinti juos kartu atsižvelgiant vaistus, kurie apsaugoti skrandžio gleivinę (ranitidino, omez), kalio ir magnio preparatai (asparkam, Pananginum), vitaminų ir mineralų.
  • Remisijos laikotarpiu galima naudotis sanatoriniu gydymu, kineziterapijos pratimais, masažu, bet išskyrus visas termines procedūras ir insolaciją.

Simptominis gydymas yra skirtas tam tikriems ligos simptomams palengvinti. Gali būti naudojami šie vaistai:

  • Mydocalm, Sirdalud - sumažinti raumenų tonusą su centrine parese;
  • Prozerinas, galantinas - su šlapinimosi sutrikimais;
  • Sibazonas, fenazepamas - sumažina drebėjimą, taip pat neurotiškus simptomus;
  • Fluoksetinas, paroksetinas - dėl depresijos sutrikimų;
  • Finlepsinas, antelepsinas - naudojamas siekiant pašalinti traukulius;
  • Cerebrolizinas, nootropilas, glicinas, vitaminai B, glutamo rūgštis - naudojami kursuose, skirtuose nervų sistemos funkcionavimui pagerinti.

Deja, išsėtinė sklerozė nėra išgydoma, galite tik sumažinti šios ligos apraiškas. Tinkamai gydant, galite pagerinti gyvenimo kokybę, kai yra išsėtinė sklerozė, ir pratęsti remisijos laikotarpius.

Eksperimentiniai vaistai

Kai kurie gydytojai teigia, kad mažas (iki 5 mg per parą) naltreksono, opioidų receptorių antagonisto, kuris buvo naudojamas spazminio, skausmo, nuovargio ir depresijos simptomų mažinimui, buvo teigiamas poveikis. Vienas bandymas parodė, kad naltreksono mažų dozių reikšmingo šalutinio poveikio nėra ir pacientams, kuriems yra pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė, sumažėja spazma. Kitas tyrimas taip pat parodė, kad pagal pacientų apklausas pagerėjo gyvenimo kokybė. Tačiau pernelyg daugelis pensininkų sumažina šio klinikinio tyrimo statistinę galią.

Patogenetiškai pagrįstas vaistų, kurie mažina BBB pralaidumą ir stiprina kraujagyslių sienelę (angioprotektorius), antitrombocitų agentus, antioksidantus, proteolitinių fermentų inhibitorius, smegenų audinio (ypač vitaminų, amino rūgščių, nootropikos) metabolizmą, vaistai.

2011 m. Sveikatos ir socialinio vystymosi ministerija patvirtino narkotiką, skirtą išsėtinės sklerozės gydymui, "Alemtuzumabas", kuris yra registruotas Rusijoje "Campas". Alemtuzumabą šiuo metu gydo lėtinė limfocitinė leukemija, kuri yra monokloninis antikūnas prieš CD52 ląstelių receptorius T limfocituose ir B limfocituose. Alemtuzumabas, kurio ankstyvosiose stadijose pasireiškė išsėtinė sklerozė, buvo veiksmingesnis nei beta 1a interferonas (Rebif), tačiau dažniau pasireiškė sunkus autoimuninis šalutinis poveikis, pvz., Imuninė trombocitopeninė purpura, skydliaukės pažeidimai ir infekcijos.

JAV nacionalinio išsėtine skleroze sergančio paciento tinklalapis reguliariai skelbia informaciją apie klinikinius tyrimus ir jų rezultatus. Nuo 2005 m. Kaulų čiulpų transplantacija veiksmingai naudojama MS gydymui (negalima supainioti su kamieninėmis ląstelėmis). Iš pradžių pacientui skiriamas chemoterapijos kursas, skirtas žudyti kaulų čiulpus, tada donoro kaulų čiulpai persodinami, donoro kraujas praeina per specialų separatorių raudonųjų kraujo ląstelių atskyrimui.

Naujausia informacija apie Rusijos Federacijos vykdomos išsėtinės sklerozės gydymo vaistų klinikinius tyrimus, jų elgesio laiką, protokolo ypatybes ir paciento poreikius galima rasti IMCh RAS portale.

2017 m. Rusijos mokslininkai paskelbė apie pirmojo vietinio vaisto, skirto pacientams, sergantiems išsėtine skleroze, plėtrą. Vaisto poveikis yra palaikomoji terapija, leidžianti pacientui būti socialiai aktyviai. Šis vaistas vadinamas "Ksemu" ir pasirodys rinkoje ne anksčiau kaip 2020 m.

Prognozės ir pasekmės

Skrandžio išsėtinė sklerozė, kiek su juo gyvena? Prognozė priklauso nuo ligos formos, jo aptikimo laiko, paūmėjimo dažnumo. Ankstyvi diagnozė ir tinkamo gydymo paskyrimas prisideda prie to, kad sergantis asmuo praktiškai nepakeičia savo gyvenimo būdo - jis dirba savo ankstesniame darbe, aktyviai bendrauja, o iš išorės ženklai nėra pastebimi.

Ilgalaikiai ir dažni paūmėjimai gali sukelti daugybę neurologinių sutrikimų, dėl kurių asmuo tampa neįgalus. Nepamiršk, kad pacientai, kuriems yra išsėtinė sklerozė, dažnai pamiršta vartoti vaistus, ir tai daro įtaką jų gyvenimo kokybei. Todėl giminių pagalba šiuo atveju nėra keičiama.

Retais atvejais ligos paūmėjimas atsiranda, kai pablogėja širdies ir kvėpavimo veikla, o šiuo metu medicininės priežiūros stoka gali būti mirtina.

Prevencinės priemonės

Išsėtinės sklerozės prevencija - tai priemonių rinkinys, kurio tikslas - panaikinti provokuojančius veiksnius ir užkirsti kelią atkryčiams.

Kaip sudedamosios dalys:

  1. Didžiausias ramus, streso vengimas, konfliktai.
  2. Didžiausia apsauga (prevencija) nuo virusinių infekcijų.
  3. Dieta, kurios privalomais elementais yra Omega-3 polinesočiųjų riebalų rūgščių, šviežių vaisių ir daržovių.
  4. Terapinė gimnastika - vidutinio sunkumo apkrovos skatina medžiagų apykaitą, sukurtos sąlygos pažeistų audinių atstatymui.
  5. Atlikite anti-recidyvo gydymą. Jis turėtų būti reguliarus, neatsižvelgiant į tai, ar liga pasireiškia, ar ne.
  6. Pašalinimas iš karšto maisto dietos, vengimas bet kokių terminių procedūrų, net karšto vandens. Po šios rekomendacijos bus išvengta naujų simptomų.

Išsėtinė sklerozė (MS): kodėl tai atsiranda, požymiai, diagnozė, žinoma, terapija, ar ji gali būti išgydyta, ar ne?

Kartais mes susitinkame su žmonėmis, sergančiais šia liga gatvėje arba kitose vietose, kol jie vis dar gali vaikščioti. Kiekvienas, kuris dėl kokios nors priežasties susiduria su išsėtinė sklerozė (MS arba, kaip rašo neurologai, SD - Sclerosis Disseminata), tai pripažįsta nedelsiant.

Literatūroje galima rasti informacijos, kad išsėtinė sklerozė yra lėtinis procesas, dėl kurio atsiranda negalia, tačiau mažai tikėtina, kad pacientas gali tikėtis ilgo gyvenimo. Žinoma, tai priklauso nuo formos, ne visi iš jų yra vienodai progresuojantys, tačiau ilgiausia gyvenimo trukmė išsėtinė sklerozė vis dar maža, tik 25-30 metų su perduodančia forma ir nuolatiniu gydymu. Deja, tai yra beveik maksimalus terminas, kuris matuojamas ne viskas.

Amžius, lytis, forma, prognozė...

Gyvenimo trukmė - 40 ar daugiau metų - yra labai reta, nes siekiant nustatyti šį faktą, reikia rasti žmonių, kurie susirgo XX amžiaus 70-ųjų. Ir norint nustatyti šiuolaikinių technologijų perspektyvas, jums reikia palaukti 40 metų. Vienas dalykas yra laboratorinės pelės, kitas - žmogus. Sunku. Jei piktybinis MS būklė kyla, kai kurie miršta po 5-6 metų, o lėtas procesas leidžia asmeniui ilgai išlikti aktyvioje būsenoje.

Dažniausiai moterys debiutavo jaunesniame amžiuje, pavyzdžiui, nuo 15 metų iki 40 metų, rečiau - 50, nors atvejai yra žinomi vaikystėje ir vidutiniškai, pavyzdžiui, po 50 metų. Tačiau, nepaisant to, kad išsėtinė sklerozė nėra retas ligos, amžių ribos nėra dažniau, taigi dauginimosi skeleto vaikų atvejai laikomi išimtimi, o ne taisyklėmis. Be amžiaus, moterys pageidauja moteriškos lyties, kaip ir visi autoimuniniai procesai.

Pacientai dažnai miršta nuo infekcijų (urosepsis, pneumonija), vadinamos intercurrent. Kitais atvejais, mirties priežastis yra akies obuolio sutrikimai, kurioje kančia rijimas, kramtomoji arba kvėpavimo funkcija, širdies ir kraujagyslių sistema, o pseudobulbarinis kartu, taip pat sumažėjusi rijimas, veido išraiškos, kalbos, intelekto, tačiau širdies veikla ir kvėpavimas nenukentėtų. Kodėl atsiranda šios ligos - yra keletas teorijų, tačiau jo etiologija dar nėra visiškai išaiškinta.

Nervų sistemos formos ir patologiniai pokyčiai

Išsėtinės sklerozės simptomai labai priklauso nuo to, kur vyksta patologinis procesas. Jie yra dėl trijų formų, kurie yra skirtingose ​​ligos stadijose:

  • Cerebrospinalas, kuris laikomas dažniausiai pasitaikančiu, nes dažnumas pasireiškia 85%. Šioje formoje daugeliui demielinizacijos kamienų atsiranda jau ankstyviausiose ligos stadijose, dėl kurių nugaros smegenų ir smegenų baltosios medžiagos nugalimas;
  • Smebra, įskaitant smegenėlių, akies, stiebo, žievės įvairovę, pasireiškiančią smegenų baltos medžiagos pralaimu. Su progresuojančiu kursu, pasireiškiančiu ryškiu tremoru, kitas skiriasi nuo smegenų formos: hiperkinetikos;
  • Stuburas, kuriam būdingi stuburo pažeidimai, tačiau dažniausiai kenčia krūtinės ląstos srityje;

Patologinių pokyčių, išsėtinės sklerozės, susijusios su keleto tankiu rausvai pilka plokšteline formavimo židinių demielinizacija (mielino naikinimo) piramidės, smegenėlių takų ir kitų dalių CNS (centrinės nervų sistemos) arba periferinės nervų sistemos formavimas. Plokštės kartais sujungiamos viena su kita ir pasiekia gana įspūdingus dydžius (keli centimetrai skersmens).

Paveiktuose srityse (išsėtinė sklerozė židinys) kaupti T-limfocitų, daugiausia T-pagalbininkai (Falling turinio T-slopintuvai periferiniame kraujyje), imunoglobulinai, daugiausia, IgG, tuo tarpu išsėtinė sklerozė židinys centras būdinga dalyvavimo Ia - antigenas. Teršimo laikotarpis būdingas komplemento sistemos aktyvumo, būtent jo komponentų C2, C3, sumažėjimu. Norint nustatyti šių rodiklių lygį, naudojami specialūs laboratoriniai tyrimai, padedantys nustatyti diagnozę MS.

Klinikinių pasireiškimų arba, greičiau, jų nebuvimas, Sclerosis Disseminata remisijos trukmė ir sunkumas nustatomi intensyviam gydymui atsirandančio remielinizacijos metu ir atitinkamai organizmo reakcijai.

Kas gali sukelti išsėtinę sklerozę?

Diskusijos, kuriose propaguojama viena ar kita požiūris į išsėtinės sklerozės etiologiją, tęsiasi iki šios dienos. Tačiau pagrindinis vaidmuo priklauso autoimuniniams procesams, kurie laikomi pagrindine MS priežastimi. Daugelis autorių taip pat neužmirš imuniteto sistemos pažeidimo arba netinkamo atsako į tam tikras virusines ir bakterines infekcijas. Be to, šios patologinės būklės vystymosi prielaidos yra:

  1. Toksinų poveikis žmogaus organizmui;
  2. Padidėjęs spinduliavimo fonas;
  3. Ultravioletinių spindulių įtaka (baltos valandos "šokolado" įdegio mėgėjams, gaunamiems pietų platumoje);
  4. Nuolatinės gyvenamosios vietos geografinė padėtis (šalta klimato sąlygos);
  5. Nuolatinis psicho-emocinis stresas;
  6. Chirurginės intervencijos ir sužalojimai;
  7. Alerginės reakcijos;
  8. Nėra akivaizdžios priežasties;
  9. Genetinis veiksnys, dėl kurio norėčiau ypač gyventi.

SD nėra paveldima liga, todėl tai nėra būtina, kad serga motina (ar tėvas) gimė akivaizdžiai serga vaikas, tačiau autentiškai įrodė, kad HLA sistema (iš histosuderinamumo sistema) yra tam tikru ligos vystymuisi, ypač antigenų locus A (HLA-A3), lokuso B (HLA-B7), kuris, tiriant paciento, kuriam yra išsėtinė sklerozė, fenotipo, yra aptikta beveik 2 kartus dažniau, o D-regiono - DR2 antigenas, kuris nustatytas pacientams iki 70% atvejų (palyginti su 30-33% sveiki gyventojai).

Taigi galima sakyti, kad šie antigenai turi genetinę informaciją apie konkretaus organizmo atsparumo laipsnį (jautrumą) įvairiems etiologiniams veiksniams. Sumažinti T-slopintuvai, slopinančiais nepageidaujamų imunologinių reakcijas NK ląstelė (NK-ląstelių), dalyvaujančių ląstelių imunitetą ir interferono-lygį, teikiant normalų imuninės sistemos aktyvumą, kuris yra būdingas išsėtinės sklerozės yra tikriausiai dėl to, kad tam tikrų histosuderinamumo antigenų buvimą, nes HLA-sistemos genetiškai kontroliuoja šių komponentų gamybą.

Nuo klinikinių pasireiškimų iki progresuojančios išsėtinės sklerozės eigos pradžios

pagrindiniai MS simptomai

Išsėtinės sklerozės simptomai ne visada atitinka patologinio proceso stadiją, paūmėjimai gali būti pakartoti įvairiais intervalais: mažiausiai po kelerių metų, bent jau po kelių savaičių. Taip, ir atsinaujinimas gali trukti tik kelias valandas ir gali trukti iki kelių savaičių, tačiau kiekvienas naujas paūmėjimas yra stipresnis nei ankstesnis, nes kaupiamos plokštelės ir susidaro susimaišę, įdomūs nauji plotai. Tai reiškia, kad Sclerosis Disseminata pasižymi remituojančiu srautu. Labiausiai tikėtina, kad dėl tokio nenuoseklumo neurologai pateikė skirtingą vardą išsėtinės sklerozės - chameleono.

Pradinis etapas taip pat nėra tikrumas, liga gali vystytis palaipsniui, tačiau retais atvejais ji gali sukelti gana didelį pradžią. Be to, ankstyvoje stadijoje negalima pastebėti pirmųjų ligos požymių, nes šio laikotarpio eiga dažnai yra besimptomės, net jei jau yra plokštelių. Šis reiškinys paaiškinamas tuo, kad su nedaugeliais demielinizacijos kampeliais sveikas nervų audinys imasi paveiktų zonų funkcijų ir tokiu būdu juos kompensuoja.

Kai kuriais atvejais gali atsirasti vienas simptomas, pavyzdžiui, regos sutrikimas vienoje ar abiejų akių smegenų formoje (akies tipo) SD. Tokioje situacijoje esantys pacientai gali niekur nevaikščioti ar apsiriboti vizitu į oftalmologą, kuris ne visada gali susieti šiuos simptomus su pirmomis sunkios neurologinės ligos, kuri yra išsėtinė sklerozė, požymius, nes regos nervo diskas (NR) dar negalėjo pakeisti jų spalvos (vėliau su MS, ZN laikinosios pusės pasidarys blyškiai). Be to, tokia forma suteikia ilgalaikes remisijas, todėl pacientai gali pamiršti apie ligą ir laikyti save visiškai sveiku.

Neurologinės diagnostikos pagrindas yra klinikinė ligos įvaizdis

Sclerosis Disseminata diagnozę nustato neurologas, remdamasis įvairiais neurologiniais simptomais:

  • Rankų, kojų ar viso kūno drebulys, rankos pasikeitimas, sunku laikyti rankose esantį daiktą ir net sukelti šaukštą į burną tampa problematiška;
  • Pirmaujantiems pacientams vaikščiojant su nendriomis judesių koordinavimo pažeidimas, kuris labai pastebimas eisenoje, o vėliau jie persodinami į neįgalų vežimėlį. Nors kai kurie vis dar išlieka patys bando išsiversti be jo, nes jie negali sėdėti jame, todėl jie stengiasi judėti su specialiais pėsčiųjų įrenginiais, pasisukdami abiem rankomis, o kitais atvejais jie naudoja kėdę ar kėdutę. Įdomu, kad tam tikru metu (kartais gana ilgai) jie sekasi;
  • Nistagmas - su greitu akių judesiu, kurį pacientas, po neurologinio plaktuko judėjimo į kairę ir dešinę, pakaitomis aukštyn ir žemyn, negali kontroliuoti pats;
  • Kai kurių refleksų, ypač pilvo, susilpnėjimas ar išnykimas;
  • Pasikeitus skoniui, žmogus reaguoja į savo mėgstamą maistą vieną kartą ir negauna malonumo valgyti, todėl jis akivaizdžiai praranda svorį;
  • Nemalumas, dilgčiojimas (parestezija) rankose ir kojose, galūnių silpnumas, pacientai nebejaučia tvirto paviršiaus, praranda batus;
  • Veislių ir kraujagyslių sutrikimai (galvos svaigimas), kodėl iš pradžių išsėtinė sklerozė yra diferencijuojama nuo vegetatyvinės ir kraujagyslinės distonijos;
  • Veido ir trišakio nervo parencija, pasireiškianti iškreiptu veido, burnos ir akių vokų uždarymu;
  • Menstruacinio ciklo moterims pažeidimas ir vyrų seksualinis silpnumas;
  • Šlapinimosi sutrikimas, kuris pasireiškia dažnai primygtinai pradiniame etape ir šlapimo susilaikymui (beje, ir išmatose), kai progresuoja procesas;
  • Trumpalaikis regos aštrumo sumažėjimas vienoje akies ar abiejų pusių, dvigubas regėjimas, regos laukų praradimas ir vėliau - retrobulberinis neuritas (optinis neuritas), dėl kurio gali atsirasti aklumas;
  • Skandalas (lėtas, suskirstytas į skiemenius ir žodžius) kalba;
  • Judesio sutrikimas;
  • Psichikos sutrikimas (daugeliu atvejų), kartu su intelekto gebėjimų, kritikos ir savikritikos (depresinių būsenų arba, priešingai, euforija) sumažėjimu. Šie sutrikimai yra labiausiai būdingi smegenų MS korticalinei įvairovei;
  • Epilepsijos priepuoliai.

Neurologai diagnozuojant MS vartoja kelis požymius. Tokiais atvejais naudojami SD charakteringų simptomų kompleksai: Charcot triaida (tremoras, niztagmas, kalba) ir Marburgo pentadas (tremoras, niztagmas, kalbos, pilvo refleksų išnykimas, regos nervo disko blyškumas)

Kaip suprasti ženklų įvairovę?

Žinoma, tuo pačiu metu gali pasireikšti ne visi išsėtinės sklerozės požymiai, nors smegenų spazmai formos skiriasi, taigi, tai priklauso nuo patologinio proceso formos, laipsnio ir laipsnio.

Paprastai klasikiniam MS gydymui būdingas klinikinių apraiškų, kurie trunka 2-3 metus, sunkumo padidėjimas, siekiant sukurti išsivysčiusius simptomus tokiais būdais:

  1. Apatinių galūnių paresis (funkcijos praradimas);
  2. Patologinių kojų refleksų registravimas (teigiamas Babinsky simptomas, Rossolimo);
  3. Pastebimas nestabilumo eismas. Vėliau pacientai paprastai praranda gebėjimą judėti savarankiškai, tačiau yra atvejų, kai pacientai gerai dirba dviračiu, svarbiausia laikyti tvorą, sėdėti ant jo, tada eiti įprastai (sunku paaiškinti tokį reiškinį);
  4. Didesnio sunkumo drebėjimas (pacientas negali atlikti palcephasic test - pasiekti nosies galiuką su rodyklio pirštu ir kelio kulno bandymas);
  5. Pilvo refleksų sumažėjimas ir išnykimas.

Žinoma, išsėtinės sklerozės diagnozė visų pirma yra pagrįsta neurologiniais simptomais, o laboratoriniai tyrimai padeda nustatyti diagnozes:

  • Leukocitų formulės rodikliai (leukocitų kiekio sumažėjimas - leukopenija dėl limfocitų kiekio sumažėjimo - limfocitopenija, nors ūmaus stadijos, priešingai, gali pasireikšti limfocitozė ir eozinofilija;
  • Koagulograma. Dėl patologinio proceso, kurį sukelia MS, hemostazė reaguoja į padidėjusį trombocitų agregaciją, fibrinogeno lygių padidėjimą lyginant su fibrinolizės aktyvavimu. Dėl sparčios ligos atsiradimo tendencija yra hiperkoaguliacija, dėl kurios susidaro nereikalingos kraujo krešulių susidarymas;
  • BAC (biochemija) - baltymai, amino rūgštys ir antinksčių žievės kortizolio hormonas kraujo plazmoje mažėja, tuo tarpu lipoproteinai (dėl cholesterolio frakcijų) ir fosfolipidai, atvirkščiai, didėja;

diagnostinio įvaizdžio MS židiniai

Diagnozę patvirtino magnetinio rezonanso tomografija (MRT), taip pat kraujas iš venų ir smegenų spinalio punkto, kuris gali aptikti oligokloninių imunoglobulinų (IgG), kurie yra pripažinti išsėtinės sklerozės žymenys.

Nuvilianti diagnozė - SD

Pradinėje skeleto spinalinės formos stadijoje ji turėtų būti diferencijuota nuo juosmens osteochondrozės (ta pati parestezija, tas pats silpnumas kojose ir net kartais skausmas). Kitos formos taip pat skiriasi nuo daugelio neurologinių ir kraujagyslių ligų, todėl MS diagnozei reikia laiko ir pastoviai stebėti neurologas, kuris yra įmanomas tik stacionariomis sąlygomis. Paprastai gydytojas neskuba pasakyti pacientui apie jo įtarimus, nes jis pats nori tikėtis geriausio. Vis dėlto gydytojas, nors ir įpratęs prie visko, taip pat sunkiai supranta asmenį apie tokį sunkų susirgimą, nes pacientas nedelsdamas pradės šnekėti literatūrą šia tema. Ir padarykite savo išvadas.

Ligonio būklė ir toliau blogėja, tačiau tai yra greita, kai žmogus, kuriam tai nėra labai (liga gali trukti daugelį metų), tačiau jo požymiai jau bus pastebimi, nes centrinėje nervų sistemoje įvyko negrįžtami procesai.

Pacientas gauna 2 ir po to 1 invalidumo grupę, nes jis yra praktiškai neįmanomas bet kokio pobūdžio darbo. Perduodančioje (gerybinėje) formoje neįgaliųjų grupė gali eiti tokia tvarka: 3, 2, 1, kol RS pagaliau laimės ir laimės virš žmogaus kūno.

MS formos

Tuo tarpu kiekvienas pacientas klausia: ar išsėtinė sklerozė yra išgydoma? Žinoma, asmuo tikisi, kad vaistas jau buvo rastas, ir jis girdi teigiamą atsakymą, kuris, deja, vis tiek bus neigiamas. Patologinis procesas šiuolaikinių gydymo būdų pagalba gali būti gerokai sustabdytas, tačiau vaistas dar nėra visiškai išgydytas MS. Tiesa, mokslininkai sukėlė didelį vilčių dėl kamieninių ląstelių transplantacijos, kuri, nurijus, pradeda atkurti nervinės audinio mielino apvalkalus į normalią būseną. Akivaizdu, kad toks gydymas yra ne tik labai brangus, bet ir nepasiekiamas dėl ypatingo jų izoliavimo ir transplantacijos sunkumų.

Ir vis dėlto jį reikia gydyti!

Išsėtinės sklerozės gydymas taip pat priklauso nuo ligos formų ir stadijų, tačiau yra bendros nuostatos, kad lankantis gydytojas laikosi:

  1. Terapinės plazmaferės paskyrimas. Procedūra, kuri praeitą šimtmetį praėjusį šimtmetį praėjusį šimtmetį praėjo į medicinos praktiką, neprarado savo reikšmės, nes daugeliu atvejų ji labai teigiamai veikia SD raidą. Jos esmė yra tai, kad kraujas, paimtas iš specialios įrangos paciento, yra suskirstytas į raudoną kraują (ermasą) ir plazmą. Eritrocitų masė grąžinama į paciento kraują ir pašalinama "bloga" plazma, kurioje yra kenksmingų medžiagų. Vietoj to pacientui skiriamas albuminas, donoras, šviežiai užšaldytas plazmos ar plazmos pakaitalų tirpalai (hemodezas, reopoligliukinas ir tt);
  2. Sintetinių interferonų (β-interferono) naudojimas, kuris praėjusio amžiaus pabaigoje buvo pradėtas naudoti;
  3. Gydymas gliukokortikoidais: prednizolonas, deksametazonas, metipredas arba AKTH - adrenokortikotropinis hormonas;
  4. B grupės vitaminų, biostimuliatorių ir mieliną sudarančių vaistų naudojimas: biosinata, kronasalioji medžiaga;
  5. Papildomam gydymui - citostatikų paskyrimas: ciklofosfamidas, azatioprinas;
  6. Pridėjus raumenis atpalaiduojančius vaistus (mydokalmą, lyresą, milliktiną), kad sumažėtų raumenų tonusas.

Pažymėtina, kad XXI amžiuje išsėtinės sklerozės gydymas labai skiriasi nuo, pavyzdžiui, prieš 20 metų. Šios ligos gydymo proveržiais buvo naudojami nauji gydymo būdai, leidžiantys pratęsti atleidimą nuo ligos iki 40 ar daugiau metų.

2010 m. Medicinos praktikoje Rusijoje įstojo imunomoduliuojantis vaistas Kladribinas (prekinis pavadinimas - Movectro). Viena iš dozavimo formų yra piliulė, pacientams tai labai patinka, be to, ji skiriama kursuose 2 kartus per metus (labai patogu), tačiau yra "BUT": vaistas vartojamas tik tais atvejais, kai pacientas perduodamas išsiplėtusios sklerozės gydymui ir nėra išreikštas laipsniškai, todėl nurodykite jį labai atsargiai.

Neseniai monokloninių antikūnų (imunoglobulinų - Ig) monokloninių antikūnų (MA) populiarumas, kuris buvo sintezuotas laboratorinėmis sąlygomis ir sudarė tikslinio gydymo pagrindą, ty monokloniniai antikūnai (imunoglobulinai - Ig), gali veikti tik tuos antigenus (Ag), kurie turi būti pašalinti iš organizmo. Mielino ataka ir susirišimas su konkrečiu specifiškumu susikuriančiam antigenui antikūnai formuoja kompleksus su šiuo Ag, kurie vėliau pašalinami ir todėl daugiau nebegali pakenkti. Be to, MA, vieną kartą paciento organizme, prisideda prie imuninės sistemos aktyvacijos, palyginti su kitais svetimais, taigi ir ne labai naudingais antigenais.

Ir, žinoma, naujausias technologijas, naudojamas Rusijoje nuo 2003 m., Yra pažangiausias, efektyviausias, bet pats brangiausias ir toli nuo prieinamumo visiems. Tai yra kamieninių ląstelių transplantacija (SC). Atkuriant baltosios medžiagos ląsteles, pašalinant randas, susidariusias dėl mielino sunaikinimo, kamieninės ląstelės atstato paveiktų sričių laidumą ir funkcijas. Be to, MIK turi teigiamą poveikį imuniteto sistemos reguliavimo gebėjimui, todėl norėčiau tikėti, kad ateitis - po jų ir išsėtinė sklerozė vis tiek bus nugalėta.

Tradicinė medicina. Ar tai įmanoma?

Jei išsivysto išsėtinė sklerozė, vargu ar reikia pasikliauti augalų gydomosiomis savybėmis, jei mokslininkai iš viso pasaulio jau daugelį metų kovoja su šia problema. Žinoma, pacientas gali papildyti pagrindinį gydymą:

  • Medus (200 g) su svogūnų sultimis (200 g), kuris bus paimamas 1 valandą prieš valgį tris kartus per dieną.
  • Arba mumija (5 gramai), ištirpinama 100 ml virinto (atvėsinto) vandens, kuri taip pat paimama į tuščią skrandį šaukšteliu 3 kartus per dieną.

Kituose namie sklerozei namuose gydomas dobilas, kuris reikalauja degtinės, gvazdenų lapų mišinio, vanilijų šaknų ir rūsio žolės mišinio nuoviruos, gerti nudegimo krevetės lapus su valytuvu naktį arba naudoti kitus augalinius ingredientus.

Kiekvienas pasirenka valingai, tačiau bet kokiu atveju būtų gerai derinti savigarbą su savo gydytoju. Tačiau neturėtų būti ignoruojamas išsėtinės sklerozės fizinis gydymas. Tačiau net ir čia neturėtume pasikliauti tik savimi, pernelyg didelė autonomija yra visiškai nenaudinga šiai rimtai ligai. Dalyvaudamasis gydytojas pasirenka apkrovą, pratimų gydytojo instruktorius išmokys pratimus, atitinkančius kūno padėtį ir galimybes.

Beje, tuo pačiu metu ir dietos galima aptarti. Neprilygstamas gydytojas pateikia savo rekomendacijas, tačiau pacientai dažnai bando išplėsti savo žinias dietologijos srityje, todėl kreipiasi į atitinkamą literatūrą. Tokie tikrai egzistuojantys dietai, vienas iš jų buvo sukurtas Kanados mokslininko Ashton Embry, kuriame jis pateikia draudžiamų ir rekomenduojamų produktų sąrašą (lengva rasti internete).

Tikriausiai skaitytojui mes nebūsime ypač nustebinti, jei pastebėsime, kad meniu turi būti visiškai ir subalansuota, turi būti ne tik baltymų, riebalų ir angliavandenių kiekio, bet ir turtingas vitaminais ir mikroelementais, todėl turi būti įtrauktos daržovės, vaisiai ir javai. paciento racione. Be to, turėtumėte atsižvelgti į nuolatines problemų, susijusių su išsėtinė sklerozė, susijusiomis žarnomis, todėl reikia stengtis užtikrinti sklandų jos veikimą.

Išsėtinė sklerozė

Išsėtinė sklerozė arba tinkamai daugelis encefalomielito yra lėtinė progresuojanti demielinizuojama centrinės nervų sistemos liga. Šią ligą pirmą kartą aprašė 1868 m. Prancūzijos neurologas Jean Marten Charcot. Anksčiau buvo manoma, kad moterys dažniau serga ir kritiškas amžius yra 20-40 metų, tačiau dabar išsėtinė sklerozė dažniau pasitaiko vyrams ir žmonėms antroje gyvenimo pusėje, baltųjų tautų žmonėms, šiaurinių regionų gyventojams (Skandinavijai, Baltarusijai, Sankt Peterburgo regionui, Karelijai).

Išsėtinės sklerozės priežastys

Pagrindinės ligos priežastys yra virusai (tymai, parotitas, herpesas, pasiutligė, raudonukė...), kurie daugelį metų gyvena nervų ląstelėse, sunaikina ląstelių kompoziciją, sunaikina mielino apvalkalus ir pakeičia juos susidariusiu svetimu baltymu - prionu. Prionas pasireiškia kaip antigenas, o organizmas jam reaguoja su auto agresija - gamina antikūnus. Taigi susidaro sunki autoimuninė reakcija.

Savarankiška imuninė sistema, susidedanti iš išsėtinės sklerozės, palaipsniui naikina nervų sistemą - balta medžiaga, suvokdama ją kaip "svetimą". Įjungiamos makrofagos ir T-helpero ląstelės, didėja kraujo ir smegenų barjero pralaidumas, didėja T-limfocitų migracija, kuri sintezuoja anti-myelino antikūnus, ir susidaro lėtinio uždegiminio demielinizacijos (sunaikinimo ar sklerozės) centras. Tokios sklerozės kampelės yra erdvėje išsklaidytos smegenyse ir nugaros smegenyse, taigi ir ligos pavadinimas - išsėtinė sklerozė. Vienu pacientu skirtinguose ligos stadijose galima rasti skirtingos trukmės kamienus - ūminį (aktyvųjį procesą), seną (neaktyvų procesą), lėtinį su aktyvacijos požymiais, dėmių šešėliais (galimą remeelinaciją).

Be baltosios medžiagos, taip pat paveikiami kiti audiniai: pilka medžiaga (nervinių ląstelių kūnai) ir nervų pluoštai (mielino viduje). Jų pralaimėjimas vyksta pagal kitą mechanizmą: audiniai palaipsniui išnyksta, greitai senstantis. Ir šis procesas yra pastovus, tai atsitinka ne tik paūmėjimo metu.

Skausmo skausmo rizikos veiksniai

Rizikos veiksniai gali būti laikomi - balta rasė, šiaurinė gyvenamoji šalis, sutrikdyta psicho-emocinę būseną, autoimuninių ligų, infekcinių ir alerginių ligų, kraujagyslių ligų, genetinis polinkis (gedimo T-slopintuvai, fermento rodiklių kaitą).

Skausmo skausmo simptomai

Nervų impulsus perduoda nervo mielino apvalkalo praradimas.
Nustatyti demielinizacijos masyvai su ašinių cilindrų nugalėjimu ir rožinės-pilkos sklerozės plokštelių formavimu, proliferacijos ir nekrozės centrais. Būtent tai yra ašinių cilindrų nugalėjimas, kuris užtikrina neurologinio defekto negrįžtumą. Demielizacija gali pasireikšti bet kur, sutrikusi nervo impulso laidumas, atsiranda įvairių neurologinių sutrikimų.

Išsėtinės sklerozės atveju paūmėjimai pakeičiami remisijos laikotarpiais. Pradiniuose etapuose, kai remyelination neurologiniai simptomai gali išnykti ar sumažėti paūmėjimo metu, ty naują demielinizacija - pasunkėjo arba sukelti naujas, priklausomai nuo funkcinės reikšmės nervų sistemos pažeidimo. Demielinacijos kampai "išsibarstę" visoje nervų sistemoje yra daugybiniai.

Ir tas pats daugelio ligos simptomų. Atsižvelgiant į pažeidimo vietos lokalizaciją, atsiranda atitinkamas neurologinis defektas.

Išsėtinės sklerozės simptomų diapazonas yra gana platus: nuo švelnios rankos tirpstančios rankos ar staigiai važiuojant iki enurezės, paralyžius, aklumas ir kvėpavimo sutrikimai. Taip atsitinka, kad po pirmojo paūmėjimo liga nepaaiškėja per artimiausius 10 ar net 20 metų, žmogus jaučiasi visiškai sveikas. Bet liga galų gale ima savo rinkliava, vėl vėl pasunkėja.

Dažniausiai dominuoja motorinių sutrikimų simptomai - paresis, paralyžius, padidėjęs raumenų tonusas, hiperkinezė, regos sutrikimai. Pažeidimai pirmiausia gali būti trumpalaikiai, ty pasirodyti ir išnykti.

Neurologas apklausoje gali aptikti nistagmas, dvejinimasis akyse, padidėjęs sausgyslių refleksai, anizorefleksiyu, praradimo pilvo refleksai, patologiniai požymiai, koordinacijos sutrikimas - statikos ir dinamikos, disfunkcija dubens organų - vėlavimo ir šlapimo nelaikymas, sutrikusi kaukolės nervai, simptomų augalinė-kraujagyslių distonija, psichiniai sutrikimai - neurozės tipo sutrikimai, astenija, euforija, nekritikumas, depresija, jautrūs sutrikimai, sumažėjęs jautrumas vibracijai. Be to, visa tai gali būti bet kokiu deriniu ir mono simptomų pavidalu.

Kalbant apie sunkumą, jie skiriasi: lengva išsėtinė sklerozė - remituojantis (su retais paūmėjimais ir ilgesniais remisijais), vidutinio sunkumo - remituojamai progresuojantis, sunkus - progresuojantis kursas (pirminis, vidurinis). Išskirtinės sklerozės formos, priklausomai nuo vyraujančių simptomų - smegenų, nugaros, smegenų, akies, hiperkinetinės, netipinės.

Bet kokia liga gali sukelti pablogėjimą, net ir ūminę kvėpavimo takų virusinę infekciją, hipotermiją ir perkaitimą, insoliaciją, neuro-emocinę perkrovą.

Išsėtinės sklerozės simptomai

Priklausomai nuo demielinizacijos kampelių vietos, išsėtinės sklerozės simptomai yra kiekvienam pacientui individualūs. Reikėtų įspėti:

  • Jausmingumas: dilgčiojimas ("gulimas") ar tirpimas pirštuose, rankose, kojose ar pusėje kūno; kietų kojų pojūtį ("Aš vaikštinėjau kaip ant čiužinio", "tarsi tamsios pagalvės pagal mano kojas", "aš dažnai praranda šlepetes ir to nepastebėjau").
  • Judėjimo sutrikimai: ryškus įtampas kojose arba rankose (dėl raumenų tonuso padidėjimo) taip pat įmanoma paralyžius ("raumenų jėgos sumažėjimas rankose ir kojose").
  • Kūno koordinavimo praradimas, stulbinantys vaikščiojant, neramumas ir drebulys rankose ir kojose ("galūnės nepaklūsta") rodo smegenėlių pažeidimą.
  • Regos sutrikimas: sumažėjęs regėjimas per vieną akį, iki visiškai aklumo; juodas taškas žvilgsnio centre; purvino stiklo pojūtis, uždanga akimi. Tai yra retrobulberinio neurito (regos nervo pažeidimas srityje, esančioje už akies obuolio dėl jo mielino apvalkalo pažeidimo).
  • Sutraukti akių obuolių judesiai ("objektai šakutės") - nistagmas.
  • Šlapimo padažnėjimas: šlapimo nelaikymas ("Aš nepasiekiu tualeto").
  • Vienos veido pusės raumenų silpnumas ("veidas susuktas", "akis visiškai nesibaigia", "burnos juda"); skonio jautrumo sumažėjimas ("žolės"). Jie kalba apie veido nero pralaimėjimą.
  • Emociniai sutrikimai gana dažnai vystosi dėl išsėtinės sklerozės: pernelyg didelio nerimo, blogos nuotaikos, depresijos ar, priešingai, nepakankamai įvertinus savo būklę, netinkamą linksmą (euforiją).
  • Nuolatinis nuovargis ir nuovargis netgi po lengvos fizinės ir psichinės streso; "nukreiptas elektros srovė" jausmas žemyn stuburo, kai galva pakreipta; esamų simptomų pablogėjimas po karštos arbatos puodelio, sriubos dubuo po vonia ("karštos vonios" simptomas).

Iš anksto neįmanoma numatyti, kokie sunkūs ligos apraiškos bus konkrečiame paciente, kaip dažnai pasireikš daugiau paūmėjimų ir kiek ilgai bus išieškota.

Skausmo skausmo diagnozė

Kadangi išsėtinė sklerozė nėra specifinių simptomų, diagnozė yra tik svarbi.

Diagnozė patvirtinama, kai magnetinio rezonanso tomografijos metu nustatoma demielinizacijos plokštelės. Patikimiausias 1,5 T prietaisų tyrimas su kontrasto įvedimu. Liemenių nebuvimas nepaneigia diagnozės. Reikia dinaminio stebėjimo neurologo, okulisto patikrinimai su lauko ir krūtinės dalies patikrinimu. Švinas išlieka klinikinis vaizdas.

Nurodomos magnetinio rezonanso tomografijos - plokštelės - demielinizacijos kampai

Marburgo liga yra netipinė piktybinė išsėtinės sklerozės forma, retai apibūdinamos. Jis pasižymi ūmiu jaunų žmonių atsiradimu, greitu progresuojančiu kursu be remisijos. Pirmiausia paveikė smegenų kamieną. Išreikštos motorikos sutrikimų - hemi arba tetraplegija, bulbarinio sindromas - sumažėjusi kalbos, rijimo, kvėpavimo, sumažėjusios vertės motorinė nervai, pažinimo funkcijos, afazija, sąmonės sutrikimas iki komos. Demielinacijos liekanos yra didžiulės ir daugialypės. Prognozė paprastai yra nepalanki.

Diferencinė diagnozė yra atliekama beveik visur, vėlgi dėl daugybės simptomų.

Neurologinių simptomų progresavimas veda prie paciento negalios. Yra specialios skalės, skirtos motorinių sutrikimų sunkumui, sunkumui, parenizei, negalios skalei nustatyti - EDSS.

Išsėtinės sklerozės gydymas

Gera prognostiška išsėtinės sklerozės požymis yra vėlyvas ligos atsiradimas ir monosimptomatoziškumas.

Pacientai, kuriems yra išsėtinė sklerozė, turi būti hospitalizuoti specializuotuose skrandžio skausmo gydymo centruose. Ten renkami gydymo režimai, daugumoje centrų yra atsitiktinių imčių tyrimų programos. Visi pacientai turi būti ambulatorijoje su neurologu. Svarbu paciento psichikos būklė, jo socialinė adaptacija.

Gydymas skiriamas atskirai, priklausomai nuo ligos stadijos ir sunkumo.

  • Hormonų terapija - pulso gydymas didelėmis hormonų dozėmis (kortikosteroidais). 5 dienas naudokite dideles hormonų dozes. Labai svarbu kuo anksčiau pradėti vartoti šias priešuždegimines ir imuninę sistemą slopinančias medžiagas, tada jie pagreitina susigrąžinimo procesus ir sumažina paūmėjimo trukmę. Hormonai yra vartojamas trumpą kursą, todėl jų šalutinis poveikis sunkumas yra minimalus, bet užtikrinti juos kartu atsižvelgiant vaistus, kurie apsaugoti skrandžio gleivinę (ranitidino, omez), kalio ir magnio preparatai (asparkam, Pananginum), vitaminais ir mineralais;
  • plazmos mainai;
  • citostatikai;
  • β-interferonai (Rebif, Avonex). Interferonai - tai ligos paūmėjimų prevencija, sumažėjęs paūmėjimų sunkumas, proceso aktyvumo slopinimas, aktyvios socialinės adaptacijos pratęsimas ir negalėjimas;
  • simptominė terapija - antioksidantai, nootropics, amino rūgštys, vitaminas E ir B grupė, anticholinesterazės vaistai, kraujagyslių terapija, raumenų relaksantai, enterosorbentai.
  • Skiriant greitai išsivysčiusias išsėtinės sklerozės formas, naudojamas imunosupresantas mitoksantronas.
  • Imunomoduliatoriai: Copaxone - apsaugo nuo mielino sunaikinimo, minkština ligos eigą, sumažina paūmėjimų dažnį ir sunkumą.
  • Remisijos laikotarpiu galima naudotis sanatoriniu gydymu, kineziterapijos pratimais, masažu, bet išskyrus visas termines procedūras ir insolaciją.

Deja, išsėtinė sklerozė nėra išgydoma, galite tik sumažinti šios ligos apraiškas. Tinkamai gydant, galite pagerinti gyvenimo kokybę, kai yra išsėtinė sklerozė, ir pratęsti remisijos laikotarpius.

Simptominis dauginimosi sklerozės gydymas

Naudojant lengvesniems paūmėjimams su izoliuotais jautriais ar emociniais sutrikimais, naudokite: stiprinančius agentus, agentus, kurie prireikus gerina kraujo tiekimą audiniuose, vitaminus, antioksidantus, raminamuosius vaistus, antidepresantais.

Kad padidėtų raumenų tonusas (spazmas), pašalinami raumenis atpalaiduojantys preparatai (baklosanas). Drebulys, nepatogumas galūnėse, pašalintas klonazepamas, finlepsinomas. Su padidėjusiu nuovargiu vartojamas neuromidinas. Kai šlapinimosi sutrikimai - detrusitas, amitriptilinas, prozerinas. Dėl lėtinio skausmo - priešepilepsiniai vaistai (finlepsinas, gabapentinas, lyrika), antidepresantai (amitriptilinas, Ixel). Depresija, nerimas, vegetatyvinė distonijos sindromas atpalaiduoja raminamieji, raminamieji (fenazepamas), antidepresantai (amitriptilinas, cipramilis, paksilis, fluoksetinas)

Dažnai, dauginimosi sklerozė, būtina vartoti vaistus, kurie apsaugo nervų sistemą nuo žalingo poveikio (neuroprotektorių) - cerebrolizino, korteksino, meksidolio, aktveginino ir kt.

Nėštumo metu išsėtinė sklerozė

Nepaisant klastingos ligos, nėštumo metu pasireiškia išsėtinės sklerozės paūmėjimas. Taip yra dėl to, kad motinos imuninė sistema yra slopinama, siekiant išvengti agresyvių veiksmų vaisiui, o autoimuninės reakcijos nyksta. Jei vis dėlto pasireiškė paūmėjimas nėštumo metu, tada, kai tik įmanoma, stenkitės išvengti kortikosteroidų paskyrimo, o gydymas atliekamas naudojant plazmos mainus. Nėštumo metu reikia nutraukti copaxono ir beta-interferono profilaktiką. Per pirmuosius šešis mėnesius po gimdymo priešingai, pasikartojimo rizika yra labai didelė, todėl anksčiau reikia rūpintis prevenciniu gydymu.

Išsėtinės sklerozės komplikacijos

Išsėtinė sklerozė sukelia negalią. Dažniausiai tai atsitinka vėlesniuose ligos etapuose, kai simptomai nebegali išnykti pasibaigus paūmėjimui. Tačiau kartais nuo pat pradžių yra labai sunkus šios ligos plitimas, pažeistas spontaniškas kvėpavimas ir širdies veikla, šiuo atveju galimi mirtini padariniai.

Skausmo skausmo prevencija

Pirminė profilaktika (tiesiogiai skirta ligos prevencijai) neegzistuoja. Jūs galite šiek tiek sutaupyti nuo išsėtinės sklerozės ar jo pasikartojimo, jei pašalinsite bet kokias infekcijas, stresus, sužalojimus, operacijas, rūkymą.

Rūkymas naikina nervus

Rūkymas kelis kartus padidina tikimybę išsivystyti išsėtinė sklerozė, rodo bendras Amerikos ir Norvegijos mokslininkų tyrimas. Bergeno universiteto (Norvegija) ir Gardvardo universiteto (JAV) mokslininkai parodė, kad cigarečių dūmuose yra stiprių neurotoksinų cheminių medžiagų. Dėl to aktyvūs rūkaliai dažnai vysto nervų sistemos ligas, įskaitant nepagydomas ligas (pastaroji apima dauginimosi sklerozę). "Mes nustatėme, kad iš 87 tiriamųjų, kuriems buvo išsėtinė sklerozė, praeityje 76 proc. Buvo aktyvūs rūkaliai, turintys mažiausiai 15 metų patirtį", - teigė šio tyrimo vadovas Dr. Albertas Asheras interviu BBC. ši siaubinga liga kelia abejonių. "

Tačiau dažnai reikia, kad vaistų nuo uždegimo būtų išvengta vaistų, jei ligos progresuoja sunkūs simptomai, o paūmėjimas pasireiškia labai dažnai. Naudojami imunomoduliatoriai - vaistai, kurie veikia imuninę sistemą: interferonas beta (betaferonas, rebifas, avanexas) ir copaxonas. Šie vaistai vartojami injekcijoms kasdien, kas antrą dieną ar rečiau - daugelį metų. Šių vaistų vartojimas padidina remisijos trukmę, sumažina paūmėjimų simptomus ir padeda sulėtinti išsėtinės sklerozės progresavimą.