Burkitto limfoma

Burkitto limfoma yra liga, labiausiai išsivysčiusi Centrinėje Afrikoje ir Okeanijoje. Jis paveikia vaikų ir suaugusiųjų kūną, ypač tuos, kurie serga imunodeficitu (pvz., AIDS).

Burkitto limfoma ICD-10 (Tarptautinė ligų klasifikacija, dešimta versija) vadinama difuzine ne-Hodžkino limfoma (C83) pagal kodą - C83.7 Burkitto navikas.

Burkitto limfoma, kas tai yra?

Burkitto limfoma yra viena iš ne Hodžkino limfomų, agresyvių ir pavojingų. Gavusi savo vystymąsi iš B limfocitų, turi tendenciją sudygti ir išplisti už limfinės sistemos, įtraukti į smegenų skilvelių skysčių, kraujo ir kaulų čiulpų procesą.

Dažniausiai Burkitto limfoma vystosi vaikams su Epstein-Barro virusu. Greitas vystymasis be tinkamo gydymo gali būti mirtinas, nes virusas sukelia infekcinę mononukleozę.

Kas yra Epstein-Barr virusas?

Epstein-Barro virusas buvo atrastas 1964 m. Afrikos limfomos pacientui. Burkitto limfomos virusas turi specifinį ryšį su B limfocitų paviršiaus membranos receptoriumi, kuris yra pradinė polikloninė mitogeninė stimuliacija, atsakinga už padidėjusį receptoriaus (CD-23) ekspresiją B-ląstelių augimui. Užkrėstos B ląstelės paverčiamos virusinės infekcijos įtaka ir nuolat plečiasi kultūroje. Mokslininkai teigia, kad ląstelių gebėjimas progresuoti piktybiškai.

Infekcinė mononukleozė pasireiškia kūnu nuo Epstein-Barr viruso fono, kuris skatina Burkitto limfomos vystymąsi vyrų populiacijoje šeimose, turinčiose mažą kūno imunitetą. Dėl pacientų genetinio defekto buvimo ir jo laikymosi X chromosomos (Xq24-q27) organizme yra imuninio atsako trūkumas nuo Epstein-Barr viruso.

Imuninės limfinės ląstelės yra limfomos naviko ląstelėse. Pagal mikroskopą galima apžvelgti limfoblastų (limfinių ląstelių) branduolį, kuriame chromatinas pasiskirsto mažuose grūduose.

Kas atsitinka su Burkitto limfoma?

Su limfomos ląstelių kaupimu limfmazgių ir pilvapės organų viduje prasideda jų padidėjimas. Tuo pačiu metu, žandikauliai ir kaklo skausmas, žarnyno obstrukcija ir kraujavimas atsiranda plonojoje žarnoje dėl didelės ląstelių kaupimosi.

Burkitto limfoma (nuotrauka) gali pasireikšti inkstuose, kiaušidėse, retroperitoninio regiono LU, žandikaulių, antinksčių, žarnų, virškinimo trakte ir kasoje, smegenų membranose ir medžiagoje.

Burkitto limfomos priežastys

Burkitto limfomos rizikos veiksniai yra šie:

  • jonizuojanti spinduliuotė;
  • kancerogeninės medžiagos;
  • nepalankios aplinkos sąlygos;
  • neigiamos sąlygos ir apgyvendinimas;
  • virusai ir neoplastinės ligos;
  • išoriniai kancerogeniniai veiksniai - herbicidai, dioksinas, polivinilchloridas.

Mokslininkai tyrinėja Burkitto limfomą, iki šiol tiriamos jo vystymosi priežastys. Manoma, kad paciento seilės, kuriam pasireiškė mononukleozė ir kuri tapo Epstein-Barr viruso nešėja, gali užkrėsti kitą žmogų. Kitos limfomos priežastys nežinoma.

Galimas Burkitto limfomos šaltinis yra genetinė anomalija - translokacija, kurioje genai pereina iš vienos chromosomos į kitą, yra pažeista DNR seka ir pan., Kuri sutrikdo ląstelių susiskaldymą ir limfocitų brendimą.

Burkitto limfomos apraiškos

Burkitto limfoma - atsiranda pirmieji simptomai:

  • karščiavimas;
  • skausmas pilve;
  • išsekimas;
  • žarnyno obstrukcija;
  • dispepsiniai simptomai;
  • gelta.

Burkitto limfoma suaugusiesiems ir vaikams naikina minkštus audinius ir kaulus, dezorbcija nosies ir žandikaulių, danties praradimas yra įmanomas. Burkitto limfoma yra su ŽIV susijusi ne Hodžkino limfoma. Ji sunku kvėpuoti ir nuryti.

Burkitto limfoma: simptomai, nuotrauka

Burkitto limfoma pasireiškia simptomams žandikaulyje su matomais vienkartiniais arba daugybe neoplazmu, galinčiais pasiekti skydliaukę ir kitus organus.

Burkitto limfomos simptomai rodo, kad epstein-Barr viruso fonas yra besivystanti nazofarizinė karcinoma - polipozinis piktybinis auglys, esantis šoninėje nosies dalyje arba vidutinis praeinantis nosis. Su sparčiu daigumu nasopharynx, karcinoma metastazuoja į submandibular limfmazgius, kurie sutrikdo nosies kvėpavimą. Su nosies naviko išsivystymu išgydoma gleivinės kraujas.

Jei nustatoma Burkitto limfoma, simptomai gali parodyti ligos pasekmes: kūno uždegimą, karščiavimą, šlaunikaulio ir dubens kaulų lūžius, paresisą, paralyžią.

Pilvo limfoma pasireiškia:

  • kasos, kepenų, kiaušidžių, inkstų sutrikimas;
  • infiltratai, kuriuose yra naviko limfoidinių ląstelių;
  • klausos sutrikimas, spengimas ausyse ir skausmas laikinajame regione.

Su Epstein-Barr viruso ir nedidelės limfomos imuninės sistemos deriniu išsivysto liežuvio gleivinės ir burnos ertmės leukoplakija. Tai pasireiškia deginimu, tirpimu ir skonio sutrikimais.

Burkitto limfomos diagnozė

"Limfomos" diagnozė yra pagrįsta:

  • medicininė apžiūra;
  • bendras klinikinis ir biocheminis kraujo tyrimas;
  • paveiktos LU biopsijos (po chirurginio pašalinimo) ir tolesni morfologiniai bei imunologiniai tyrimai.

Limfinio audinio mikroskopinis tyrimas Burkitto limfoma

Pagrindinė diagnozę patvirtinanti analizė yra mikroskopinis limfinio audinio tyrimas iš LU arba paveikto organo, paimto biopsijos metu. Patologas patvirtina ar pašalina limfinių ląstelių buvimą audiniuose. Jei ląstelės yra limfinės, gydytojas jas tiria, norėdamas nustatyti limfomos tipą.

Papildoma diagnostika

  • Radiologinė diagnostika (Rentgeno spinduliai, KT skenavimas ir MRT) atskleidžia naviko formavimus ir jų dislokaciją, limfomos stadijas.
  • Kaulų čiulpų tyrimas nustato naviko (limfinės) ląstelių buvimą / nebuvimą kaulų čiulpų audinyje.
  • Burkitto limfomos savybes lemia imunofenotipavimas srauto citometrijos, citogenetinių ir molekulinių genetinių tyrimų metu.

Burkitto limfomos gydymas

Neseniai diagnozės "Lymphoma Burkitt" atveju gydymas atliekamas išsamiai, priklausomai nuo sustojimo. Norint pagerinti bendrus rezultatus chemoterapijos metu, gydymas atliekamas kartu su antivirusiniais vaistais. Jei diagnozė buvo atlikta anksti, ši liga dar nebuvo išplitusi į vidinius organus, o gydymas buvo nustatytas, pacientas turi galimybę visiškai atsigauti. Išplitusiuose stadijose ir nazofaringo karcinomų atsiradimo metu chirurginės intervencijos taikomos radikaliai: kaulų čiulpai transplantuojami pacientui. Radiacinė terapija ir pirminio naviko chirurginis pašalinimas naudojami kaip papildomi gydymo metodai.

Dėl to, kad visas kūnas yra veikiamas, Burkitto limfoma reikalauja gydymo naudojant sisteminę chemoterapiją. Todėl auglys sparčiai auga, todėl kuo greičiau CODOX-M / VAC režimai skiriami kartu su ciklofosfamidu, vinkristinu, doksorubicinu, metotreksatu, ifosamidu, etoposidu, citarabinu, karkolizinromu, ciklofosfamidu. Polikhemoterapija gali išgydyti iki 90% pacientų.

Terapijos metu dažnai vystosi naviko lizės sindromas, tada atliekama adekvati hidratacija į veną ir tuo pat metu kontroliuojamas elektrolitų kiekis (ypač K ir Ca), skiriamas Allopurinolis.

Burkitto limfomos gydymas ciklofosfamidu ir vinkristinu skiriamas kursuose, jie gali trukti 2 mėnesius ar kelerius metus. Citostazai kartu su imunomoduliatoriumi. Interferonai skiriami 2 kartus 7 dienas 6 mėnesius ar ilgiau.

Retai atsiranda Burkitto limfoma su skrandžio pažeidimu - liga, sukelianti limfoidinių ląstelių navikų proliferaciją. Šis pažeidimas gali būti pirminis, nesusijęs su ŽIV infekcija, tačiau jis taip pat gali būti antrinis. Limfomos išsivystymas iš skrandžio sienelių limfinio audinio. Ligos augimas yra lėtas, tačiau kartu su skrandžio skausmu, pykinimu, vėmimu, silpnumu pacientams, kuriems yra apetito sumažėjimas. Limfoma gali būti aptikta 1-2 etape, todėl chirurgija ir chemoterapija daugeliu atvejų turi tikėtinus teigiamus rezultatus.

Tokiu būdu Burkitto limfoma gydoma agresyviai: jie skiria CHOP programą su ciklofosfamidu, adriablastromu, Oncoviom, prednizolonu. Gydymo rezultatai nustato tolimesnę taktiką.

Jei remisija pasiekiama, tada kas šešis mėnesius endoskopinis skrandžio kankūnas tiriamas 5 metus. Jis nustatomas HP gleivinėje ir, jei būtina, išnaikinamas terapija. Esant navikų pasikartojimui ar skleidimo pasireiškimui, atliekama polikemoterapija ar apšvitinimas.

Kokia yra Burkitto limfomos grupė?

Neįgalumo nustatymas priklauso nuo:

  • morfologinis ir imunologinis limfomos tipas;
  • piktybinių navikų laipsnis ir limfmazgių vėžio stadija;
  • gydymo efektyvumas;
  • atsisakymo trukmė;
  • komplikacijos (anemija, trombocitopenija ir kt.).

Nustatykite neįgalumą limfomos:

• mažas piktybiškumas - III grupė. Tuo pačiu metu specifinis gydymas nėra atliekamas dėl komplikacijų nebuvimo ir ligos progreso. Trečioji grupė apima tarpines ir aukštos kokybės limfomas (Burkitto limfomą), kurių ilgalaikė ir ilgalaikė pilnutinė remisija (mažiausiai 2 metai), kurios negauna specialaus gydymo. Tuo pat metu gebėjimas dirbti 1-ojo laipsnio veiklą yra ribotas, todėl racionaliai reikia taikyti ar sumažinti darbo veiklos apimtį.
• tarpinės piktybinės ligos laipsnio - II grupė: su I ir II laipsnio piktybiniais navikais pirminio tyrimo metu, III ir IV pakopomis, kai pasiekiama remisija; mažas piktybiškumo laipsnis, reikalaujantis specifinio gydymo, gydymo veiksmingumas dėl sunkių sutrikimų, ribotas gebėjimas savarankiškai, II laipsnis, II laipsnio judėjimas, II laipsnio darbo veikla. Nustatytos darbo rekomendacijos darbui specialiai sukurtose sąlygose ar namuose.
• aukštas (III-IV) laipsnis ir tarpinis piktybiškumo laipsnis - I grupė. Taip pat nustatyta pirmoji grupė: nepriklausomai nuo piktybinių navikų laipsnio su neveiksmingu gydymu, sunkios anemijos, trombocitopenijos, nuolatinių sunkių infekcinių komplikacijų atsiradimo; su limfmazgių vėžio progresavimu dėl ryškių ir reikšmingų kūno funkcijų sutrikimų, riboto savarankiško III laipsnio įsisavinimo, III laipsnio judėjimo, gebėjimo dirbti III laipsnio ir blogos prognozės.

Burkitto limfomos sklaidos etapai

Burkitto limfoma - etapai:

  • Burkitto limfoma 1 - limfomos procesas apima vieną limfmazgių plotą;
  • Burkitto limfoma 2 laipsnis - vienoje diafragmos pusėje yra dviem ar daugiau limfmazgių;
  • 3 laipsnio Burkitto limfoma - limfomos procesas yra aprėptas LN abiejose diafragmos pusėse;
  • 4 laipsnio Burkitto limfoma - limfmazgiai ir vidaus organai dalyvauja naviko formavimo procese.

I ir II etapai yra vietiniai arba riboti, III ir IV etapai yra įprasti. Naudojama abėcėlinė klasifikacija A ir B. Požymiai: karščiavimas, naktinis per didelis prakaitavimas ir svorio netekimas - etapas yra pažymėtas raidėmis B, jei nėra simptomų, - raidė A.

Išlikimo prognozė

Burkitto limfoma: išgyvenimo prognozė pagal etapus ir rizikos veiksnių skaičius (%):

Koks yra Burkitto limfomos vystymasis ir kokie metodai yra gydomi?

DNR pažeidimas dėl viruso atakos, spinduliuotės, kancerogenų poveikio ir kitų veiksnių dažnai sukelia funkcinį bet kokios kūno sistemos sutrikimą. Tai taip pat gali sukelti neoplastinę ligą - Burkitto limfomą, kuri veikia tiek vaikus, tiek suaugusius. Jei piktybinis navikas buvo diagnozuotas ankstyvoje stadijoje ir pradėtas tinkamas gydymas, vėžys yra išgydomas.

Burkitto limfomos charakteristika

Patologija buvo pirmasis 1961 m., Kuris buvo ištirtas chirurgo Deniso Parsono Burkitto mokslinėje ataskaitoje. Todėl šis vėžio tipas pradėjo vadintis jo vardu - berkitto limfoma.

Jis priklauso hematologinių ligų grupei, kuri išsivysto limfiniame audinyje ar organuose, kurie gali gauti mutavusių ląstelių. Burkitto patologijos bruožas yra greitas pirminio naviko formavimas ir progresavimas, nuo kurio vėžio ląstelės plinta visame kūne limfiniu ar kraujo (skleidimas, apvaisinimas). Jie taip pat prasiskverbia į stuburo skysčių, kaulų čiulpų.

Burkitto limfoma priklauso ne Hodžkino onkologinių ligų klasei, nes, diagnozavus biomaterialą, nėra reid-Šternbergo ląstelių, būdingų Hodžkino liga - piktybinei granulomai. Vėžys turi 4 etapus, greitai pereinantis iš vieno į kitą, ir jis agresyviai perima naujas vietas. Tai reiškia, kad per trumpą laiką jis gali apimti už limfinės sistemos ribų esančią sritį: smegenų audinį, dubens organus, pilvo ir priešuždegimines ertmes, žarnas.

Burkitto limfomos sklaidos etapai:

  • padidėja pirmasis - 1 limfmazgis, tada procesas apima netoliese esančią grupę (keli vienetai arba visa);
  • antrasis yra paveiktas mazgai virš krūtinės pertvaros;
  • trečioji - neoplazmos atsiranda limfmazgiuose, esančiuose žemiau diafragmos;
  • Ketvirta - liga tęsiasi už limfinės sistemos, daugelyje navikų ląstelių sudaro vidiniai organai.

Daugeliu atvejų limfoma, atsiradusi dėl Epstein-Barr viruso infekcijos, paveikia limfmazgius kaklo ar šlaunikaulio dalyje. Pirmajame etape jie tiesiog padidėja dėl netipinių ląstelių kaupimosi ir infiltracijos, panašios į mononukleozės simptomus.

Dažnai, esant patologinei imunodepresijai, pirminis navikas formuojasi reprodukcinių organų ar pilvo (pilvo) pilvo srityje. Tuomet 2 - 3 Burkitto limfomos etapuose limfmazgiai po diafragmu pirmiausia bus išsiplėtę, o pažeidimas turės įtakos kaulų čiulpuose, blužnyje, inkstus, kepenyse ir smegenų skystyje. Laikui bėgant onkologinis procesas taps virš krūtinės pertvaros.

Ketvirtoji limfomos stadija yra sunkiausia gydyti, taigi gydytojai retai pasiekia patenkinamą prognozę. Kitais atvejais pasiekiami išsamūs ar daliniai 5 metų remisijos.

Burkitto limfomos simptomai

Kadangi vėžį sukelia predisponuojančių veiksnių derinys ir Epstein-Barr viruso buvimas organizme, tai daugiausia yra vėžio eiga, lydimas mononukleozės tipo sindromo. Šis karščiavimas, pilvo skausmas ir šventyklų plotas, odos geltonumas, blužnis ir kepenys tampa didesni už įprastą dydį.

Kiti Burkitto limfomos vystymosi požymiai:

  • svorio kritimas, išsekimas;
  • deginimas dėl nežinomų priežasčių įvairiose anatominėse srityse;
  • paveikto mazgo, liaukos ar organo padidėjimas;
  • sferiniai gumbai ir audinio edema ant kaklo ar apatinės žandikaulio;
  • vidinis ar nosies kraujavimas;
  • žarnyno obstrukcija;
  • kaulų deformacija ir sunkūs skausmai juose;
  • skonio jutimo išnykimas;
  • klausos aparatas.

Yra klinikinių atvejų, kai paciento limfomai išsiskleidžia dantys, žandikaulio ar nosies kaulai sunaikinami, todėl jie deformuojasi. Dėl kaklo audinių edemos ir paciento skausmo atsiranda asfikcija.

Burkitto limfomos priežastys

1964 m. Virusologas ME Epsteinas, asistentas I. M. Barras ir elektroninės mikroskopijos srities specialistas B. D. Achonas atrado naują virusą pavyzdžiuose, kuriuos pateikė D. Burkittas. Jam buvo suteiktas HHV-4 vardas. Šiandien virionas taip pat vadinamas VEB-Epstein-Barr virusu.

Kai užsikrėtęs HHV-4, jis užkrečia limfocitus, paverčiant jas netipinėmis mononuklearinėmis ląstelėmis. Dažnas tokio incidento rezultatas yra tai, kad sveikoje ląstelėje yra sutrikdyta genetinė informacija, po kurios padidėja jo perėjimo į vėžį pavojus.

EBV yra mononukleozės sukėlėjas, taip pat dalyvauja onkogenezės procese, kurio metu formuojamos naviko ląstelės. Tai reiškia, kad Burkitto limfoma išsivysto dėl EBV infekcijos, esant papildomiems žmogaus veiksniams, kurie sukuria palankias vėžio sąlygas. Tai visų pirma ŽIV, AIDS, imunosupresija dėl paveldimumo ar patologinio proceso ar specifinių momentų - radiacijos, kancerogenų, sintetinių medžiagų, genetinio imunoreguliacijos sutrikimo, taip pat žemo gerovės lygio ir sanitarinių bei higieniškų gyvenimo sąlygų.

Burkitto limfomos diagnozė

Siekiant patvirtinti vėžio tipą ir stadiją, pacientas turi būti nuodugniai ištirtas. Pirmiausia atliekama diferencinė diagnostika su mononuklezeze, Hodžkino liga ir kitomis limfomomis, limfadenopatija, kitomis patologijomis, kuriose gali padidėti virškinimo sistemos mazgai ar organai. Pacientas paaukoja kraują klinikinei analizei. Jei pasireiškė leukopenija, limfocitozė, pagreitėjęs eritrocitų nusėdimo greitis - atlikite medžiagos biocheminį vertinimą, ultragarsą, EKG.

Burkitto limfomos laboratoriniai tyrimai:

  • molekulinė hibridizacija (aptikta DNR grandinės mutaciją);
  • polimerazės grandininė reakcija (PGR diagnostika);
  • RT-PCR (realaus laiko PGR);
  • Kraujo ELISA (ELISA tyrimas).

Pacientas siunčiamas į CT arba PET (apskaičiuotą ar pozitroninę emisijos tomografiją), biomaterialą ima biopsijai - punkcijai: juosmens, kaulų čiulpų, limfmazgių. Asimptominis gydytojo vėžio kursas yra pažymėtas raidėmis A po diagnozės, tačiau jei pasirodys ženklai, užrašykite B.

Burkitto limfomos gydymas

Vėžio kontrolė atliekama chirurgijos, radiacijos, poliocheminių ir konservatyvių terapinių metodų pagalba. Pacientas nėra priskirtas operacijai nuo 1 iki 2 etapų, jei nėra kaulų deformacijos ar sunaikinimo, vidaus organo plyšimo grėsmė ar asfiksija.

Kai konservatyvus metodas vartojo narkotikus:

  • rekombinantiniai interferonai;
  • antivirusiniai vaistai;
  • imunomoduliatoriai;
  • citostatika.

Kuo anksčiau pacientui gali būti atliekama polikemoterapija (paprastai pagal CODOX-M / VAC, CHOP schemą), tuo greičiau jo būklė bus normalizuota iki pilno atsigavimo. Paprastai pacientui IV ciklofosfanu skiriamas kartą per 2 savaites ir Embihin 5 dienas iš eilės arba kiti vaistai. Visas gydymo kursas pakartojamas po onkologo nurodyto laiko intervalo.

Kiek laiko remisija tęsis po gydymo, priklausys nuo limfomos ir imuniteto stadijos. Jei po terapijos paveiktos kūno sistemos normalizuosis, žmogus priskiriamas neįgaliųjų grupei priklausomai nuo vėžio piktybiškumo laipsnio.

Išvada

Kai užsikrėtęs, Epstein-Barr virusas lieka šeimininko DNR likusiam jo gyvenimui, net jei žmogus saugiai pernešė infekcinę mononukleozę. Dėl to, kad VEB yra neveiklioje būsenoje, su mažiausiu imuniteto slopinimu, kyla pavojus, kad Burkitto limfoma ar kitos hemolitinės ligos pasireikš dažnai. Todėl, žinodamas viruso išlikimą, asmeniui rekomenduojama atlikti avarinį egzaminą limfmazgio padidėjimu.

Burkitto limfomos gydymo mechanizmai ir savybės

Limfomos yra oncopathologijos, veikiančios limfinę sistemą. Visi limfiniai navikai yra klasifikuojami Hodžkino ir ne Hodžkino formavimuose. Vienas iš žymiausių ne-Hodžkino limfinės navikų atstovų yra Burkitto limfoma.

Kas yra Burkitto limfoma?

Panašios rūšies limfoma susidaro iš B limfocitų grupės korinių struktūrų.

Limfos formavimasis atsiranda limfmazgiuose, tačiau su tolesniu naviko proceso progresavimu jis plinta į nugarines medžiagas, kraują ir kaulų čiulpas.

Jei nėra tinkamų terapinių priemonių, formavimas greitai auga, pasiekdamas galutinę stadiją, o tai lemia mirtina patologijos pabaiga.

Nuotraukoje yra vaikas su akies orbita limfoma

Limfino navikas Burkittas labiau mėgina jaunuolius ir vaikus dažniau nei vyrų, tačiau rusams jis yra atskirais atvejais. Patologija Afrikos šalyse tapo daug paplitusi.

Ligos formos

Ekspertai nustato keletą specifinių panašios piktybinio pobūdžio limfinės navikų kategorijos formų:

  • Endeminis - tai dažnai vadinama Afrikos šalimi, nes patologiją randa Afrikos amerikiečių kilmės žmonės, gyvenantys daugiausia Afrikos šalyse;
  • "Sporadic" - tokio tipo limfinės "Burkitt" būdingas retas paplitimas ir yra apie 1-2% visų tokių onkologijų skaičiaus;
  • Imunodeficitas. Ligoniams, sergantiems AIDS ar ŽIV, taip pat asmenims, turintiems įgimtų imunodeficito būklių ir imuninės sistemos slopinimo agentų (paprastai skiriamų organų transplantacijai), yra panašios formos limfinių navikų.

Plėtros priežastys

Gana sunku tiksliai nustatyti, kodėl sveiki, pilnaverčiai ląstelės pradeda netinkamus pokyčius ir išnykti į piktybiško pobūdžio korinio struktūras, todėl jos dar nėra išskyrę konkrečių priežasčių, sukeliančių tokią ligą.

Ekspertai nustatė Epstein-Barr viruso ryšį su tokiais limfos navikais, tačiau ne visada šio viruso vežimas sukelia patologiją.

Kai kurie ekspertai mano, kad patologija turi paveldimus šaknis, nes ji dažnai pasitaiko žmonėms, turintiems paveldimą imunodeficito. Be to, yra daug konkrečių veiksnių, kurie skatina tokio onkologinio proceso atsiradimą:

  1. Veikla, susijusi su sąlyčiu su kancerogeninėmis medžiagomis, kenksminga gamyba;
  2. Nepalanki aplinka dėl nepalankios ekologijos, kuri dažnai pastebima pramoninėse zonose;
  3. Radiacinė ekspozicija, įskaitant vėžio patologijų gydymą.

Simptomai

Patologija kilusi iš limfmazgių, todėl jau pradiniame etape gali būti įtariamas besivystančios limfomos buvimas dėl padidėjusių limfmazgių, kurie didėja dėl infiltracijos kaupimosi ir piktybinių nenormalių ląstelių struktūrų.

Palaipsniui limfinė onkologija skleidžia netoliese esančius organus. Toks veiksnys dažnai sukelia žandikaulių formavimosi susidarymą, dažnai daigdamas skydliaukėje ir kituose organuose.

Dėl to ant kaklo susidaro edema, deformuojasi žandikauliai, limfmazgys gali blokuoti kvėpavimo sistemos keliamus pavojus, kurie gali sukelti astmos priepuolius.

Kartais deformacija tęsiasi iki nosies, dantys gali išsivystyti. Be to, Burkitto limfos formavimas gali išsivystyti į pilvo sritį, kasą, kepenis ar inkstus, kiaušidžius, žarnas ir tt Tada bendrieji Burkitto limfomos simptomai papildo tokios apraiškos kaip:

  • Karštas;
  • Išnaudojimas;
  • Skausmas kaulinio audinio, pilvo ar šventyklose;
  • Gelta;
  • Kaulų deformacija;
  • Skonis arba klausos sutrikimas;
  • Žarnyno obstrukcija;
  • Dispepsija ir kt.

Tolesnė progresija veda prie poliponu panašių pažeidimų susidarymo nosies ertmėje, pasižymi intensyviu metastazavimu ir gausiu nosies kraujavimu. Taip pat yra nervų sistemos simptomų.

Etapai

Burkitto limfos formavimasis būdingas laipsniško laipsniško progresavimo.

  • Pradinėse onkologinio proceso stadijose būdinga jo lokalizacija į vieną limfmazgių zoną. Šis etapas yra trumpalaikis, todėl limfoma greitai pereina prie jo 2 vystymosi stadijos.
  • 2-ojoje stadijoje naviko procesai sklinda prie gretimos limfmazgių vietos, esančio vienoje pusėje su pradiniu fokusavimu, palyginti su diafragminiu raumenu.
  • Progresavimo 3-ioje stadijoje limfmazgiai, esantys kitoje diafragmos pusėje, yra įtraujami į limfo ir naviko procesus.
  • Galutinėje stadijoje vėžio procesas tęsiasi toli už limfinės sistemos ir veikia vidaus organus.

Be scenos, patologijos diagnozavimo procese priskiriama tam tikra kategorija A arba B. A kategorija reiškia, kad patologija yra besimptomė, o B kategorija nurodo, kad limfmazgių procesas lydimas nuovargio, hiperinfliacijos ir hipertermijos.

Diagnostika

Diagnostikos procedūros leidžia patikimai nustatyti limfos navikų pobūdį, kuriam jis atliekamas:

  1. Laboratorinis kraujo tyrimas;
  2. CT arba PET-CT;
  3. Rentgeno tyrimas;
  4. Biopsija;
  5. Nugaros smegenų skilvelių tyrimas.

Gydymas

Burkitto limfomos gydymo schema grindžiama keletu tradicinių metodų, tokių kaip radiacinis gydymas, chemoterapija ir chirurgija, ir tt

  • Metotreksatas;
  • Ciklofosfamidas;
  • Sarkolizinas;
  • Vinkristinas;
  • Embimkhin ir tt

Įtraukti juos į kursus. Apskritai, gydymas vaistais gali užtrukti keletą metų, per kurį pacientui skiriami interferono vaistiniai preparatai, citostatikai, imunomoduliatoriai ir kt. Toks polikhemoterapijos metodas yra veiksmingiausias tik pirmaisiais Burkitto limfinio naviko progresavimo etapais. Kartais tai papildo spinduliuotė.

Ypač sudėtingose ​​situacijose naudojama radikali technika - kaulų čiulpų transplantacija. Sunkiausia tokio gydymo momentas yra būtino donoro atranka, maksimaliai suderinta su pacientu.

Gydymo procese būtina išlaikyti imunitetą, nes progresuojantis limfoplastinis susidarymas dažnai papildomas kartu su antriniais infekciniais pažeidimais, todėl pacientas gali mirti, ypač vaikystėje.

Prognozavimas vaikams ir suaugusiems

Jei patologija buvo aptiktos laiku (prieš vėžio ląstelių plitimą organizme) ir nustatyta terapija buvo atlikta pagal visuotinai priimtą protokolą, tada galimo gydymo tikimybė su daugiau nei 5 metų remisijos laikotarpiu yra puiki. Panašius rezultatus taip pat galima pasiekti naudojant kaulų čiulpų transplantaciją.

Jei limfmazgių procesai plinta į kitus organus, jie reaguoja į terapinį poveikį gana blogai, todėl Burkitto limfomos prognozė šioje situacijoje yra nepalanki.

Burkitto limfoma

Kitas straipsnis: Foto sarkoma

Burkitto limfoma yra ne Hodžkino tipo limfoma. Jis vystosi iš B limfocitų ir pasižymi dideliu piktybiškumu. Pradedant limfinės sistemos mazgams, patologija linkusi prasiskverbti per pradinį dėmesį.

Burkitto limfoma dažnai prasiskverbia į kaulų čiulpus, kraują, smegenų skystį (smegenų skystį). Be terapijos, liga progresuoja greitai ir yra mirtina.

Kaip nurodo gydytojai, tiesioginė limfomos priežastis yra 4 tipo herpes simplex viruso (dar vadinamo Epstein-Barr virusu, kurį pavadino mokslininkas ir jo padėjėjas, kurie kartu atrado ir apibūdino šį mikroorganizmą) poveikis.

  • Visa informacija svetainėje yra tik informaciniais tikslais ir NĖRA veiksmų vadovas!
  • Tik DOCTOR gali pateikti jums TIKRĄ DIAGNOSTĄ!
  • Mes raginame jus nedaryti savęs išgydymo, bet užsiregistruoti specialistu!
  • Sveikata tau ir tavo šeimai! Negalima prarasti širdies

Liga gali paveikti žmonių bet kokį amžių, tačiau vaikai ir jaunimas, ypač vyrai, patiria didžiausią riziką. Rusijoje patologija beveik niekada neįvyksta. Didžiausia ligos plitimo sritis - Centrinė Afrika, JAV.

Leiskite atidžiau pažvelgti į Burkitto limfomą - kas tai yra, kaip liga pasireiškia ir kaip ji gydoma.

Priežastys

Tikrosios priežasties limfinės sistemos ląstelių degeneracijai į piktybines struktūras mokslui nežinoma. Limfomos atveju, kaip jau buvo minėta, Epstein-Barr virusas turi įtakos, tačiau ne visi žmonės, kurie šį virusą daro, gali pažeisti limfinę sistemą.

Dažnai liga pasitaiko žmonėms, kuriems buvo atlikta mononukleozė (limfinės sistemos liga, blužnis ir kepenys, sukelti to paties viruso).

Infekcinė mononukleozė yra labai panaši į limfomą; ligos eiga yra panaši - su skirtumu, kad mononukleozė yra daug lengviau gydyti. Yra įrodymų, kad Epstein-Barr virusas provokuoja piktybinius limfinės sistemos procesus žmonėms su paveldimu susilpnėjusiu imunitetu.

Imuninio atsako stoka atsiranda dėl genetinio defekto X chromosomos, todėl jautrumas Burkitto limfomai gali būti laikomas tam tikru pavidalu.

Kiti galimi pasireiškiantys veiksniai gali būti:

  • jonizuojančioji spinduliuotė (įskaitant kitų onkologinių ligų gydymą);
  • nepalankios aplinkos sąlygos (gyvenantys chemijos pramonės įmonių poveikio zonoje);
  • kontaktas su kancerogeninėmis medžiagomis pavojingoje gamyboje.

Ląstelė prieš piktybinio klono atsiradimą yra brandaus limfinės sistemos B ląstelė, kuri buvo diferencijuota specialioje limfinio mazgo zonoje, dygimo centre. Ši limfinės sistemos dalis yra atsakinga už antikūnų susidarymą.

Pasak kai kurių tyrėjų, didelę dalį limfomų lemia keletas įtakojančių veiksnių derinys.

Burkitto limfomos simptomai

Be piktybinių židinių atsiradimo tiesiai į limfinę sistemą, patologinio proceso požymiai taip pat pastebimi inkstuose, kiaušidėse, kasoje, skrandyje, taip pat ir minkštikuose. Paprastai limfinės sistemos periferiniai mazgai neturi įtakos.

Histologiškai būdingas simptomas yra pradinės naviko vietos buvimas nesubrendusių limfinių ląstelių - limfoblastų, kurie leidžia diferencijuoti Burkitto limfomą iš sarkomos.

Klasikinės versijos Burkitto limfoma vaikams ir suaugusiems atrodo kaip daugybė žarnų neoplazmų, kurie skysčiai plinta į seilių liauką arba skydliaukės audinį.

Simptomai debiutiniuose ir vėlesniuose ligos laikotarpiuose yra tokie:

  • karščiavimas su padidėjusiu limfmazgiu su pradiniu naviko pažeidimu;
  • greitas navikų augimas, sukeliantis minkštųjų audinių deformaciją, o vėliau kaulų sunaikinimas (kartais yra danties praradimas, riebalų ir kvėpavimo sutrikimas);
  • nugaros smegenų šaknų suspaudimas (procesas sklinda palei stuburą) ir radikuliarinio sindromo vystymas;
  • kankinantys kaulų skausmai, kai vėžio ląstelės įsiskverbia į skeleto audinius ir kaulų čiulpai;
  • polinkis į patologinius lūžius;
  • dubens organų disfunkcija, kurią sukelia nervų pažeidimas;
  • galūnių paresis (dalinis paralyžius);
  • pilnas paralyžius.

Ypač pavojinga yra pilvo formos liga, kuri sparčiai vystosi ir sunkiai diagnozuojama ir gydoma. Klinikiniai požymiai gali prasidėti daugybe vidaus organų pažeidimų - kepenų, skrandžio, inkstų, kiaušidžių.

Visi organai yra infiltratai, kuriuos sudaro piktybinės naviko ląstelės. Simptomai gali būti pastebimi įvairiausi - dispepsiniai sutrikimai (vidurių užkietėjimas ir viduriavimas), obstrukcinė gelta, išsekimas, karščiavimas.

Taip pat yra palanki ligos eigą, ilgai trunkanti remisija. Su šia galimybe galima visiškai išgydyti pacientą, atsižvelgiant į ankstyvą diagnozę.

Dažnas patologijos variantas yra nazofaringinė karcinoma, navikas, lokalizuotas nosies ertmėje ir greitai auga nasopharynx. Šio tipo limfomos vystymosi 3 ir 4 etapai vyksta labai greitai - žandikaulio limfmazgiuose susidaro metastazės, tada piktybinis procesas pradeda plisti visame kūne.

Šio tipo ligos pradiniai simptomai yra tokie:

  • sunkūs nosies kvėpavimo sutrikimai;
  • gleivinės nosies išskyros su kraujo priemaišomis;
  • nosies augimo atsiradimas, kuris, kai rhinoscopy gali būti klaidingas dėl polipų;
  • klausos sutrikimas;
  • trigeminalinė neuralgija.

Žmonėms, turintiems imunodeficito virusą, limfoma dažnai sukelia burnos ertmės, liežuvio ir raudonos lūpų gleivinės leukoplakiją. Moterims pažeista vulva ir makštis, rečiau vyrų formoje yra varpos.

Progresuojančios limfomos gali paveikti įvairias kūno dalis, kurios, žinoma, apsunkina patologiją. Simptomatologija dažnai greitai didėja: reikia nedelsiant hospitalizuoti pacientus ir skubiai diagnozuoti.

Burkitto limfoma gali sukelti balso pasikeitimus (lokalizuotas ryklės žiede), vidurių skausmą, cianozę (odos cianozę), pilvo skausmą ir žarnų obstrukciją.

Dažni simptomai taip pat pasireiškia:

  • silpnumas;
  • svorio kritimas;
  • darbingumo sumažėjimas;
  • temperatūros padidėjimas (nepriklausomai nuo infekcinių procesų).

Po pirmųjų naviko simptomų reikia nedelsiant kreiptis į kliniką - geriau, jei tai specializuoto tipo įstaiga, kurioje bus atliktas išsamus laboratorijos ir aparatūros tyrimas.

Šiame straipsnyje galite perskaityti apie ne Hodžkino limfomos liaudies vaistų gydymo metodus.

Diagnostika

Fenotipiškai limfoma atrodo kaip antspaudas arba mazgas, kuris gali būti palpintas. Pradinio pokalbio metu gydytojas parengia išsamią ligos istoriją, tiria pacientą ir atlieka mazgų apčiuopimą.

Svarbu ne tik aptikti limfomos buvimą, bet ir nustatyti jo histologinį tipą. Tam būtina atlikti mėginio, paimto iš naviko audinio biopsijos, laboratorinę analizę. Nustatant limfomos tipą, galima atskirti ligą nuo kitų limfinės sistemos negalavimų.

Papildomos diagnostikos procedūros yra priskirtos:

  • išsamus kraujo tyrimas (biocheminis, naviko žymenims ir antikūnams);
  • vidaus organų vizualizavimas naudojant CT, ultragarsu, MRT, PET, kontrastinė angiografija: šie metodai gali aptikti antrinių ligos kamienų buvimą arba nustatyti pagrindinio dėmesio dydį, esantį kūno ertmėse;
  • krūtinės rentgenograma;
  • scintigrafija - tyrimas su radioaktyviaisiais izotopais, leidžiantis įvertinti kaulų audinį dėl jame esančių piktybinių procesų;
  • kaulų čiulpų biopsija;
  • juosmens punkcija (patikrinti vėžinių ląstelių buvimą CSF).

Gydymas

Pagrindinis Burkitto limfomos gydymo būdas yra sisteminė polikemoterapija.

Dėl to, kad liga retai daro įtaką tam tikrai kūno daliai, turi būti veikiamas visas kūnas. Yra naudojamas kursinis gydymas su chemoterapiniais vaistais, kurie įvedami į veną.

Tarp Burkitto limfomos skirtų vaistų:

Narkotikai skiriami kursuose: gydymo trukmė nuo 2 mėnesių iki kelerių metų. Citotoksiniai chemoterapiniai vaistai derinami su imunomoduliatoriumi. Interferonai skiriami 2 kartus per savaitę šešiems mėnesiams ar ilgiau, priklausomai nuo esamos klinikinės būklės.

Chemoterapija pasižymi ryškiu gydomuoju poveikiu tik ankstyvoje ligos stadijoje, kol liga plinta į vidinius organus. Kai kuriais atvejais galite taikyti radikalią gydymo rūšį - kaulų čiulpų transplantaciją.

Tokios operacijos sunkumai yra ieškoti tinkamo donoro: geriausia tai spręsti tokią užduotį užsienio ligoninėse (Vokietijoje, Izraelyje). Radiacinė terapija ir pirminio naviko chirurginis pašalinimas naudojami kaip papildomi gydymo metodai.

Šiame skyriuje aprašoma, kaip gydyti plaučių limfomą.

Kas yra folikulinė limfoma, galima rasti čia.

Prognozė

Laiku aptikus ligą ir tinkamą gydymą specializuotoje medicinos įstaigoje, gali būti visiškai išgydoma, kai atleidimo laikotarpis yra daugiau nei 5 metai. Geri rezultatai gaunami sėkmingai kaulų čiulpų transplantacijai.

Vėlyvoji ligos stadija (kai piktybiniai procesai sklinda į smegenis, kraują, kepenis ir kitus gyvybiškai svarbius organus) yra prastai gydomi: prognozė paprastai yra nepalanki.

Svarbiausias vaidmuo tenka gydymui ir pacientų, ypač vaikų, imuniteto atstatymui, nes dažna limfomos mirties priežastis yra antrinės infekcijos atsiradimas.

Burkitto limfoma

Burkitto limfoma yra aukštos klasės navikas, priklausantis ne Hodžkino limfomoms. Pagrindinis dėmesys gali būti lokalizuotas ne tik limfmazgiuose, bet ir įvairiuose organuose ir audiniuose: veido kauluose, skrandyje, žarnose, pieno liaukose ir tt Tipiškas yra agresyvus vietinis augimas ir greitas metastazavimas. Burkitto limfoma pasireiškia kaklo veido ir kaulų deformacija, karščiavimas, gelta, dispepsija ir neurologiniai sutrikimai. Diagnozė nustatoma remiantis tyrimo, biopsijos duomenimis ir kitais tyrimais. Gydymas - chemoterapija, spindulinis gydymas, chirurgija.

Burkitto limfoma

Burkitto limfoma yra labai agresyvus piktybinis navikas, daugiausia ekstranodalinis lokalizavimas; B tipo ląstelių limfomos tipas. Jis greitai išsiskleidžia už limfinės sistemos, po kurio yra susiję vidaus organai, centrinė nervų sistema ir kaulų čiulpai. Burkitto limfomos endeminė forma yra apie 80% visų atvejų, atsitiktinių - apie 20%. Pietų Afrikoje ir Naujojoje Gvinėjoje gyvenančius vaikus daugiausia veikia endeminė forma. Sergamumas dažniausiai pasireiškia 4-7 metų amžiaus, o berniukams liga yra dvigubai dažniau.

Įvairių pasaulio šalių aptiktos Burkitto limfomos atsitiktinės formos sudaro šiek tiek daugiau nei 1% visų Jungtinėse Amerikos Valstijose ir Vakarų Europoje diagnozuotų limfomų. Vidutinis pacientų amžius yra apie 30 metų, vyrų ir moterų santykis yra 2,5: 1. Abi formos Burkitto limfomos dažnai pasitaiko AIDS. Dauguma pacientų yra užsikrėtę Epstein-Barr virusu. Rusijoje ligos praktiškai neįvyksta. Berkitto limfomos gydymą atlieka specialistai onkologijos, hematologijos, otolaringologijos, odontologijos, žandikaulių chirurgijos, oftalmologijos, ortopedijos, gastroenterologijos, pilvo chirurgijos ir kt. Srityse.

Burkitto limfomos etiologija ir patogenezė

Burkitto limfomos vystymosi priežastys nėra aiškiai suprantamos. Nepaisant to, kad dažniau šios infekcijos patologiją derina Epstein-Barro virusas, dauguma mokslininkų mano, kad Burkitto limfoma atsiranda dėl kelių veiksnių įtakos, įskaitant nedidelį imuniteto lygį, sąlytį su kancerogenais ir jonizuojančiąja spinduliuote. Ekspertai pastebi koreliaciją tarp regiono socialinio nepalankumo lygio ir EBV teigiamų Burkitto limfomų skaičiaus, nurodydami galimą ryšį tarp nepalankių gyvenimo sąlygų ir Epstein-Barr viruso vaidmens šios ligos vystymuisi.

Epstein-Barr virusas priklauso herpes virusų šeimai. Remiantis šiuolaikinėmis sąvokomis, kartu su kitais šios šeimos virusais yra susijęs su naviko ląstelių atsiradimu. Plačiai paplitęs, nustatytas pusė vaikų ir 90-95% suaugusiųjų Šiaurės Amerikoje. Daugeliu atvejų tai nepaaiškėja. Su šiuo virusu susirgusių ligų sąrašas apima ne tik Burkitto limfomą, bet ir kitas ne Hodžkino limfomas, limfogranulomatozę, infekcinę mononukleozę, herpes, išsėtine sklerozė, lėtinio nuovargio sindromą ir kai kurias kitas ligas.

Epstein-Barr virusas jungiasi prie tam tikrų B-limfocitų paviršiaus receptorių, veikdamas kaip mutacijos aktyvatorius. Be to, šis virusas keičia B ląsteles, skatina jų nuolatinį proliferaciją. Mokslininkai teigia, kad tai yra tokios pakeistos ląstelės, kurios vėliau tapo Burkitto limfomos pagrindinio dėmesio formavimo pagrindu. Taip pat buvo pažymėta, kad vyrai, serganti šia liga, dažnai turi paveldimą netinkamą X chromosomų, dėl kurių nepakankamas imuninis atsakas patenka į Epstein-Barr virusą.

Burkitto limfomos endeminėje formoje žandikaulių srityje dažniausiai aptinkami židiniai, sporadinėje limfomoje - skrandyje, žarnose, kasoje, inkstuose, sėklose, kiaušidėse, smegenų medžiagoje, smegenų membranose, kituose organuose ir audiniuose. Atliekant histologinį Burkitto limfomos tyrimą, randama nesubrendusių limfoidinių ląstelių, kurių branduoliuose matomi maži chromatino grūdai. Dėl didelio lipidų kiekio tokios ląstelės šiek tiek dažomos, todėl medžiaga būdinga "žvaigždingos dangaus" išvaizdai.

Burkitto limfomos simptomai

Dėl klasikinio Burkitto limfomos varianto būdinga vieno arba kelių mazgų atsiradimas žandikaulio srityje. Smegenys greitai didėja, dygsta arti organai ir audiniai, todėl veidas deformuojasi. Burkitto limfoma naikina veido kaukolės kaulus, užkrečia skydliaukės liauką ir seilių liaukus, sukelia žarnos nykimą, kvėpuoja ir praryja. Nugaros išvaizda lydima hipertermijos ir bendro apsinuodijimo simptomų. Vėliau Burkitto limfoma metastazuoja, paveikdama kaulus ir centrinę nervų sistemą, sukelia patologinių lūžių, galūnių deformacijų ir neurologinių sutrikimų vystymąsi. Galima parencija, paralyžius ir dubens organų disfunkcija.

Burkitto limfomos pilvo forma yra pirmiausia paveiktos vidaus organai: skrandis, kasa, žarnos, inkstai ir tt Ši ligos forma pasižymi greitu progresuojančiu kursu ir kelia didelių sunkumų diagnozavimo procese. Burkitto limfomos ląstelės sparčiai plinta per įvairius organus, sukelia pilvo skausmą, dispepsiją, gelta ir karščiavimą. Su žarnyno nugalėjimu gali išsivystyti žarnyno obstrukcija.

Burkitto limfomos metu taip pat gali būti stebimas masinis kraujavimas, tuščiavidurių organų perforacija, kiaušidžių suspaudimas, po to sutrikus inkstų funkcijai ir venų suspaudimui su trombembolija. Kai retroperitoninėje erdvėje susidaro dideli konglomeratai, Burkitto limfoma gali būti komplikuota dėl stuburo ir nugaros smegenų pažeidimo, kai susidaro apatinė paraplegija. Laikui bėgant, navikas metastazuoja į tolimus limfmazgius. Tuo pačiu metu, vidurių žarnos ir ryklės žiedo limfmazgiai abiejose ligos formose paprastai lieka nepakitę.

2% atvejų leukemija tampa pirmąja Burkitto limfomos apraiška. Su ligos progresavimu, leukeminė fazė atsiranda kiekviename trečiajame paciente (dažniau su dideliais neoplazmais). Centrinės nervų sistemos dalyvavimas procese laikomas neprognozuojamu nepageidaujamu ženklu. Paprastai pasireiškia meninginių simptomų forma. Burkitto limfomos slankstelių pažeidimas dažnai yra susijęs su galvos smegenų nervų pažeidimu. Dažniausiai pasireiškia veido ir regos nervai. Neeksploatuojama Burkitto limfoma greitai vystosi. Mirtis įvyksta per kelias savaites ar mėnesius.

Atsižvelgiant į proceso paplitimą, išskiriami tokie Burkitto limfomos etapai:

  • I etapas - paveikė vieną anatominę sritį.
  • IIa etapas. Susidaro dvi gretimos teritorijos.
  • IIb pakopa - paveikta daugiau nei dviejų sričių, esančių vienoje diafragmos pusėje.
  • III etapas - abiejose diafragmos pusėse aptiktos pažeidimai.
  • IV etapas - procese dalyvauja centrinė nervų sistema.

Burkitto limfomos diagnozė ir gydymas

Diagnozė nustatoma remiantis skundais, anamnezėmis, išorinio tyrimo rezultatais ir objektyvių tyrimų duomenimis. Pacientai, kuriems įtariama limfoma Burkitt, atlieka limfmazgio biopsiją, po kurios atliekamas histologinis tyrimas. Priskirti ELISA, RT-PCR ir PCR. Skilvelių rentgenografija, KT skaitymas, MRT, vidinių organų ultragarso tyrimai ir kiti tyrimai atliekami siekiant įvertinti viršutinių kvėpavimo takų, pilvo organų, kitų organų ir sistemų pažeidimus. Remiantis indikacijomis, atliekama sterninės punkcija. Diferencinė diagnozė yra atliekama su kitais piktybiniais limfomais.

Pagrindinis Burkitto limfomos gydymas yra polikemoterapija. Kadangi vaikai dažniau kenčia nuo šios ligos, chemoterapija paprastai atliekama trumpuose kursuose, siekiant sumažinti pavėluotą toksinį poveikį (augimo sutrikimus, nevaisingumą, kitų piktybinių navikų vystymąsi). Visais atvejais, išskyrus Burkitt limfomos I stadijos ir sąlygų po to, kai radikaliai pašalinus navikų, esančių pilvo, atliekamas prevencijos CNS pažeidimai naudojant metotreksato, citarabino ir prednizolono.

Chemoterapija papildyta imunomoduliatoriais ir antivirusiniais vaistais. Didžiosios dozės yra interferonas, foskarnetas ir gancikloviras. Vis dar tiriama galimybė naudoti kitus antivirusinius vaistus Burkitto limfomos gydymui. Kai kurie šaltiniai praneša apie chemoterapijos ir radiacinės terapijos derinį, tačiau tyrimai rodo, kad radiacija nepadidina gydymo veiksmingumo vartojant vaistus.

Radikali chirurginis pašalinimas navikų, esančių pilvo arba retroperitoniniame tarpe laikoma pagalbinio gydymo metodas iš burkitt limfoma, kuri gerina gyvenimo kokybę pacientams, tačiau neturi įtakos prognozei. Veiksmai žandikaulių navikams (netgi kartu su sunkiu deformacija) nenurodomi dėl gausios Burkitto limfomos vaskulizacijos ir didelės rizikos, kad gali išsivystyti didelis kraujavimas. Kartais gerą poveikį užtikrina laiku atlikta kaulų čiulpų transplantacija.

Prognozė priklauso nuo Burkitto limfomos stadijos. Su ankstyvuoju gydymu galima visiškai atsigauti. Paplitęs procesas į centrinę nervų sistemą, kaulų čiulpus ir vidinius organus, prognozė dažniausiai yra nepalanki. Pacientai miršta nuo komplikacijų, antrinių infekcijų ir gyvybinių organų sutrikimų. Burkitto limfoma paprastai atsinaujina. Paprastai recidyvai vystosi per metus po gydymo pabaigos. Manoma, kad periodiniai navikai, atsparūs chemoterapijai, yra prognozuojami nepalankūs. Tokiais atvejais ligonių gyvenimo trukmė paprastai neviršija 8-9 mėnesių. Burkitto limfomos prevencija nebuvo sukurta.

Burkitto limfoma - kas tai ir kaip gydyti?

Burkitto limfoma yra neoplazma, atsiradusi piktybine forma. Vėžys gali paveikti ne tik limfinę sistemą, bet ir kitus žmogaus vidaus organus ir audinius.

Straipsnyje bus išsamiai aptariama, kokia ligos rūšis yra - Burkitto limfoma, kokie yra jo apraiškos simptomai, kaip gydyti ligą ir kokie prognozuojami gydytojo numatyti gyvenimo trukmės laikotarpiai.

Ligos charakteristika

Burkitto limfoma yra piktybinis navikas, pasižymintis dideliu agresyvumu. Patologija priklauso ne Hodžkino formavimosi kategorijai. Tai reiškia, kad navikas, esantis organo srityje, pasireiškia ypatingu būdu.

Nuotraukoje parodyta Burkitto limfoma kaklelyje.

Yra būdingų žalos simptomų, klinikinį vaizdą papildo sunkios intoksikacijos požymiai, liga yra kartu su reikšmingu sveikatos būklės pablogėjimu, karščiu.

Iš pradžių žmogaus limfmazgiuose atsiranda viena nenormalių navikų ląstelių formacija. Šios ląstelės turi labai didelį suskaidymo laipsnį, todėl auglys sparčiai auga.

Žiūrėkite vaizdo įrašą apie limfomos tipus:

Lokalizacija

Pagrindinis pažeidimas yra limfmazgiai, tačiau patologija yra linkusi greitai vystytis, o laikui bėgant auglys plinta į artimiausius organus ir audinius.

Labiausiai tikėtini neoplazmo lokalizavimo sritys - žandikaulis, virškinimo trakto organai, urogenitalinės sistemos organai (inkstai, kiaušidės), smegenys.

Ligos tipai

Burkitto limfoma gali būti pateikiama vienoje ar kitoje formoje. Yra šie ligos tipai:

  1. Endemiškas. Tai daugiausia veikia žanduolių ir žandikaulių sistemą. Pasireiškia vienašališku naviku, esančiu šioje vietovėje. Remiantis statistika, endeminė forma (dažniausiai pasitaikanti) dažniausiai veikia jaunesnius nei 8 metų vaikus. Dažniau kenčia berniukai. Yra žinoma, kad šios formos patologija vyksta daugiausia besivystančiose šalyse gyvenantiems vaikams (Pietų Afrikai, Naujojoje Gvinėjoje);
  2. Sporadic. Šios formos navikas dažniausiai veikia virškinamojo trakto organus (daugiausia pilvo ertmę). Taip pat lokalizacijos kamienai gali atsirasti urogenitalinėje sistemoje, rečiau - pieno liaukose.

Buveinės geografija šiuo atveju nesvarbi, liga atsiranda tiek neturtingų regionų gyventojams, tiek išsivysčiusiose šalyse gyvenantiems žmonėms;

  • Imunodeficito forma. Patologija vystosi dėl ligų, dėl kurių nuolat mažėja imunitetas. Pavyzdžiui, ŽIV ligos atveju ir ankstyvose stadijose Burkitto limfomos vystymosi rizika gerokai padidėja. Pagrindinis žalos plotas - smegenų apvalkalas ir turinys.
  • į turinį ↑

    Plėtros etapai

    Patologijos raida vyksta etapais. Yra keli ligos etapai:

    • Pradinis etapas (1 etapas) būdingas spartaus vystymosi. Pirmuoju etapu auglys veikia tik limfmazgių plotą (viena zona);
    • Antrame etape (2 pakopa) vienoje pusėje pažeista limfinės sistemos gretimoji zona;
    • Trečiąjį etapą (3 etapas) apibūdina limfmazgių pažeidimai priešingoje ligos pirminės krypties pusėje;
    • Paskutiniame (terminalo) etape (4 etapas) sugadinami vidiniai organai.

    Taip pat klasifikuojama priklausomai nuo kategorijos:

    1. Liga, kurios kategorija A, vyksta be jokių charakteringų pasireiškimų, tai yra, ji turi asimptominį kursą.
    2. B patologijos kategorijai būdingi ryškūs simptomai, tokie kaip hiperhidrozė, kūno išsekimas, jo apsinuodijimas.
    į turinį ↑

    Prognozavimas ir išlikimas

    Prognozė, visų pirma, priklauso nuo to, kaip laiku nustatyta patologija ir paskirtas gydymas.

    Taigi, visiško gijimo galimybė ankstyvosiose stadijose yra gana didelė.

    Tačiau Burkitto limfoma vystosi gana greitai, o ankstyvose vystymosi stadijose ne visada galima pastebėti jo buvimą, nes nėra aiškios klinikinės ligos nuotraukos.

    Jei patologiniame procese dalyvauja didelė limfinės sistemos dalis, vidaus organai yra prasta, prognozė yra bloga. Mirtingumas yra gana didelis: pacientai miršta nuo intoksikacijos, sumažėja gyvybiškai svarbių vidaus organų veikla.

    Tuo pačiu metu nauji augliai yra labai atsparūs cheminių medžiagų poveikiui, su kuriuo jie anksčiau buvo gydomi. Gyvenimo trukmė šiuo atveju yra maža, apie 8-10 mėnesių. Vidutiniškai su limfoma sergantis pacientas gali gyventi nuo 2 iki 5 metų.

    Priežastys

    Tiksli priežastis, galinti sukelti Burkitto limfomos vystymąsi, nebuvo nustatyta. Tačiau yra keletas neigiamų veiksnių, dėl kurių padidėja patologijos rizika. Tai apima:

    • Sisteminė radiacijos apšvita;
    • Maistas, maistas, kurio sudėtyje yra medžiagų - kancerogenai, pavojingų medžiagų vartojimas iš išorės (cheminiai kancerogenai);
    • Nepalankios aplinkos sąlygos, gyvenimo sąlygos;
    • Imunodeficito būklė, kartu su nuolatiniu organizmo natūralių protezų mažėjimu;
    • Virusinės infekcijos (Epstein-Barr virusas laikomas dažniausia priežastimi);
    • Genetiniai sutrikimai, trukdantys limfinės sistemos susidarymui ir kraujo ląstelių dalijimui.
    į turinį ↑

    Vaikų ir nėščių moterų vystymasis

    Žinoma, daugiausiai jauni vaikai (3-8 metai) yra linkę vystytis patologijai. Kai jie senėja, dažnis sumažėja, tačiau yra žinomų atvejų, kai diagnozuojama patologija senesniame amžiuje.

    Vaiko imuninė sistema nėra visiškai suformuota, todėl vaikai yra labiausiai jautrūs įvairių rūšių virusinėms ligoms. Ir tai, kaip žinoma, gali sukelti rimtesnių patologijų, įskaitant limfomų atsiradimą, vystymąsi.

    Vaikų kūnas yra labiausiai jautrus neigiamų veiksnių, dėl kurių atsiranda patologija, poveikį.

    Ne taip seniai buvo manoma, kad hormoniniai procesai, vykstantys moters kūne nėštumo metu, neigiamai veikia limfomos vystymąsi, prisideda prie jo ankstyvojo augimo, ligos progresavimo.

    Dabar šis teiginys yra abejotinas, nes nėra duomenų, patvirtinančių ar paneigiančių šį faktą. Viskas priklauso nuo moters charakteristikų.

    Tačiau limfomos, kaip ir kitos piktybinės navos, buvimas žaloja tiek būsimos motinos, tiek vaisiaus kūną. Taigi, Burkitto limfoma yra rimta abortų priežastis.

    Tačiau ne viskas yra taip paprasta, sprendimas priklauso nuo patologijos agresyvumo laipsnio, jo tendencijos augti, taip pat nuo tada, kai pasirodė patologija:

    • Jei limfoma atsirado pirmąjį trimestrą, gydymo negalima atlikti (chemoterapija), nes tai labai pakenks vaisiaus vystymuisi (per šį laikotarpį susidaro jo pagrindiniai organai ir sistemos).
    • Chemoterapija yra mažiau kenksminga per 2-3 trimestrus, todėl nėštumas gali būti išsaugotas.

    Klinikiniai požymiai

    Burkitto limfoma iš pradžių kilusi iš limfmazgių. Pagrindiniai patologijos atsiradimo simptomai yra limfinių mazgų dydžio padidėjimas, skausmas dėl palpacijos.

    Taip yra dėl to, kad paveiktoje zonoje kaupiasi infiltratas - skystis išsiskiria per patologinę ląstelę. Laikui bėgant, liga progresuoja, auglys apima gretimus organus ir audinius, dėl to atsiranda paveiktos zonos patinimas.

    Simptomai, tokie kaip:

    • Karščiavimas;
    • Kūno uždegimas, jo išeikvojimas;
    • Skausmingi pojūčiai, pasireiškę naviko lokalizacija;
    • Gelta simptomai;
    • Kaulinio audinio deformacija;
    • Pažeidimo (iki pilnos nebuvimo) klausos, skonio;
    • Vidaus organų pažeidimai, kartu su būdingais požymiais (pvz., Negalima virškinti maisto, žarnyno obstrukcija ir kt.);
    • Gliucitų membranos nugalėjimas, jų polipų formavimosi formavimas, linkusios greitai atgaminti. Prie to prisideda uždegiminio proceso vystymas nukentėjusioje srityje, kraujavimas.
    į turinį ↑

    Diagnostika

    Siekiant nustatyti patologiją, gydytojas turi įvertinti klinikinę ligos vaizdą. Tuo tikslu atliekamas paciento tyrimas ir tyrimas.

    Be to, reikia atlikti keletą laboratorijų ir aparatūros tyrimų, kurie atskleidžia naviko pobūdį, paaiškina jo dydį ir lokalizacijos vietą. Šie metodai apima:

    • Kraujo tyrimas navikų žymeklams;
    • CT scan;
    • Rentgeno tyrimas;
    • Infiltracijos biopsija iš nukentėjusio ploto;
    • Cerebrospinalinio skysčio analizė.
    į turinį ↑

    Gydymo metodai

    Pagrindinis būdas gydyti patologiją yra chemoterapija. Šiuo atveju pacientui yra skiriama keletas priešvėžinių vaistų.

    Pacientui skiriami tokie vaistai kaip metotreksatas, ciklofosfamidas, embimikinas, sarkolizinas. Taip pat naudojami antivirusiniai vaistai ir interferono grupės vaistai.

    Radiacinė terapija (radiacijos poveikis) naudojama kaip papildomas terapinis metodas, jei pagrindinė terapija nepateikia laukiamo rezultato.

    Trumpam laikui pacientas yra veikiamas radioaktyviųjų spindulių (trukmė priklauso nuo organizmo savybių ir ligos eigos), kurie neigiamai veikia auglio vystymąsi ir sustabdo jo augimą.

    Radiacija turi neigiamą poveikį visam kūnui, todėl šis gydymo būdas naudojamas labai retai.

    Terapijos trukmė gali skirtis, visa tai priklauso nuo patologijos vystymosi laipsnio.

    Gydymas atliekamas trumpais kursais (su pertraukomis), per kurį pacientui skiriami specialių preparatų injekcijos.

    Bendrojo kurso trukmė gali būti keleri metai.

    Kai kuriais atvejais, kai pagrindinė terapija nesuteikia norimo poveikio, naudokite radikalius gydymo metodus. Visų pirma, operacija, paveikto organo transplantacija.

    Prevencinės priemonės

    Deja, nėra galimybės visiškai apsisaugoti nuo limfomos vystymosi. Tačiau galima sumažinti patologijos riziką.

    Norėdami tai padaryti, turite stebėti savo sveikatą ir mitybą (neįtraukti produktų - kancerogenų), stiprinti imuninę sistemą, imtis priemonių, kad būtų išvengta imunodeficito ligų atsiradimo.

    Kaip prevenciją galite naudoti limfos drenažo masažą. Skaitykite daugiau apie tai čia.

    Burkitto limfoma - labai intensyviai vystosi liga, paveikta ne tik limfinės sistemos, bet ir kitų gyvybiškai svarbių kūno vietų. Jei gydymas pradedamas ankstyvoje patologijos raidos stadijoje, sėkmingo išgydymo galimybė išlieka pakankamai aukšta.