Plaučių sarkoidozė - kokia liga, jos simptomai ir gydymas?

Sarkoidozė pasirodo kaip patogeninių, uždegiminių ląstelių (granulomų) rinkinys mezenchimos ir limfinės audiniuose.

Kiekvienas organas gali būti paveiktas sarkoidozės, mėgstamiausios granuliomų vietos yra kepenys, inkstai, blužnis, oda, sąnarys, širdis, tačiau dažniausiai kvėpavimo sistema (90% visų pacientų).

Apibrėžimas

Plaučių sarkoidozė yra sisteminis ir gerybinis uždegiminių ląstelių (limfocitų ir fagocitų) kaupimasis, formuojant granulomus (mazgelius), kurių nežinomos priežastys.

Šio sutrikimo dažnumas ir mastas patenka į sistemą - 40 diagnozuotų atvejų 100 000 (pagal ES duomenis). Rytų Azija yra mažiausiai paplitusi, išskyrus Indiją, kur pacientų, kuriems yra šis sutrikimas, dažnis yra 65 per 100 000. Tai dažniau pasitaiko vaikams ir vyresnio amžiaus žmonėms.

Dažniausios patogeniškos granulomos yra atskirų etninių grupių, pvz., Afroamerikiečių, airių, vokiečių, azijiečių ir puerto ričų, plaučiuose. Rusijoje dažnis pasiskirstymo 3 100 000 žmonių.

Priežastys

Mokslininkai dar nėra rasta visiškai tikslių atsakymų į klausimą, kodėl granulomos atsiranda. Yra keletas populiarių hipotezių, paaiškinančių ligos kilmę iš skirtingų perspektyvų:

  • Žvilgsnis į tai, kad kaltinamas genetinis veiksnys ir įgimtas ligos pažeidžiamumas;
  • Problemos šaknis yra virusinė infekcija, kurią organizmas negali įveikti atskirai. Nurijimas plaučiuose: grybai, spygliuočių žiedadulkės, spirochetai, histoplazmas, kiti mikroorganizmai;
  • Uždegiminis procesas yra ne kas kita, kaip savos imuninės sistemos reakcija į jūsų organizmą (autoimuninio tipo sutrikimas);
  • Uždegimo elementų atsiradimo varomoji jėga gali būti darbas su pavojingais cheminiais junginiais (cirkonis, berilija). Ypatingai gresia tam tikrų paslaugų darbuotojai, visų pirma: gaisrininkai, cheminių ir žemės ūkio įmonių darbuotojai, jūreiviai, sveikatos pareigūnai ir rūkaliai.

Simptomai

Keista, kad ši tipo plaučių liga gali likti nematoma jos vežėjui. Uždegiminis procesas yra akivaizdus tik rentgeno spindulių, o pats asmuo negali jausti reikšmingų sveikatos būklės pokyčių. Tuo pačiu metu medicininio tirpalo trūkumas sukelia žalingą audinių augimą ir šių simptomų atsiradimą:

  • Karščiavimas;
  • nenoras valgyti, kartu su svorio praradimu;
  • nemiga;
  • padidėjęs prakaitavimas;
  • dusulys;
  • auskultavimas (tai yra netipinių garsų buvimas, atliekamas su organo darbu);
  • aktyvumas mažėja, žmogus greitai pavargsta;
  • sausas kosulys su krūtinės skausmu;
  • ypatingomis situacijomis hemoptysis.

Plėtros etapai

Uždegiminis procesas gali būti nustatytas trimis vystymosi etapais, kuriuos galima sumažinti iki šios sistemos:

  • Pradinis etapas pasireiškia asimetriniu bronchų plaučių mazgų padidėjimu, rečiau - trachėjoje.
  • Vidurinis etapas lydimas patogeninių mikroorganizmų pasklidimo iš vieno paveikto viso organo susikaupimo, patogeno patekimo į audinius.
  • Progressive - tai būdingas rando audinio padidėjimas plaučiuose - fibrozė.
į turinį ↑

Ligos eiga

Sarkoidozė tęsiasi pagal panašias į daugelio kitų ligų modelį:

  • Sunkus paūmėjimas;
  • sustabdyti ligos progresavimą;
  • atvirkštinė ar regresinė, kartu su ligos simptomų sumažėjimu.
į turinį ↑

Išvykimas

Ši liga turi du galimus padarinius:

  • visiškas atsigavimas, kuris kartais atsiranda be gydytojų dalyvavimo;
  • ligos paūmėjimas, simptomų pablogėjimas ir, kaip rezultatas, fibrozė.
į turinį ↑

Galimos komplikacijos

Jei pacientas buvo tarp tų, kuriems pasisekė mažiau, ir liga neprasidėjo. Galimi tokios tvarkos komplikacijos:

  • Emfizema - (ty tarpas tarp bronchiolių užpildo oru);
  • Plaučių širdis - (vidinių širdies dalių modifikacijos);
  • Aspergiliozė - (grybelių plitimas plaučiuose);
  • Tuberkuliozė arba kitos plaučių ligos infekcijos;
  • Difuzinė pneumonijų sklerozė;
  • Galimi gedimai keičiantis kalciu organizme.
į turinį ↑

Diagnostikos metodai

Be tikslios analizės, neįmanoma aiškiai klasifikuoti ligos kaip sarkoidozės. Daug ženklų daro šią ligą panašią į tuberkuliozę, todėl diagnozei reikia atidžiai diagnozuoti.

  • Apklausa - sumažėjęs darbingumas, mieguistumas, silpnumas, sausas kosulys, diskomfortas krūtinėje, sąnarių skausmas, neryškus matymas, dusulys;
  • Auskultacija - kietas kvėpavimas, sausos druskos. Aritmija;
  • Kraujo tyrimas - padidėjusi ESR, leukopenija, limfopenija, hiperkalcemija;
  • Radiografija ir CT - nustatoma pagal simptomą "matinis stiklas", plaučių plitimo sindromas, fibrozė, plaučių audinio induracija;

Kiti įrenginiai taip pat naudojami. Manoma, kad bronchoskopas, kuris atrodo kaip plonas, lankstus vamzdelis ir į plaučius įterpiamas audinių ištyrimui ir mėginių ėmimui. Dėl tam tikrų aplinkybių biopsija gali būti naudojama audinių analizavimui ląstelių lygiu. Procedūra atliekama veikiant anestezijai, todėl pacientui tai praktiškai nematoma. Plonas adatas užkimšto audinio gabalėlį paskleis paskui diagnozę.

Gydymas

Kadangi sarkoidozė, dėl simptomų ypatumų, tam tikrą laiką gali likti nepastebima, svarbu atlikti įprastinius tyrimus, kad būtų išvengta galimų pasekmių. Jei susidūrėte su cheminiais reagentais ar esate ilgalaikis rūkalius, tuomet jums rūpi laikas nuo karto imtis rentgeno spindulių ir stebėti kvėpavimo sistemos būklę.

Jei diagnozė jau nustatyta, tuomet gydymas turi būti atliekamas prižiūrint kompetentingam specialistui. Ši liga likviduota daugiausia dėl hormonų terapijos. Daugeliu atvejų pacientai gauna ekstraktą, kuriame išsamiai aprašomas prednizono gydymas.

Pradinėse plaučių sarkoidozės progresavimo fazėse taip pat naudojamos terapinės inhaliacijos (paprastai, įskaitant flutikazono ir budezonido). Teigiamas atsiliepimas gavo steroidinių vaistų, paimtų iš vidaus ir išorės, derinį. Didžioji dauguma pacientų yra sėkmingai išgydyti.

Gydymo procese svarbu vengti reiškinių ir produktų, kurie sustiprina uždegiminį procesą.

Sarkoidozėje būtina išskirti didelį kalcio kiekį turinčių maisto produktų (be pieno, sūrio, varškės, sezamo, pieno produktų). Taip yra todėl, kad sarkoidozė sukelia kalcio šuolį organizme, o tai padidina inkstų akmenų riziką.

Akmens formavimo pavojų gali sustiprinti vitamino D perteklius, o tai savo ruožtu reikalauja vengti kaitinimo. Savaime suprantama, kad priklausomybės gydymo metu turėsite pamiršti apie priklausomybes (alkoholį, rūkymą).

Prevencijos metodai

Žinoma, siekiant užkirsti kelią ligos eigai yra daug labiau pagrįsta nei išsiaiškinti pasekmes. Svarbu prisiminti, kad jūs pats sukursite pagrindines daugelio rūpesčių priežastis ateityje.

Sveikas gyvenimo būdas yra svarbus sarkoidozės profilaktikai, ne tik pašalina blogus įpročius, bet ir valgo teisę vaikščioti oru ir kuo daugiau sportuoti.

Išvada

Bet niekas, išskyrus tuos, negalės būti jautresnis stebėtojas savo kūno atžvilgiu. Laiku diagnozuojama beveik 100% raktas į sėkmingą problemų sprendimą. Todėl svarbu laiku atlikti prevencinius tyrimus, ypač jei tai yra būtina sąlyga.

Plaučių sarkoidozė - kas tai? Simptomai ir ligos gydymas

Remiantis PSO pateikta informacija, žmonių sveikatai pavojingiausių kvėpavimo organų pažeidimų sąrašas yra plaučių sarkoidozė. Kas tai - klausimas, kuris domina ne tik sergančius žmones.

Atsižvelgiant į besimptominį ligos pobūdį ankstyvosiose vystymosi stadijose, supratimas apie jo atsiradimo mechanizmą leidžia laiku nustatyti grėsmę ir imtis priemonių ją pašalinti.

Plaučių sarkoidozė - kas tai?

Plaučių sarkoidozė - tai sisteminė respiracinė patologija, kurios atsiradimą lydina plaučių audinio pažeidimas granulomų formavimuisi - mažos, uždegiminės riboto dydžio sritys tankiais mazgeliais. Liga klasifikuojama kaip gerybinė granulomatozė.

Kilus sarkoidozei, įtakoja intrathoracic, tracheobronchial ir bronchopulmoninius limfmazgius, o granulomų skaičius didėja. Palaipsniui granuliomai sujungiami, kad susidarytų didelės pažeidimų sritys, per kurias neįmanomas natūralus organų funkcionalumas.

Granulomų rezorbcija ir fibrozinių pokyčių pasireiškimas yra tipiškas sarkoidinių mazgelių vystymosi rezultatas.

Patologija nėra infekcinio pobūdžio ir nėra pavojinga žmonėms aplink pacientą. Dažniausiai ji randama jaunų ir vidutinio amžiaus moterims.

Nepaisant daugybės sarkoidozės kilmės versijų, nė viena iš etiologinių teorijų negavo faktinio patvirtinimo. Be to, mokslininkams vis dar paslaptis, kodėl nerūkantys pacientai yra labiau linkę į sarkoidozę.

Ligos priežastys

Kadangi mokslui dar nėra tikslių duomenų apie plaučių ir intratekakių limfmazgių sarkoidozės vystymosi priežastis, gydytojai linkę manyti, kad ligos atsiradimas yra dėl patogeninių aplinkos veiksnių ir genetinės polinkio poveikio.

Labiausiai tikėtina, kad sarkoidozės priežastys yra:

  • infekcinis pažeidimas - herpeso virusai, grybai, bakterijos ir kiti patogeninių mikroorganizmų tipai;
  • alerginė reakcija į chemines ir biologines dirginančias medžiagas;
  • tinkamo imuninio atsako trūkumas dėl patogeninių agentų.

Remiantis viena iš pasaulinės mokslinės bendruomenės svarstytų versijų, sarkoido granuloma yra klinikiniai ir morfologiniai reiškiniai, kurie vystosi atsižvelgiant į patogeninių agentų poveikį imuniteto silpnėjusiam organizmui. Tuo pačiu metu įtakos faktoriai gali turėti ir išorinį (išorinį), ir endogeninį (vidinį) pobūdį.

Taigi, mažas ląstelinio imuniteto lygis yra viena iš būdingų sarkoidozės atsiradimo sąlygų.

Sarkoido simptomai

Pirmieji sarkoidozės požymiai dažnai lieka be tinkamo dėmesio. Silpnumas, apetito praradimas, nuovargis ir nedidelis kosulys gali būti laikomas švelniu šalčio sutrikimu.

Ir tik tada, kai liga prasideda ūminiame vystymosi faze, atsiranda kitų sarkoidozės simptomų:

  • staigus temperatūros pakilimas iki 40 ° C;
  • padidėję intrathoraciniai limfmazgiai;
  • odos indų uždegimas nosies eritemos forma;
  • dvipusiai padidėjęs plaučių šaknis;
  • patinimas ir sąnarių skausmas;
  • kelio ir kulkšnies sąnarių artritiniai pažeidimai;
  • dusulys;
  • akių uždegimas;
  • raudonai rudos granulomos ir papulės įvairiuose kūno dalykuose, po to, kai išnyksta randus;
  • falangų sustorėjimas;
  • širdies ir nervų sistemos disfunkcijų vystymas.

Sergant sarkoidoziu, pagrindiniai simptomai jungiasi net ir sunkesnėmis klinikinėmis apraiškomis, susijusiomis su patologiniais pokyčiais plaučiuose.

Kai kuriais atvejais simptominės sarkoidozės apraiškos pasibaigia savaime po kelių mėnesių, o tai būdinga ūminei ligos forma. Jei liga progresuoja, tai rodo, kad yra pavojingiausia - lėtinė patologijos forma.

Plėtros etapai

Sarkoidozės vystymosi laipsnis nustatomas remiantis rentgeno spinduliuotės duomenimis.

Patologiniai pokyčiai paveiktoje kūno dalyje atitinka ligos formą:

  • pradinis ligos etapas būdingas daugelio tipų limfmazgių tipų padidėjimui;
  • antroji stadija yra tarpuplaučio-plaučių. Tai diagnozuojama, jei yra dvišalio uždegiminių židinių sklaidos (sklaidos), biologinio skysčio (infiltrato) kaupimosi į plaučius, pažeidimo ir intratekalių limfinių mazgų struktūros pokyčių;
  • trečiasis etapas yra plaučių. Kartu su pažymėta plaučių fibroze, taip pat granulomatinių židinių sujungimas į milžiniškas daugiaelementines ląsteles, pakeičiant organų struktūras jungiamuoju audiniu.

Priklausomai nuo nukentėjusių vietovių vietos, plaučių sarkoidozė gali paveikti ne tik hilar limfmazgius, bet ir kitus kvėpavimo sistemos organus. Be to, yra apibendrintas sarkoidozės tipas, kuris veikia daugumą kūno sistemų, įskaitant plaučius.

Liga yra būdinga trims etapo etapams - pablogėjimas, stabilizavimas ir atvirkštinis vystymasis. Per grįžtamąjį vystymąsi granulomai dažniausiai rezorbuojami. Tačiau kai kuriais atvejais jų kalcifikacija yra įmanoma.

Sarkoidozės vystymosi pobūdis gali skirtis priklausomai nuo patologinių pokyčių padidėjimo.

Ligos diagnozė

Negalima nustatyti tikslios sergamumo diagnozės, jei naudojama tik iš paciento gaunama informacija ir tyrimo metu.

Tai nėra neįprasta, kad granulomos plaučių audiniuose atsitiktinai atrandamos per vaizdo tyrimo ar rentgeno spindulių tyrimus tuberkuliozės įstaigose, nes pagrindiniai tuberkuliozės ir sarkoidozės požymiai daugiausia sutampa.

Netiesioginiai ligos požymiai leidžia nustatyti bronchoskopiją ir tiesiogiai gauti diagnostinės informacijos patvirtinimą, gydytojai taiko histologinių ir citologinių tyrimų duomenis, gautus atlikus biopsiją arba paveiktų audinių pleuroskopiją.

Ne mažiau svarbi diagnostinė priemonė yra kraujo tyrimas, leidžiantis nustatyti ESR augimą ir leukocitų skaičiaus didėjimą, taip pat nustatyti eozonofiliją, limfocitozę ir monocitozę, kurie būdingi sarkoidozės pokyčiams kraujyje.

Taip pat tarp labiausiai informatyvių diagnostikos metodų yra MR ir plaučių kompiuterinė tomografija.

ICD-10 sarkoidozės kodas

Pagal Tarptautinės dešimtosios revizijos ligų klasifikatoriaus nustatytus standartus, sarkoidozė reiškia ligas, kurios pažeidžia imuninį mechanizmą. Plaučių sarkoidozei priskiriamas ICD-10 kodas - D86.

Be to, plaučių sarkoidozė su limfmazgių sarkoidoze buvo nustatyta kaip atskiras ligos tipas. Ši patologija priskiriama kodui D86.2.

Medžiagų naudojimas dėl ligų klasifikavimo palengvina medicinos specialistų diagnozę. Tačiau net patvirtinus diagnozę gydymo procesas užima daug laiko ir gali užtrukti ilgiau nei trejus metus.

Ligos gydymas

Sarkoidozė yra linkusi spontaniškai remisijai. Todėl pulmonologai, pasirinkdami gydymo metodus, visada naudojasi šia proga. Daugeliu atvejų specifinis plaučių sarkoidozės gydymas skiriamas praėjus šešiems mėnesiams, per kurį stebimas paciento būklė.

Jei liga praeina lėtai, su sunkiu progresuojančiu kursu, stacionarus gydymas yra skirtas gydymui, kurio tikslas - sustabdyti simptomus ir išvengti atkryčio.

Tradicinis gydymas

Kaip vartojami vaistai, kurie stabilizuoja patologinius procesus:

  • kortikosteroidiniai vaistai - prednizolonas;
  • priešuždegiminiai vaistai - indometacinas, aspirinas;
  • imunosupresantai - hlorokvinas;
  • Antioksidantai - retinolis, tokoferolio acetatas.

Siekiant padidinti vaisto veiksmingumą, naudojamas sudėtingas aparatūros gydymas - EHF poveikis, ultragarsas, naudojant hidrokortizoną apatinėje srityje, fonoporozė ir elektroforezė.

Ypač sudėtingose ​​situacijose vienintelis būdas pagerinti paciento būklę yra paveikto organo transplantacija, tai yra plaučių transplantacija.

Ligos diagnozė moterims, kurios laukia vaiko, nelaikoma nėštumo nutraukimo priežastimi, nes sarkoidozė neveikia vaisiaus vystymosi.

Liaudies ligos gydymas

Liaudies preparatų vartojimas yra tinkamas kaip papildoma terapinė priemonė vaistų terapijoje.

Norėdami sustiprinti kūną, rekomenduojama naudoti vaistinių žolelių arbatų ir nuotakas - ramunėlių, šalavijas, raudonėlių, daržovių, žinduolių plaučių lizdą, kalendra.

Mitybinės charakteristikos plaučių sarkoidozei

Tinkamai organizuotas maistas - pagrindas narkotikų gydymo veiksmingumui gerinti. Ypač vartojant steroidus.

Terapinės dietos pagrindas yra maisto produktai, kurių sudėtyje nėra angliavandenių ir kalcio, nes šios medžiagos sunkina ligos eigą.

Be to, sarkoidozė nerekomenduojama naudoti kepti, sūrūs, aštrūs ir rūkyti indai, nes jie silpnina imuninę sistemą.

Optimalios mitybos pagrindu turėtų būti augalinės kilmės produktai, - javai, daržovės, raumeningumas, vaisiai ir uogos.

Galimos komplikacijos

Medicinos specialistai neatmeta galimybės vystytis komplikacijoms ne tik stabilizuojant paciento sveikatos būklę, bet ir po to, kai jis visiškai atsigauna.

Kvėpavimo sistemos pažeidimai gali būti transformuojami į:

  • pneumonokleozė;
  • klijinis pleuros ertmės;
  • Emfizema bullosa arba difuzinis tipas;
  • bazinė fibrozė.

Viena didžiausių plaučių sarkoidozės pasekmių - kvėpavimo funkcijos nepakankamumas. Ši komplikacija būdinga nenormaliam dujų sudėties kraujyje pokyčiais ir viso organizmo funkcinio potencialo sumažėjimu.

Kadangi išorinio kvėpavimo funkcija yra atsakinga už kraujo pripildymą deguonimi, kai jo pažeidžiama, deguonies lygis kraujyje sumažėja. Padidėja hemoglobino koncentracija, išsivysto eritrocitozė, padidėja širdies apkrova, dėl to atsiranda hipoksija.

Labiausiai tikėtinas šios ligos progresas yra plaučių širdies raida ir mirtis.

Prognozė paciento gyvenimui

Bendras ligos eiga laikomas gerybine. Spontaninės remisijos galimybė yra 70%. Tačiau, jei yra komplikacijų, mirties tikimybė padidėja iki 5%.

Pagrindinės mirties priežastys yra žala širdies ir nervų sistemoms, taip pat dekompensuotas kvėpavimo funkcijos nepakankamumas.

Sąveika su kvėpavimo funkcijos nepakankamumu gali būti sąlyginai parinkta dirbtiniu plaučių vėdinimu.

Prevencinės priemonės

Dėl to, kad autentiški etiologiniai sarkoidozės vystymosi būdai lieka nežinomi, oficialių prevencinių priemonių nėra. Pasak pulmonologų, geriausias būdas išvengti patologijos yra veikla, kuri pagerina organizmo imuninį reaktyvumą ir pratimus, kurie sustiprina kvėpavimo sistemos organus.

Nepaisant to, kad daugybė klausimų apie serezoidų etiologiją ir gydymą lieka neatsakomi, pasaulio gydytojai yra optimistiški. Sunku pervertinti pasiekimų reikšmę morfologijos, patogenezės ir klinikinių ligos apraiškų supratimui, todėl teisingi atsakymai yra kažkur netoli.

Plaučių sarkoidozė, kas tai yra: dabartinis priežasčių, diagnozavimo ir gydymo būdų supratimas

Sarkoidozė yra uždegiminė liga, kurios metu kūno audiniuose susidaro daugybė mazgų (granuliomų). Daugiausia skauda vidurių smegenų plaučius ir limfmazgius, rečiau - kitus organus. Dėl klinikinių apraiškų įvairovės ne visada įmanoma diagnozuoti iš karto.

Sarkoidozė (Bénier-Beck-Schaumann liga) yra daugialypio organo patologija su pirminiu plaučių ir limfmazgių pažeidimu. Liga plinta predisponuotiems žmonėms, įtakojant įvairiausius provokuojančius veiksnius. Jis remiasi granulomatiniu uždegimu, kai audiniuose formuojasi mazgeliai - epitelioidinių ląstelių granulomos.

Ligos paplitimas

Plaučių sarkoidozė įvyksta bet kuriame amžiuje. Vyrai ir moterys nuo 20 iki 35 metų vienodai serga, po 40 metų liga dažniausiai pasireiškia moterims.
Sarkoidozės atvejai yra visur, bet jo geografinis pasiskirstymas yra skirtingas:

  • Europos šalyse 40 už 100 tūkstančių gyventojų;
  • Naujoji Zelandija 90 už 100 tūkst.
  • Japonija yra tik 0,3 už 100 tūkstančių;
  • Rusija 47 tūkst. 100 tūkst

Sarkoidozė yra reta liga, todėl žmonės, kurie ją identifikavo, paprastai nežino, kas tai yra.

Priežastys ir vystymosi mechanizmai

Tikslios ligos priežastys nėra galutinai nustatytos, todėl sergamumo etiologija ir smegenų vystymosi mechanizmai yra moksliniai tyrimai visame pasaulyje.

Paveldima teorija

Yra šeimyniniai sarkoidozės atvejai. Jame aprašoma, kaip vienu metu vystomos dvi skirtingose ​​miestuose gyvenančios seserys. Nustatyta, kad ligos ir jo variantų ryšys su tam tikrų genų nešėja.

Infekcinė teorija

Anksčiau buvo manoma, kad sarkoidozė sukelia Mycobacterium tuberculosis. Šią teoriją patvirtino ligos vystymasis asmenims, kurie anksčiau sirgo tuberkulioze. Pacientus bandyta gydyti izoniazidu (vaistu nuo tuberkuliozės), kuris nesukėlė laukto poveikio. Tačiau tiriant sarkoidoidinių ligonių limfinių mazgų medžiagą tuberkuliozės patogenai nebuvo rasta.

Galimi sarkoidozės sukėlėjai buvo:

Šių infekcinių agentų antikūnų titras buvo nustatytas pacientų serume. Remiantis šiuolaikinėmis sąvokomis, patogeniški mikroorganizmai veikia kaip provokuojantys patologijos vystymosi veiksniai.

Aplinkos veiksnių vaidmuo

Oro tarša sukelia kvėpavimo takų ligų vystymąsi. Tarp žmonių, kurie reguliariai liečiasi su įvairių tipų dulkėmis, sarkoidozė pasireiškia 4 kartus dažniau.

  • kalnakasiai (akmens anglies);
  • smulkintuvai (metalo dalelės);
  • gaisrininkai (dūmai, suodžiai);
  • bibliotekų darbuotojai, archyvai (knygos dulkės).

Narkotikų vaidmuo

Tarp granulomatinio uždegimo vystymosi ir imuninės sistemos veikiančių vaistų vartojimo yra ryšys:

  • Interferonas-alfa;
  • Priešnavikiniai agentai;
  • Hialurono rūgštis.

Dažniausiai liga vystosi spontaniškai, todėl negalima nustatyti galimo priežasties.

Atsižvelgiant į provokuojančių veiksnių (antigenų) įtaką jautriems žmonėms, susidaro ypatingas imuninio atsako tipas. Išplėtotas limfocitinis alveolitas, granulomos, vaskulitas. Vėlesnėse ligos stadijose būdinga plaučių fibrozė - paveiktų sričių pakeitimas jungiamuoju audiniu.

Klinikinės apraiškos

Ligos bruožas yra tai, kad nėra konkrečių požymių, kurie tai aiškiai rodo. Sarkoidozė ilgai gali būti asimptominė, gali atsitikti atsitiktinai, kai kreipiatės į gydytoją dėl kitos priežasties. Kartais jis yra užmaskuotas kaip kitos ligos, todėl ambulatoriniu požiūriu šių pacientų klaidingų diagnozių skaičius pasiekia 30%. Vykstant ligos progresavimui, plaučių pažeidimų simptomai yra derinami su bendromis kitų organų pasireiškimo ir dalyvavimo požymiais.

Dažni simptomai:

  1. Nuovargis, silpnumas, sumažėjęs našumas.
  2. Aching skausmas jungtyse. Jiems nepatinka patinimas, paraudimas, ribotas mobilumas, nesukelia deformacijų. Negalima painioti su ūminiu artritu, kuris kartais kyla debiutiniame liga!
  3. Karščiavimas - padidėja kūno temperatūra iki subfebrilo verčių.
  4. Raumenų skausmai, atsirandantys dėl apsinuodijimo ar granulomų atsiradimo.

Skirtingų pacientų paplitusių apraiškų sunkumas skiriasi.

Plaučių nugalėjimas

Plaučių ir intrathoracinių limfmazgių sarkoidozė pasitaiko 90-95% pacientų. Tokių apraiškų, kurias reikia apsvarstyti, dėl anatominių struktūrų artumo ir vieno mechanizmo pokyčiams plėtoti. Plaučių audinyje pirmiausia atsiranda alveolitas, tada granuliomos, ilgai trunkančios ligos fibrozės. Limfadenito morfologinis substratas yra granulomatinis uždegimas.

Skundai:

  1. Kosulys - pirmasis sausas, įsilaužimas, refleksinis pobūdis. Tai susieta su bronchų suspaudimu išsiplėtusių limfmazgių ir nervinių galūnių sudirginimo. Skrandžio atsiradimas rodo bakterinę infekciją.
  2. Krūtinės skausmas, susijęs su pleuros pažeidimais, atsiranda gilus kvėpavimas, kosulys, yra labai intensyvus.
  3. Dusulys - pradinėje ligos stadijoje yra susijęs su alveolito vystymusi ir sutrikus bronchų praeinamumu dėl limfinių mazgų padidėjimo. Vėliau, atsiradus ryškiems plaučių pokyčiams plaučiuose, dusulys tampa pastovus. Ji nurodo plaučių hipertenzijos ir kvėpavimo nepakankamumo vystymąsi.

Jei alveolitas yra, gydytojas naudoja auskultavimą, norėdamas nustatyti kraterio sritis. Su nedidelėmis sunaikinimo vietomis jie gali nebūti. Fibrozės požymis yra susilpnėjęs vezikulinis kvėpavimas, bronchų deformacijos - sausos kolbos.

Dažniausiai pasireiškiančios ligos extrapulmoninės

Periferiniai limfmazgiai

Periferiniai limfmazgiai keičiasi po hilar limfadenopatijos ir plaučių pažeidimų.

Pažeidžiamos šios limfmazgių grupės:

Jie yra išsiplėtę, tankūs liesti, mobilūs ir neskausmingi.

Odos pažeidimai

Odos apraiškos pasireiškia 50% pacientų, sergančių plaučių sarkoidoze.

  1. Eritema nodosum - organizmo reakcija į ligą. Rankų ir kojų odoje atsiranda skausmingos tankios apvalios raudonos spalvos. Tai debiutinės ligos žymeklis ir proceso veiklos rodiklis.
  2. Sarkoido plokštelės yra simetriškai suapvalintos formacijos, kurių skersmuo yra 2-5 mm, purpurinė mėlyna su baltu dėmeliu centre.
  3. "Gyvų" randų reiškinys - senų pooperacinių randų skausmas, induracija, paraudimas.
  4. Čilinė vilkligė yra lėtinio granulomatinio odos uždegimo pasekmė. Jis tampa nelygus, pasipiktinęs dėl mažų mazgelių, dribsnių.

Akių pažeidimai

Dažniausiai nustatomas uveitas (choroido uždegimas). Jei jis vystosi ligos debiutu, ji išlieka gerybiška, netgi be gydymo dingsta. Uveito simptomai, susiję su ilgu egzistuojančiu plaučių pažeidimu, rodo, kad blogėja prognozė. Pacientai skundžiasi dėl sausumo, skausmo akyse.

Širdies nepakankamumas

Sirdies susirgimas pasireiškia 25% pacientų, sergančių sarkoidoze, ir sukelia nepalankią ligos baigtį:

Kai sarkoidozė veikia inkstus, blužnį, virškinimo organus, raumenų ir kaulų sistemą, centrinę ir periferinę nervų sistemą. Kliniškai reikšmingų būklių nustatymo dažnis yra ne daugiau kaip 5-10%.

Diagnostika

Atsižvelgiant į pasireiškimo įvairovę ir specifinių ligos simptomų nebuvimą, jo laiku nustatomas didelis sunkumas. Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais duomenimis, laboratorinių ir instrumentinių paciento tyrimo metodų rezultatais.

Klinikiniai duomenys

Galimo sarkoidozės požymiai:

  • ilgalaikis sausas kosulys, nesusijęs su kvėpavimo takų virusine infekcija, trukdantis nepriklausomai nuo metų laiko;
  • eritema nodosum - 60% visų jo atvejų yra susiję su sarkoidoze;
  • nepaaiškinamas silpnumas;
  • subfebrilo būklė;
  • sutrikusio organo pažeidimo simptomai;
  • našta šeimos istorija - arterijų serotida;

Tokiais klinikiniais duomenimis, pacientui reikia papildomo tyrimo.

Laboratoriniai duomenys

  1. Pilnas kraujo tyrimas - padidėjusi ESR ir baltųjų kraujo ląstelių skaičius; 25-50% pacientų padidėja eozinofilų ir monocitų kiekis, sumažinamas limfocitų skaičius.
  2. Kraujo biocheminė analizė - ūminės fazės rodiklių padidėjimas: CRP, sialo rūgštys, serumozoidas.

Bandymo rezultatai parodys uždegiminį procesą organizme.

Tyrimai, skirti didelės ligos tikimybei:

  • AKF lygio padidėjimas. Ryte tuščiam skrandžiui atliekamas kraujo tyrimas.
  • Kalcio kiekio nustatymas šlapime ir serume padidėja.
  • Nustatydamas naviko nekrozės faktoriaus alfa lygį, padidėja aktyvaus sarkoidozės išsiskyrimas alveolių makrofagų.
  • Iš bronchoalveolinio praplovimo gauto skysčio (BAL) tyrimas - didelis limfocitų ir fosfolipidų kiekis rodo limfocitinį alveolitą.
  • Reakcijos "Mantoux" arba "Diaskine" tyrimas - neįtraukiant tuberkuliozės.

Instrumentinio tyrimo metodai

  • Krūtinės rentgenograma yra įperkamas metodas, leidžiantis nustatyti tarpinės limfmazgių padidėjimą, plaučių infiltraciją, nustatyti ligos stadiją. Sarkoidozei būdinga dvišalė pokyčių lokalizacija.
  • Rentgeno spindulių kompiuterinė tomografija (CT) - šis metodas leidžia gauti sluoksnio sluoksnio vaizdus, ​​siekiant nustatyti pokyčius ankstyvame etape. Tipiškas alveolito simptomas yra matinis stiklo simptomas. Ant tomogramos matomos granulomos 1-2 mm. Jei įtariamas sarkoidozė, pacientams rekomenduojama nukreipti į CT, o ne į rentgeno spindulių.
  • Spirometrija yra kvėpavimo funkcijos diagnozavimo metodas. Leidžia išskirti bronchų astmą ir lėtinę obstrukcinę plaučių ligą. Plaučių sarkoidozėje gyvybinė plaučių liga sumažėja normaliu arba šiek tiek sumažėjusiu FEV 1 (priverstinio išbėgimo tūris per sekundę). Bronchų suspaudimas ankstyvoje ligos stadijoje sumažina MOS (momentinį tūrio greitį).
  • Bronchoskopija yra bronchų tyrimo metodas, naudojant endoskopą, ypač svarbu patikrinti diagnozę. Bronchoskopijos metu atliekamas BAL, gautas skystis siunčiamas tyrimo metu.
  • Biopsija - atliekama transbroniškai (su bronchoskopija), transtorakine (per krūtinės sienelę) arba iš periferinių limfmazgių. Sarkoidoze granuloma susideda iš epitelio ir milžiniškų ląstelių, kurioje nėra nekrozės.

Klasifikacija

Vieno klasifikavimo sukūrimo sunkumai siejami su įvairiais klinikiniais požymiais, visuotinai priimtų veiklos ir ligos sunkumo kriterijų trūkumu. Jie siūlo keletą galimybių klasifikuoti sarkoidozę.

Pagal proceso srauto tipą:

  1. Ūminis - staigus ligos atsiradimas, didelis aktyvumas, tendencija spontaniškai remisijai.
  2. Lėtinis - asimptominis pradžia, ilgalaikis ligos eiga, mažas aktyvumas.

Labiausiai paplitęs sarkoidozės etiologijos variantas yra Lofgreno sindromas: nosies eritema, karščiavimas, artritas ir padidėjęs intrathoracinis limfmazgis.

Pagal srauto pobūdį:

  1. Stabilus - trūksta valstybės dinamikos.
  2. Progresuojanti - paciento pablogėjimas.
  3. Regresyvus - esamų pokyčių pašalinimas, paciento būklės gerinimas.

Plaučių sarkoidozė: simptomai ir gydymas

Plaučių sarkoidozė - pagrindiniai simptomai yra:

  • Silpnumas
  • Karščiavimas
  • Krūtinės skausmas
  • Dusulys
  • Kosulys
  • Raudonos akys
  • Padidėjusi seilių parotid liaukos
  • Švokštimas krūtinėje

Plaučių sarkoidozė yra liga, kuri klasifikuojama kaip gerybinė sisteminė granulomatozė. Plaučių sarkoidozė, kurios simptomus daugiausia patiria jauni žmonės, ir vidutinis amžius (per 20-40 metų) yra daugiausia liga, kuri pasireiškia tarp šios amžiaus grupės moterų.

Kai ji susikaupia į plaučių plotą, liga yra panaši į tuberkuliozę dėl sarkoidinių granulomų susidarymo, sujungiant ją su mažomis ir didelėmis židinio koteliu. Dėl jų kaupimosi sutrinka plaučių funkcijos, kurios sudaro atitinkamas sarkoidozės simptomų pasireiškimus. Ligos pasekmėms gali būti dvi galimybės: visiškai granulomų rezorbcija arba paveiktų plaučių pluoštinio pobūdžio pokyčiai.

Ligos požymiai: priežastys, vystymosi mechanizmas

Ligos etiologija (tai yra jos sukelta priežastis) nėra visiškai aiški, be to, nė viena iš esamų teorijų šiandien neužtikrina jos kilmę. Pavyzdžiui, infekcinės teorijos šalininkai laikosi idėjos, kad plaučių sarkoidozės sukėlėjai yra grybai, mikrobai, spirochetai, pirmuonys, histoplazmas ar kiti mikroorganizmai.

Tuo tarpu kai kurie duomenys, gauti iš daugelio tyrimų apie šios ligos šeimos pasireiškimo mastą, rodo, kad plaučių sarkoidozė, kaip ir kitų formų sarkoidozė, yra genetinės kilmės. Šiuolaikiniai mokslininkai taip pat pateikia savo versiją, pagrįstą pažeidimais, kurie atsiranda organizmo imuniniame atsakyme į endogeninių (autoimuninių) arba egzogeninių veiksnių (dulkių, bakterijų, virusų, cheminių medžiagų) poveikį.

Taigi, remiantis tokiais teiginiais, plaučių sarkoidozės vaizdas gali būti grindžiamas imuninių, biocheminių, morfologinių ir genetinių aspektų veikimu. Atsižvelgiant į tyrimo rezultatus, daugelio profesijų, labiausiai jautrių šiai ligai, atstovai nusipelno atskiro momento. Tai visų pirma apima žemės ūkio ir chemijos pramonės darbuotojai, jūrininkai ir sveikatos priežiūros darbuotojai, pašto darbuotojai ir gaisrininkai. Tai yra ypatingas užkrečiamas ir toksiškas poveikis šiems asmenims. Rūkaliai taip pat yra pavojuje.

Ligos eiga

Visų pirma, pastebime, kad plaučių sarkoidozė būdinga daugybei organų. Jo pradžia yra pažeidimas, kuris atsiranda alveoliniame audinyje, po kurio vyksta alveolito ar intersticinio pneumonito vystymasis. Tada procesas būdingas sarkoidinių granulomų, susidarančių peribronchiale ir subpleguliariniuose audiniuose, formavimu, taip pat ir interlobarinių įtrūkimų srityje. Kaip jau minėjome, paskui granuliomos arba rezorbcija, arba fibroziniai pokyčiai, dėl kurių jie virsta stikline medžiaga. Dėl ligos progresavimo atsiranda ryškių sutrikimų, atsirandančių dėl ventiliacijos funkcijos. Limfmazgių bronchų sienelių suspaudimas gali sukelti obstrukcinius sutrikimus, o kai kuriais atvejais - ir hiperventiliacijos bei atelektozės zonų vystymąsi.

Plaučių sarkoidozė: klasifikacija

Dėl plaučių sarkoidozės, atliekant radiografinių duomenų tyrimą, nustatomi trys pagrindiniai kursų etapai su jiems tinkamomis formomis.

  • I etapas Pradinei formai būdingas dvipusis ir daugiausia asimetriškas broncho-plaučių mazgų padidėjimas, o kai kuriais atvejais - tracheobronchialiniai, paratracheziniai ir bifurkacijos limfmazgiai.
  • II etapas Vidurinės formos plaučių forma. Jis būdingas dvišalio židinio ar miliarinio sklaidos, taip pat plaučių audinio infiltracijos ir pažeidimo, susidariusio hilar limfmazgiuose.
  • III etapas. Plaučių forma. Tai yra ryškus fibrozė, atsiradusi plaučių audinyje. Šiuo atveju nėra jokio būdingo padidėjusio limarko limfmazgių. Šio proceso progreso metu susidaro susipynę konglomeratai, atsiradę dėl efimzemos ir pneumonijos sklerozės padidėjimo.

Plaučių sarkoidozės eiga vyksta trimis etapais:

  • aktyvioji fazė (paūmėjimas);
  • stabilizavimo etapas;
  • fazė su būdingu atvirkštiniu vystymusi (ty regresija, remisija), būdinga rezorbcijai ar sutankymui, retais atvejais granulomų kalcifikacija limfmazgiuose ir plaučių audiniuose.

Būdingų pokyčių padidėjimo greitis yra netinkamas ir lėtas, taip pat progresuojantis ir lėtinis.

Plaučių sarkoidozė: simptomai

Plaučių sarkoidozės vystymuisi būdingi nespecifinio pobūdžio simptomai. Tai visų pirma apima:

  • Bloga;
  • Nerimas;
  • Nuovargis;
  • Bendras silpnumas;
  • Svorio kritimas;
  • Apetito praradimas;
  • Karščiavimas;
  • Miego sutrikimai;
  • Naktinis prakaitavimas.

Lėtinė intrakranijinė (limfocilinių) forma būdinga pusėms pacientų, nes nėra jokių simptomų. Tuo tarpu antroji pusė linkusi atkreipti dėmesį į šiuos simptomus:

  • Silpnumas;
  • Skausmingi pojūčiai krūtinėje;
  • Sąnarių skausmas;
  • Dusulys;
  • Švokštimas;
  • Kosulys;
  • Temperatūros padidėjimas;
  • Eritema nodosum (poodinių riebalų ir odos indų uždegimas);
  • Perkusia (plaučių tyrimas perkusijų forma) lemia plaučių šaknų padidėjimą abipusiai.

Kalbant apie tokios rūšies sarkoidozės formą kaip vidurių-plaučių formą, ji būdinga tokiais simptomais:

  • Kosulys;
  • Dusulys;
  • Skausmas krūtinėje;
  • Auskultavimas (klausant įprastuosius garso reiškinius nukentėjusiose vietose) lemia krpito (būdingo "trapumo" garsą), išsisklaidžiusių sausų ir drėgnų ertmių buvimą.
  • Nepageidaujamų ląstelių apraiškų atsiradimas yra akių, odos, limfmazgių, kaulų (Morozov-Yunling simptomo pavidalo), žarnų parotidinių liaukų pažeidimų forma (Herfordo simptomų pavidalu).

Šios ligos komplikacijos

Dažniausios plaučių sarkoidozės komplikacijos išreiškiamos efimzeme, kvėpavimo nepakankamumu, bronchų obstrukciniu sindromu, taip pat plaučių širdyje (išsiplėtimas ir dešiniųjų širdies dalių padidėjimas, kurį sukelia padidėjęs kraujospūdis plaučių kraujyje dėl ligos vystymosi).

Kai kuriais atvejais dėl plaučių sarkoidozės, aspergiliozės, tuberkuliozės ir kitų rūšių nespecifinių infekcijų stebimas. Dėl granulomų fibrozės, maždaug 10% pacientų susiduria su difuzine intersticine plaučių fibroze, kuri gali sukelti pokyčius iki "korio" plaučių formavimo.

Plaučių sarkoidozės diagnozė

Ūminiais atvejais plaučių sarkoidozė sukelia pokyčius laboratorijos parametrų lygyje kraujyje, o tai leidžia patikrinti uždegiminio proceso buvimą. Spinduliuotės metu, taip pat plaučių MR ir CT, aptikti ir sarkoidozės pokyčiai plaučiuose. Naujausi tyrimai nustatė, ypač limfmazgių srities padidėjimą, židinio sklaidą ir tt

Apie daugiau nei pusę pacientų yra teigiama Kveim reakcija, kuri pasireiškia purpurinių-raudonųjų mazgų formavimu, įvedant tam tikrą antigeną. Bronchoskopija ir biopsija leidžia aptikti tiesioginius ir netiesioginius plaučių sarkoidozės požymius, esant vazodilatacijai kraujo lervų bronchų angose ​​ir kitose charakteringose ​​apraiškose.

Labiausiai informatyvus diagnozavimo metodas yra histologinis tyrimas, atliktas naudojant bronchoskopijos būdu išardytą biopsijos egzempliorių, atvirą plaučių biopsiją, transkriptinę punkciją ar prescal biopsiją.

Plaučių sarkoidozė: gydymas

Visų pirma, norint nustatyti konkrečią progresą, taip pat specialų gydymą, kurio metu pacientas yra 6-8 mėn., Nustatomas dinaminis pobūdis. Reikalinga medicininė intervencija sunkiu ir aktyviu plaučių sarkoidozės, taip pat jos generalizuotos arba kombinuotos formos atveju, pažeidimų būklėje intratekaliuose mazguose, plaučių audinių skleidimui ryškiam pobūdžiui.

Tiesiogiai gydant tokią ligą kaip plaučių sarkoidozė, kurios simptomai gali turėti kitokio pobūdžio sunkumą, ilgai trunkanti, dar kartą sudėjus apie 6-8 mėnesius. Jo metu naudojami steroidiniai ir priešuždegiminiai vaistai, antioksidantai ir imunosupresantai. Kalbant apie ambulatorijos registraciją, palankios ligos plitimo atveju ji trunka dvejus metus, o sunkesnis ligos vaizdas - šio laikotarpio trukmė gali būti iki penkerių metų, po kurios pacientai pašalinami iš registracijos.

Remiantis gautais rezultatais, konkrečių tyrimų priemonių diagnozę ir nustatymą bei atitinkamą gydymo kursą atlieka pulmonologas, kuris turėtų būti nurodytas įtarus ligą ir jam būdingus simptomus.

Jei manote, kad turite sarkoidozę ir šios ligos simptomus, tuomet pulmonologas gali jums padėti.

Mes taip pat rekomenduojame naudoti mūsų internetinę ligos diagnostikos tarnybą, kuri atrenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Pneumonija yra infekcinis plaučių uždegimas, kuris paveikia alveolius ar kitus plaučių audinius. Pneumonija gali atsirasti dėl įvairių patogenų - bakterijų, virusų, grybų. Todėl yra daugybė pneumonijų tipų, kurių kiekvienas turi savo simptomus ir skvarbos savybes. Sveikas žmogaus plaučiuose visada yra tam tikras bakterijų kiekis. Ir daugeliu atvejų imuninė sistema gerai kovoja su jais. Tačiau, kai organizmas yra silpnas ir negali susidoroti su jais, yra aktyvus plaučių uždegimas.

Pleuritas yra įprastas ligų, kurioms pasireiškia serozinės membranos už plaučių uždegimas, pavadinimas - pleura. Paprastai ligos atsiradimas atsiranda dėl jau egzistuojančių ligų ir kartu gali išsivystyti efuzija ant membranos paviršiaus (eksudatyvus pleuritas) arba fibrinas (sausas pleuroszis). Ši problema laikoma viena iš dažniausių plaučių patologijų (300-320 atvejų 100 tūkstančių gyventojų), o gydymo prognozė priklauso tik nuo pirminės ligos sunkumo ir uždegimo stadijos.

Periferinis plaučių vėžys yra pavojinga patologinė būklė, kai auglys vystosi iš mažų bronchų ir bronchiolių. Liga yra baisi dėl to, kad jos pirmieji simptomai atsiranda jau tada, kai formavimas auga į didelius bronchus ir pleuros. Tai reiškia, kad tai gali būti aptikta arba atsitiktinai, randama rentgeno spinduliuotės apie kitą ligą, arba tikslingai, bet vėlyvoje vystymosi stadijoje, kai prognozė jau yra labai nepalanki.

Limfinė leukemija yra piktybinis liga, atsirandanti limfiniame audinyje. Jis pasižymi naviko limfocitų kaupimu limfmazgiuose, periferiniame kraujyje ir kaulų čiulpuose. Ūminė limfocitinės leukemijos forma neseniai priklausė "vaikystės" ligoms dėl jos jautrumo daugiausia nuo dvejų iki ketverių metų pacientų. Šiandien limfocitinė leukemija, kurios simptomai pasižymi savita specifika, dažniau pasitaiko suaugusiems.

Gripas yra sunki ūminė infekcinė liga, kuriai būdinga sunki toksikozė, katariniai simptomai ir bronchų pažeidimai. Gripas, kurio simptomai atsiranda žmonėse, nepriklausomai nuo jų amžiaus ir lyties, kasmet pasireiškia epidemijos forma, dažniausiai šaltuoju metų laiku ir paveikta maždaug 15% pasaulio gyventojų.

Su mankšta ir griežtumu dauguma žmonių gali apsieiti be vaistų.

Plaučių sarkoidozė

Plaučių sarkoidozė yra sisteminė liga, kurią lydi granulomų, susidedančių iš Piragov-Langthans ląstelių ir epitelio ląstelių, susidarymas. Granulomos yra ir diagnostinis žymuo, kurį galima aptikti mikroskopiniu tyrimu, tačiau sarkoidų mazgelių nėra lydimas kazeozinės nekrozės ir nėra tuberkuliozės mikobakterijų. Be to, mazgeliai suliejami, nes jie auga ir sudaro įvairių dydžių židinius.

Sarkoidozę daro ne tik plaučiai, bet ir daugelis organų. Dažniausiai tai yra limfiniai, intrathoraciniai, tracheobronchialiniai, bronchopulmoniniai mazgai, blužnis ir kepenys. Žala regėjimo, kaulų, sąnarių, nervų sistemos, širdies, parotidinės seilių liaukų, oda nėra pašalinta. Tačiau plaučių sarkoidozė gali pasireikšti ilgą laiką be klinikinių apraiškų. Be to, jis nėra perduodamas pacientui pacientui ir nėra infekcinis.

Etiologija šiandien nežinoma. Kiekvienos amžiaus grupės žmonės yra užsikrėtę liga, tačiau vaikų plaučių sarkoidozė yra gana reta. Yra žinoma, kad plaučių sarkoidozė turi rasinių ir geografinių savybių. Pavyzdžiui, 100 000 Afrikos amerikiečių turi 36-64 žmones, sergančius sarkoidoze, Jungtinėse Amerikos Valstijose 100 000 sąžiningos odos žmonių 10-14 atvejų. Europos šalyse yra 40 atvejų 100 000 žmonių, tačiau dažnis Šiaurės šalyse yra daug didesnis.

Sarkoidozės atveju dvigubi granuliomai formuojasi ant bronchų sienelių ir plaučiuose:

• Pirmasis tipas yra sklerusas ar štampuotas. Mažo dydžio granulomos, turinčios sieną iš aplinkinių audinių, taip pat jungiamojo audinio ląstelės - granulomos supa fibroblastai;

• Antrasis tipas - dideli granuliomai, kurie neturi aiškių ribų.

Gana dažnai sarkoidinės granulomos supainioja su tuberkulioze. Norint nustatyti tikslią diagnozę, būtina atlikti audinių laboratorinį tyrimą.

Priklausomai nuo vietos, liga suskirstyta į intratekalių liaukų ir plaučių, limfmazgių, kvėpavimo sistemos su kitų organų pažeidimu ir bendrosios formos sarkoido sarkoidozę.

Šios ligos eiga suskirstyta į:

- regresijos etapas (atvirkštinis vystymasis, išnykimo procesas). Prie atvirkštinio vystymosi atsiranda rezorbcija, suspaudimas ir gana retai susiformavusių sarkoidų granulomų kalcifikacija limfmazgiuose ir plaučių audiniuose;

- fazinis ūminis arba aktyvus etapas.

Tiesiogiai nuo normos, kuria didėja pokyčiai, plaučių sarkoidozė yra suskirstyta:

Plaučių sarkoidozės priežastys

Keista, tikros sarkoidozės priežastys vis dar nežinomos. Kai kurie mokslininkai mano, kad liga yra genetinė, kiti - dėl plaučių sarkoidozės dėl sutrikusios žmogaus imuninės sistemos funkcionavimo. Taip pat yra pasiūlymų, kad plaučių sarkoidozės vystymosi priežastis yra organizmo biocheminis sutrikimas. Tačiau šiuo metu dauguma mokslininkų mano, kad pirmiau minėtų veiksnių derinys yra plaučių sarkoidozės vystymosi priežastis, nors nė viena teorija neleidžia patvirtinti ligos pobūdžio.

Mokslininkai, tyrinėjantys infekcines ligas, teigia, kad plaučių sarkoidozės sukėlėjai yra protozos, histoplazma, spirochetai, grybai, mikobakterijos ir kiti mikroorganizmai. Be to, endogeniniai ir egzogeniniai veiksniai gali sukelti ligos vystymąsi. Taigi šiandien manoma, kad polietiologinio genezės plaučių sarkoidozė yra susijusi su biocheminiu, morfologiniu, imuniniu sutrikimu ir genetiniu aspektu.

Dažniausiai pasitaiko kai kurių specialybių asmenys: gaisrininkai (dėl padidėjusio toksinio ar infekcinio poveikio), mechanikai, jūreiviai, frezininkai, žemės ūkio darbuotojai, pašto darbuotojai, chemijos darbuotojai ir sveikatos priežiūros darbuotojai. Taip pat plaučių sarkoidozė pasireiškia pacientams, sergantiems priklausomybe nuo tabako. Dėl alerginės reakcijos tam tikroms medžiagoms, kurias organizmas suvokia kaip svetimą dėl imunoreaktyvumo sumažėjimo, nekliudoma plisti plaučių sarkoidozei.

Citokino kaskadas sukelia sarkoido granulomą. Jie gali formuotis įvairiuose organuose, taip pat susideda iš daugybės T limfocitų.

Prieš kelis dešimtmečius buvo prielaida, kad plaučių sarkoidozė yra tuberkuliozės forma, kurią sukelia silpnėjančios mikobakterijos. Tačiau, remiantis naujausiais duomenimis, nustatyta, kad tai yra skirtingos ligos.

Plaučių sarkoidozė prasideda nuo alveolinio audinio įtraukimo į patologinį procesą ir intersticinio pneumonito ar alveolito vystymąsi.

Sarkoido simptomai

Plaučių sarkoidozė neturi aiškios klinikinės ypatybės, nes jos asimptominis kursas nėra nedažnas. Pavyzdžiui, daugumoje ligonių hilar limfocilidinės ligos forma nėra kliniškai pasireiškusi. Dažniausiai įtariamas plaučių sarkoidozė, kai nustatoma plaučių šaknų limfadenopatija. Plaučių sarkoidozės simptomai yra tokie: tarpukario eritema, sąnarių skausmas, karščiavimas, dusulys, kosulys su skrepliu, skausmas krūtinėje, nemalonus miegas, nemiga, naktinis prakaitavimas. Taip pat dažnai būna karščiavimas, svorio netekimas, apetito praradimas, nuovargis, silpnumas, nerimas, sunkus negalavimas.

Plaučių sarkoidozė suskirstyta į tris etapus: pirminę, tarpuplaučio-plaučių ir plaučių.

Ankstyvosios stadijos plaučių sarkoidozės simptomai yra panašūs į daugelio kitų ligų simptomus: beprasmišką nerimą, silpnumą, miego sutrikimus ir tt Paprastai sergate sergamumu sergantis sindromas yra nuovargis, kuris jaučiamas ryte (žmogus jaučiasi nesiliaujantis iš savo lovos) ir po pietų. Šiame etape, kaip taisyklė, asimetriškai ir dvipusis limfmazgių plėtimas įvyksta: tracheobronchialinis, paratrachealinis, bifurkacinis, bronchopulmoninis.

Antrasis plaučių sarkoidozės etapas pasireiškia kvėpavimo ligų simptomais: skausmu krūtinėje ir sąnariuose, kosulį, švokštimą, dusulį, silpnumą. Neatmetama odos indų poodinio riebalinio audinio uždegimo proceso raida. Šio plaučių sarkoidozės stadijoje lydi dvišalis skilimas (miliarinis, židininis), plaučių audinio infiltracija.

Trečiajame etape yra pirmosios ir antrosios plaučių sarkoidozės simptomų derinys. Tačiau yra padidėjęs drėgnas ir sausas švokštimas, skausmas paveiktoje plaučių srityje, traškūs ir švokšti garsai, artralgija. Trečias etapas taip pat pasireiškia limfmazgių, parotidų liaukų (Herfordo sindromo), akių ir kitų organų, nesusijusių su kvėpavimo sistema, pažeidimu. Negalima atmesti smegenų nervų pažeidimo, kauluose esančių cistų susidarymo ir padidėjusios kepenų.

Paskutinis plaučių sarkoidozės etapas gali pasireikšti kaip ryškus fibrozė ar plaučių plaučių fibrozė, o intrahorakiciniai limfmazgiai nepadidėja. Emfizemos ir pneumonijos sklerozės padidėjimas atsiranda dėl susidariusių konfluentų konglomeratų ligos progresavimo procese. Taip pat liga pasireiškia širdies ir plaučių nepakankamumu.

Plaučių sarkoidozė, pasireiškianti progresuojant, pasireiškia ekstrapulmoniniais simptomais, nes paveikiami šalia esantys audiniai.

Sarkoidozė, viršijanti plaučius, paveikusi blužnį ir kepenis, nėra kliniškai pasireiškusi. Ultragarso tyrimas gali rodyti šiek tiek padidėjusį vidaus organų skaičių. Esant reikšmingam kepenų padidėjimui, pacientas jaučiasi sunkioje padėtyje esančioje pusrutulyje. Pacientas skundžiasi dėl apetito praradimo, tačiau netoleruojamas liesos ir kepenų funkcijos. Kartais išsivysto cirozė ir choleostas.

Tarp granulomatinio ir sarkoidinio hepatito skirtumų neaišku. Skrandžio granulomos yra gana reti. Miesenterinė limfadenopatija sukelia pilvo skausmą.

Nors pažeidžiami sąnariai ir kaulai, liga kliniškai nepasireiškia, tačiau pacientams fermentai gali būti padidinami. Kartais atsiranda ūmios arba silpnos miopatijos, kartu su raumenų silpnumu. Galbūt skausmo atsiradimas judant. Tačiau kaulų skausmas plaučių sarkoidozei skiriasi nuo artrito, nes jie yra mažiau kenksmingi sąnarių ir kaulų. Tai gali sukelti plaučių šaknų limfadenopatiją, nosies eritemą, ūminį poliartritą, osteopeniją.

Jei atsirado miokardo pažeidimas, pagrindinis ligos simptomas bus epizodinis galvos svaigimas ir širdies ritmas taip pat bus sutrikdytas. Galima atsirasti staigios mirties atvejų, kai sustiprėja širdies raumens granulomos. Plaučių arterinė hipertenzija ar kardiomiopatija prisideda prie širdies nepakankamumo vystymosi. Retai vystosi perikarditas.

Plaučių sarkoidozė turi didelį poveikį nervų sistemai. Gali atsirasti pojūtis, vienašalis veido paralyžius, sunkiau nuryti, galūnių paralyžius, galvos svaigimas. Aštunto kaukolės nervo neuropatija sukelia klausos praradimą. Neatmetama regos nervo neuropatijos ir periferinės neuropatijos bei polifagijos raida.

Jei pažeista plaučių sarkoidozė, dažniausiai atsiranda hiperkalciurija. Taip pat plečiasi nefrokalcinozė, kuriam reikia inkstų transplantacijos, lėtinis inkstų funkcijos nepakankamumas ir intersticinis nefritas.

Su regimųjų organų nugalėjimu yra deginimo pojūtis, gleivinės pasidaro raudonos, padidėja jautrumas šviesai, yra plyšimas. Liga taip pat yra padidėjęs spaudimas (akispūdis). Antrinė glaukoma, optinis neuritas, dakriocistitas, chorioretinitas, iridociklitas ir konjunktyvitas. Jei nėra gydymo, progresavimas veda prie aklumo, tačiau dažniausiai atsiranda spontaniškai.

Su odos pažeidimais organizme susidaro rausvai vidutinio dydžio mazgeliai. Labai retai pastebima smarki oda. Išryškėja eritema nodosum: į apatinės galūnės priekinį paviršių atsiranda tamsių raudonųjų spalvų mazgų. Nespecifiniai pažeidimai yra poodiniai mazgeliai, papulės, dėmės, dėmės, hiperpigmentacija ir hipopigmentacija. Neatmetama šaltos vilkligės raida: ant ausų, lūpų, skruostų ir nosies atsiranda išsikišusios dėmės.

Sarkoidozės atveju limfmazgiai paprastai nėra išsiplėtę, retai pastebimi padidėję limfmazgiai į kirkšnį ar kaklą. Kai kuriais atvejais atsiranda gimdos kaklelio ar lengvos periferinės limfadenopatijos.

Sarkoido stadijos

Kalbant apie vystymąsi, plaučių sarkoidozė suskirstyta į keturis etapus:

• 0 etapas yra besimptomis. Pacientai, kuriems atliekami profilaktiniai medicininiai tyrimai, net ir rentgeno spinduliuose netaps ligos;

• 1-ajame etape plaučių audinys lieka nepakitęs, tačiau yra nedidelis intrathoracinių limfmazgių padidėjimas;

• 2-oje stadijoje plaučių audinyje yra patologinis procesas, intratekuliariniai limfmazgiai yra žymiai išsiplėtę;

• 3 etapas yra susijęs su reikšmingais plaučių audinio pokyčiais, tačiau limfmazgiai nepadidėja;

• 4 etapas lydimas fibrozės atsiradimo - tai yra negrįžtamasis plaučių audinio susitraukimo procesas su randų susidarymu (plaučių audinys pakeičiamas jungiamuoju audiniu).

Pirmieji trys etapai nėra kliniškai pasireiškę. Pacientai gali sužinoti apie plaučių sarkoidozės buvimą tik atlikus profilaktinio radiologinio tyrimo rezultatus. Paveikslėliai parodys pokyčius plaučių audiniuose. Pacientai, kuriems anksčiau pasireiškė plaučių sarkoidozė, padidėjo kūno temperatūra, galūnių sąnarys išsivysto, limfmazgiai išsiplėtę, yra gana reti.

Plaučių sarkoidozės diagnozė

Tai nėra taip paprasta diagnozuoti plaučių sarkoidozę, tačiau tai įmanoma, nepriklausomai nuo scenos. Reikalinga tiksli paciento istorija, visos klinikinės apraiškos, laboratoriniai kraujo tyrimai (pagreitinta ESR, eozinofilija, leukocitozė, padidėjęs globulinas). Taip pat būtina atlikti rentgenografinę, ultragarso, skaičiavimo ir magnetinio rezonanso tomografiją, biopsiją su bronchoskopija ir papildomą histologinį tyrimą, radionuklidų metodus. Dėl ultragarsu su limfinių mazgų tikslios adatos biopsija reikia nuspręsti specialistas. Visada pacientui skiriamas bendras šlapimo tyrimas ir funkcinis inkstų ir kepenų testas. Jei nustatysite komplikacijas, bus skiriami papildomi tyrimai.

Ūmaus plaučių sarkoidozės Srauto charakteristika pokyčių laboratorinių parametrų kraujyje, kuris rodo uždegimą, o didelė arba vidutinio sunkumo padidėjimo eritrocitų nusėdimo greitis, limfos ir monocytosis, eozofiliya. Tačiau kraujo skaičiavimas gali būti normalus plaučių sarkoidozei. Leukocitozė pasireiškia, jei paveiktas kaulų čiulpas, blužnis ir kepenys. Siekiant pašalinti inkstų pažeidimą, atliekamas šlapimo tyrimas, nustatomi funkciniai tyrimai (kraujo karbamido azotas, kreatinas).

Radiologinio tyrimo metu galima nustatyti daugiau specifinių pokyčių. MRT ir KT skenavimas nustatyti naviko kaip padidinti limfmazgiai, ypač užuomazgų, netolygus sklaidą: fibrozę, emfizema, cirozė plaučių audinyje.

Daugumai pacientų teigiama Kveim reakcija - po tam tikro antigeno (paciento sarkoido audinio substrato) įvedimo po 0,2 ml, formuojasi violetinė-raudona mazgeliai.

Per biopsija bronchoskopija galimo aptikti tiesioginių ir netiesioginių požymių plaučių sarkoidozė: išsiplėtusiais kraujagysles burnas nuosavo bronchų ir sarkoidoze pakitimų gleivinę (buvimas karpomis nelygumus, kalvelės plokštelių), funkcijos padidėję limfmazgiai tuo išsišakojimo, atrofinė arba deformuoti bronchitas.

Labiau patikimas diagnozavimo būdas, plaučių sarkoidozės yra histologinio tyrimo biologinės medžiagos, paimtos metu bronchologija atvira plaučių biopsijos, transtorakalinė pradūrimo preskalennoy biopsijos mediastinoskopijos. Biologinėse medžiagose specialistai nustato granulomos (epitelioidų) elementus be perifokinio uždegimo ir nekrozės požymių.

Angiotenziną konvertuojantis fermentas (AKF) yra proceso aktyvumo žymeklis ir jo kiekis kraujyje yra reikšmingai padidėjęs dėl plaučių sarkoidozės. Taip pat padidėjęs kalcio kiekis šlapime ir kraujyje rodo komplikacijų buvimą organizme.

Siekiant pašalinti tuberkuliozę, būtina atlikti Mantoux tuberkulino tyrimą. Jei kūnas aktyviai veikia plaučių sarkoidozę, Mantoux bandymas paprastai yra neigiamas, tačiau yra išimčių.

Nepaisant to, kad diagnozei atlikti reikia daug medicininių manipuliacijų, tai yra teisinga diagnozė, leidžianti jums pasirinkti tinkamą gydymą.

Plaučių sarkoidozės gydymas

Daugelio pacientų plaučių sarkoidozė yra kartu su spontanine remisija ir dėl šios priežasties pacientas bus stebimas 8 mėnesius. Tai leidžia nustatyti prognozes ir specialaus gydymo poreikį.

Paprastai, švelnios ligos formos, kurios tęsiasi be pablogėjimo, gydymas nenustatytas. Net esant nedideliam plaučių audinio pokyčiui ir paciento patenkinamajai būklei, atliekamas tik stebėjimas. Taip yra dėl to, kad granulomos, susidariusios plaučiuose, yra išsprendžiamos ir plaučių sarkoidozė patenka savaime.

Reikia gydyti sunkias plaučių sarkoidozės formas, nes yra komplikacijų, netgi mirties, pavojus. Neginima tuberkuliozės ir kitų organų sunkių ligų vystymosi.

Tuo atveju, plaučių sarkoidozė priskirtas ilgas kursas antioksidantai (acetatas, tokoferolis, retinolio, ir tt), imuninę sistemą (azatriopriną, Rezohin, delagil), priešuždegiminiai vaistai (indometacino), steroidų agentai (prednizolonas),. Jei pacientui yra prednizolono netoleravimo, reikia paskirti nesteroidinius priešuždegiminius vaistus (nimesulidą, diklofenaką). Vidutiniškai gydymo kursas trunka 8 mėnesius, tačiau sunkios ligos atveju šis laikotarpis gali būti ilgesnis. Retais atvejais ekspertai nurodo anti-tuberkuliozinius vaistus.

Paprastai per pirmuosius 4 mėnesius prednizolonas turi būti vartojamas 30-40 mg per parą, po to dozę reikia sumažinti iki 5-10 mg. Šį vaistą reikia vartoti kelis mėnesius. Pasibaigus 24-48 valandoms gydytojas skiria gliukokortikosteroidinius vaistus, jei šalutinis poveikis yra prednizonas. Be to, gydymo metu yra anaboliniai steroidai ir kalio preparatai (Nerobolis, Retabolilis).

Gydymas visada priklauso nuo plaučių sarkoidozės aktyvumo, progresavimo ir sunkumo. Kombinuotas gydymas, įskaitant deksametazoną ar prednizoloną, skiriamas kartu su nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo (indometacinas, Voltarenas).

Retais atvejais inhaliaciniai gliukokortikoidai skirti stipriam kosuliui. Jie sumažina kosulį pacientams, sergantiems endobronchio liga. Be to, retais atvejais vietiniai gliukokortikoidai bus priskiriami akies ir odos pažeidimams.

Pacientų klinikinę priežiūrą atlieka fizioterapeuto gydytojas. Plaučių sarkoidozės pacientai suskirstomi į dvi ambulatorines grupes:

♦ Pirmoji grupė apima pacientus, kuriems yra aktyvi ligos forma;

IA grupėje yra asmenys, kuriems pirmą kartą diagnozuota liga;

IB grupė apima asmenis, kurie apsunkino ligą, atsinaujina po nustatyto gydymo kurso;

♦ Antroji grupė apima žmones, kurie neveikia ligos formos.

Pacientams taip pat reikia skirti ypatingą dėmesį dietai. Stalo druska turėtų būti ribojama ir valgyti kiek įmanoma daugiau baltymų. Siekiant atkurti imunitetą terapijos būtina įtraukti vaistus ir maisto augalams, kurie yra koncentruotas tam tikrų VAS (biologiškai aktyvi medžiaga) - cinko, mangano, silicio dioksidas ir kiti mineralai.

Būtina naudoti maisto augalus, kurie immunokorrektiruyuschie Properties - aronijos, žaliavos Saulėgrąžos, nuoviras jaunų ūglių šaltalankių šaltalankių, graikiniai riešutai, jūros kopūstai, Laurel, granatų, bazilikas, pupelės, lapų ir vaisių juodųjų serbentų. Iš dienos dietos neturėtų būti įtraukti šie produktai: pieno produktai, sūris, cukrus, miltai.

Ftiziatrikas taip pat gydo vaikų plaučių sarkoidozę. Medicininis kursas yra pasirinktas atskirai, priklausomai nuo vaiko būklės. Siekiant užkirsti kelią, būtina švelninti vaiką, išmokyti kiekvieną dieną atlikti fizinius pratimus, sekti jo socialinį ratą, kad išvengti plaučių ligų. Savo kasdieniai dietai taip pat turite įtraukti daržoves ir vaisius. Vaikai, kurie sirgo plaučių sarkoidoze, turėtų būti paaiškinti, kad jie neturėtų pradėti rūkyti ateityje. Tėvai turėtų apsaugoti vaiką nuo įvairių kontaktų su cheminėmis medžiagomis. Daugelyje valymo priemonių yra daug chemikalų, kurių vaikas neturėtų kvėpuoti.

Be to, daugelis pacientų, gydymo metu, apima liaudies priemones. Pavyzdžiui, naminiai žoleliai (medetkų, goraltea, šalavijas, raudonėliai) ruošiasi naminius nuoviras, kurių reikia vartoti 3 kartus per dieną 1,5 mėnesius prieš valgį su 50 ml. Taip pat populiari yra degtinės ir augalinio aliejaus tinktūra. Sumaišoma 50 ml ir imama 3 kartus per dieną per metus. Dėl šios tinktūros atsirastų visiško atsigavimo atvejų. Jūs taip pat galite praskiesti 20% propolio derliaus šiltu vandeniu ir pakanka 10-15 g stiklinės vandens. Reikia vartoti 15 dienų 40 minučių prieš valgį.

Daugumoje ligonių ankstyvose ligos stadijose pacientams skiriamas gydymas liaudies preparatais. Ligos progresavimo atveju tokie metodai tampa neveiksmingi. Kiekvienas pacientas turi suprasti, kad dauguma vaistažolių turi šalutinį poveikį. Būtent dėl ​​šios priežasties plaučių sarkoidozės gydymas liaudies protezais paprastai yra bendrosios būklės pablogėjimo priežastis.

Kadangi plaučių sarkoidozė yra retai diagnozuota, dar nėra sukurta speciali dieta, tačiau turėtų būti sveika gyvenimo būdo priežastis. Miego ir mitybos turėtų būti baigta. Rekomenduojama palikti gryname ore kuo ilgiau ir sportuoti. Tačiau reikia vengti tiesioginio kontakto su saulės spinduliais (deginimas saulėje yra griežtai draudžiamas). Taip pat venkite kontakto su cheminių skysčių, dulkių, dujų garais.

Sarkoido prognozė

Paprastai plaučių sarkoidozės simptomai išnyksta be gydymo. 60% atvejų po 9 metų po diagnozės pacientams nerasta simptomų. Po kelių mėnesių gali išsivystyti plaučių pneumonija ir patinusios limfmazgiai. Apie 75% pacientų, kuriems yra tik padidėję limfmazgiai ir tik plaučių pažeidimas, visiškai atsigauna per 5 metus.

Labiausiai palankios plaučių sarkoidozės pasekmės pacientams, kuriems liga neplatino krūtinės ląstos, ypač jei tai prasidėjo nuo nosies eritemos. 50% atvejų atsiranda recidyvai.

Nepaisant to, kad pacientai gana dažnai atsigauna spontaniškai, plaučių sarkoidozės pasireiškimai ir sunkumas yra gana įvairūs. Daugeliu atvejų reikia pakartotinio gliukokortikoidų vartojimo. Būtent dėl ​​šios priežasties reikia reguliariai stebėti reiškinius. 90% atvejų, kai spontaniškai atsigauna, per pirmus dvejus metus po diagnozės atsiranda recidyvai. 10% atvejų recidyvai nustatomi po dvejų metų. Pacientai, kuriems dvejų metų remisija nenustatyta, turi lėtinę plaučių sarkoidozės formą.

Plaučių sarkoidozė paprastai laikoma lėta 30% pacientų ir 10-20% plaučių ligos. 5% atvejų ši liga laikoma mirtina. Dažniausia mirties priežastis yra plaučių fibrozė su kvėpavimo nepakankamumu, po to - aspergilomos plaučių kraujavimas.

Plaučių sarkoidozės pasekmės yra daugiau nemalonių pacientams, sergantiems extra-plaučių ligos forma ir afroamerikų rasės žmonėmis. 89% atvejų atsigauna Europos šalyse. Palankių rezultatų požymiai yra ūminis artritas ir nosies eritema. Tačiau nepalankūs plaučių sarkoidozės požymiai yra: plaučių pažeidimas, miokardo liga, nefrokalcinozė, neurosarcoidosis, lėtinė hiperkalcemija, lėtinė forma, uveitas. 10% atvejų kenčia kvėpavimo organai ir akys.