Mieloma

Mieloma yra piktybinis brandžių diferencijuotų plazmos ląstelių proliferacija, kartu didėja monokloninių imunoglobulinų gamyba, kaulų čiulpų infiltracija, osteolizė ir imunodeficitas. Mieloma pasireiškia su kaulų skausmu, spontaniniais lūžiais, amiloidozės, polineuropatijos, nefropatijos ir lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumu, hemoragine diateze. Mielomos diagnozę patvirtina skeleto rentgeno spinduliuotės duomenys, išsamus laboratorinis tyrimas, kaulų čiulpų biopsija ir trepanobiopsija. Mielomos metu atliekama mono- arba polikemoterapija, radioterapija, autokransplantacija kaulų čiulpuose, plazmos citomos pašalinimas, simptominis ir paliatyvus gydymas.

Mieloma

Daugine mieloma (Rustitskogo calera liga, plazmocitomos, daugybinės mielomos) - priklausantis lėtinės mieloidinės leukemijos žalos nuo limfoplazmacitinės kraujodaros, vedančią į į tos pačios rūšies nenormalaus imunoglobulinai pažeidžiant humoralinio imunitetą ir sunaikinimo kaulinio audinio kraujo kaupimo skaičius grupės liga. Dauginė mieloma yra būdingas mažas proliferacijos potencialo vėžinių ląstelių, daugiausia įtakos kaulų čiulpuose ir kaulų, mažiausiai - limfmazgiai ir gut-susijęs limfoidinio audinio, blužnies, inkstų ir kitų organų.

Mieloma sudaro 10% hemoblastozės atvejų. Daugelio mielomų paplitimas vidutiniškai yra 2-4 atvejai 100 tūkstančių gyventojų ir didėja kartu su amžiumi. Paprastai vyresni nei 40 metų pacientai serga, vaikai - labai retais atvejais. Mieloma yra labiau jautri Negroid rasės ir vyrų atstovams.

Mielomos klasifikacija

Pagal auglių infiltracijos tipą ir paplitimą išskiriama vietinė mazginė forma (vienkartinė plazmocitoma) ir generalizuota (daugybinė mieloma). Plasmacytoma dažnai būna kaulų, rečiau - extraosseous (extramedullary) lokalizacija. Kaulų plasmacytoma pasireiškia vienu centru osteolizės be plazmos ląstelių infiltracijos kaulų čiulpų; minkštas audinys - limfoidinio audinio navikų pažeidimas.

Daugybinė mieloma yra dažniau pasireiškianti, ji veikia raudoną kaulų čiulpą iš plokščių kaulų, stuburo ir proksimalinių ilgų vamzdinių kaulų. Jis suskaidomas į daugiasluoksnius mazgelius, difuzinius-mazgelius ir difuzinius formos. Atsižvelgiant į mielomos ląstelių charakteristikas, išskiriamos plazminiai, plazmablastiniai ir mažai diferencijuotos (polimorfinės ląstelės ir mažos ląstelės) mielomos. Mielomos ląstelės pernelyg išskiria tos pačios klasės imunoglobulinus, jų lengvas ir sunkias grandines (paraproteinas). Šiuo atžvilgiu išskiriami imunocheminiai mielomos variantai: G-, A-, M-, D-, E-mieloma, Bens-Joneso mieloma, nesterrecinė mieloma.

Priklausomai nuo klinikinių ir laboratorinių požymių, nustatomi 3 mielomos etapai: I - maža naviko masė, II - vidutinė naviko masė, III - didelė naviko masė.

Daugelio mielomų priežastis ir patogenezė

Daugelio mielomos priežastys nėra aiškios. Gana dažnai nustatomos heterogeninės chromosomų aberacijos. Yra daugėja genetinės polinkio į daugybinės mielomos vystymąsi. Sergamumo padidėjimas siejamas su radiacijos apšvitos, cheminių ir fizinių kancerogenų poveikiu. Mieloma dažnai yra aptiktos žmonėms, turintiems kontaktą su naftos produktais, taip pat plaušais, dailidėmis, ūkininkais.

Limfoidinių gemalo ląstelių degeneracija į mielomą prasideda brandaus B limfocitų diferencijavimo procese protoplazmocitų lygiu, kartu su jų specifinio klono stimuliacija. Mielomos ląstelių augimo faktorius yra interleukinas-6. Kai daugine mieloma plazminių ląstelių randama įvairaus brandumo su atipijos funkcijų, kurios skiriasi nuo normalaus didelio dydžio (> 40 mikronų), šviesiai spalvą Gyslų (branduolių dažnai 3-5) bei nucleoli, nekontroliuojamo skyrius ir ilgą gyvenimą akivaizdoje.

Mielomos audinio proliferacija kaulų čiulpuose sunaikina hematopoetinį audinį, slopina normalų limfos kopų ir mielopozezę. Eritrocitų, leukocitų ir trombocitų kiekis kraujyje mažėja. Mielomos ląstelės nesugeba visiškai atlikti imuninės funkcijos dėl staigios sintezės mažėjimo ir greito normalių antikūnų naikinimo. Nudegimo veiksniai deaktyvuoja neutrofilus, mažina lizocimo koncentraciją, pažeidžia komplemento funkciją.

Vietinis kaulų sunaikinimas yra susijęs su normalaus kaulinio audinio pakeitimu proliferuojančiomis mielomos ląstelėmis ir stimuliuojant osteoklastus su citokinais. Aplink naviką susidaro kaulų audinio išskyros (osteolizė) be osteogenezės zonų. Kaulai minkštėja, tampa trapūs, daug kraujo patenka į kalcio kiekį. Paraproteinai, patenkantys į kraują, dalinai yra kaupiami įvairiuose organuose (širdyje, plaučiuose, virškinimo trakte, dermoje, aplink sąnarius) amiloido pavidalu.

Daugelio mielomų simptomai

Mieloma ikiklinikiniu laikotarpiu tęsiasi be skundų dėl blogos sveikatos ir gali būti nustatyta tik atlikus kraujo laboratorinius tyrimus. Mielomos simptomus sukelia kaulų plasmacetozė, osteoporozė ir osteolizė, imunopatija, inkstų funkcijos sutrikimas, kraujo kokybinių ir reologinių ypatybių pokyčiai.

Paprastai daugybinė mieloma pradeda pasireikšti skausmu šonkauliuose, krūtinkaulio, stuburo, raumenų, pečių, dubens ir klubo kauluose, kurie spontaniškai kyla judesių ir palpacijos metu. Yra spontaninių lūžių, kompresinės lūžiai krūtinės ląstos ir juosmens stuburo, dėl kurio augimo, nugaros smegenų suspaudimo, kuris yra lydimas radikulitas, jutimo sutrikimai ir žarnyno peristaltikos, šlapimo pūslės, paraplegijos sutrumpinimas.

Mielomos amiloidozės akivaizdžių pažeidimai įvairių organų (širdies, inkstų, liežuvio, skrandžio), ragenos, sąnarių, ir dermos kartu su tachikardija, širdies ir inkstų nepakankamumu, Padidinimą, dispepsija, ragenos distrofija, deformacijos sąnarių, odos infiltratai polineuropatiją. Hiperkalcemija išsivysto smarkioje arba galutinėje daugybinės mielomos stadijoje, kartu su poliurezė, pykinimas ir vėmimas, dehidracija, raumenų silpnumas, mieguistumas, mieguistumas, psichiniai sutrikimai ir kartais koma.

Dažna liga pasireiškia mielomos nefropatija su atsparia proteinurija, cilindruriumi. Inkstų funkcijos nepakankamumas gali būti susijęs su nefrokalkcinozės ir AL-amiloidozės, hiperurikemijos, įprastų šlapimo takų infekcijų, Bens-Joneso baltymų hiperprodukcijos, dėl to gali pažeisti inkstų kanalėlių, vystymąsi. Mielomai gali išsivystyti Fanconi sindromas - inkstų acidozė, susilpnėjusi koncentracija ir rūgštinanti šlapimą, gliukozės ir amino rūgščių praradimas.

Mielomai lydi anemija, sumažėja eritropoetino gamyba. Dėl sunkios paraproteinemijos ESR žymiai padidėja (iki 60-80 mm / h), padidėja kraujo klampumas, sumažėja mikrocirkuliacija. Mielomai vystosi imunodeficito būklė, padidėja jautrumas bakterinėms infekcijoms. Jau pradiniame laikotarpyje tai sukelia plaučių uždegimą, pyelonefritą, kuris 75 proc. Atvejų yra sunkus. Infekcinės komplikacijos yra viena iš pirmaujančių tiesioginių mirčių iš daugelio mielomų priežasčių priežasčių.

gipokogulyatsii sindromas daugybine mieloma būdingas hemoraginis diatezė kaip kapiliarinio hemoragijos (purpurinės) ir kraujosruvos, kraujavimas iš gleivinės dantenų, nosies, virškinimo trakto ir gimdos. Atskira plazmatizotoma pasitaiko anksčiau, lėtai vystosi, retai pasireiškia kaulų čiulpų, skeleto, inkstų, paraproteinemijos, anemijos ir hiperkalcemijos pažeidimai.

Daugelio mielomų diagnozė

Jei įtariate, kad mieloma, nuodugniai fiziškai egzaminą, palpacija skausminga sričių kaulų ir minkštųjų audinių, krūtinės ląstos rentgeno ir kaulų, laboratoriniai tyrimai, kaulų čiulpų aspiracijos biopsija su myelogram, trepanobiopsy. Be to, nustatomi kreatinino, elektrolitų, C reaguojančio baltymo, b2-mikroglobulino, LDH, IL-6, plazmos ląstelių proliferacijos indekso kiekiai kraujyje. Plazminių ląstelių citogenetinis tyrimas, mononuklearinių kraujo ląstelių imunofenotipavimas.

Daugybine mieloma pažymėta hiperkalcemija, kreatinino padidėjimas, mažina Hb 1%.. Kai plasmacytosis> 30% simptomų ir kaulų destrukciją (ar jo riboto pobūdžio) nėra rodomi tingią ligos forma.

Pagrindiniai diagnostiniai mielomos kriterijai yra netipiškas kaulų čiulpų plastifikavimas> 10-30%; histaminiai plazminės trombo požymiai trepanate; plazmos ląstelių buvimas kraujyje, paraproteinas šlapime ir serume; osteolizės ar generalizuotos osteoporozės požymiai. Krūtinės, kaukolės ir dubens radiacija patvirtina, kad plokščiuose kauluose yra vietos kaulų praradimo vietos.

Svarbus žingsnis yra mieloma su gerybinės monokloninio gamopatija nenustatytos kilmės, Valdenstrom'o makroglobulinemiją, lėtinis limfoleykemiey, ne Hodžkino limfoma, pirminė amiloidoze, kaulų metastazių gaubtinės žarnos vėžio, plaučių, kaulų ligos, ir kiti diferenciacija.

Daugybinės mielomos gydymas ir prognozė

Mielomos gydymas prasideda iš karto po diagnozės patvirtinimo, kuris leidžia pailginti paciento gyvenimą ir pagerinti jo kokybę. Esant lėtai formai, galima prognozuoti taktiką su dinamine stebėjimu, kol kliniškai pasireikšti. Speciali daugybinės mielomos gydymas yra atliekamas su sąlyčio su tiksliniais organais (vadinama CRAB - hiperkalcemija, inkstų nepakankamumas, anemija, kaulų sunaikinimas).

Pagrindinis daugybinės mielomos gydymo būdas yra ilgalaikė mono arba polikemoterapija, skiriant alkilinančius vaistus kartu su gliukokortikoidais. Polichemoterapija dažniau yra nurodyta II ir III stadijos ligoms, Bence-Jones baltymo molekulės I stadijai, klinikinių simptomų progresavimui.

Po gydymo mieloma, recidyvai pasireiškia per metus, kiekviena tolesnė remisija yra mažiau pasiekiama ir trumpesnė nei ankstesnė. Norėdami pratęsti remisiją, dažniausiai nustatomi palaikomieji a-interferono preparatų kursai. Visa remisija pasiekiama ne daugiau kaip 10% atvejų.

Jaunų pacientų pirmaisiais mielomos liga nustatymo metais po didelės dozės chemoterapijos, kaulų čiulpų arba kraujo kamieninių ląstelių autonavertės yra transplantacijos. Kai naudojama vienkartinė skydliaukių terapija, numatoma ilgalaikė remisija, neefektyviai nustatyta chemoterapija, chirurginis naviko pašalinimas.

Simptominis daugybinės mielomos gydymas sumažėja iki elektrolitų sutrikimų korekcijos, kokybinių ir reologinių kraujo parametrų, atliekant hemostazinį ir ortopedinį gydymą. Paliatyvus gydymas gali apimti skausmą malšinančius vaistus, gliukokortikoidų pulso terapiją, spindulinę terapiją, infekcinių komplikacijų prevenciją.

Daugelio mielomų prognozė nustatoma pagal ligos stadiją, paciento amžių, laboratorinius parametrus, inkstų nepakankamumo laipsnį ir kaulų pažeidimus bei gydymo pradžios laiką. Atskira plazmocitoma dažnai pasikartoja, kai transformuojama į daugybę mielomos. Labiausiai nepalanki prognozė mielomos III B stadijoje yra 15 mėnesių gyvenimo trukmė. III A stadijoje yra 30 mėnesių, II ir I etapuose, A ir B etapuose - 4,5-5 metai. Esant pirminiam atsparumui chemoterapijai, išgyvenamumas yra trumpesnis nei 1 metai.

Mieloma

Mieloma yra kraujo vėžys, kuriam būdingi B limfocitų pažeidimai ir onkologiškai modifikuotų plazmos ląstelių, sintetinančių antikūnus, raida. Mielomai taip pat būdingos įvairios žmogaus kūno apraiškos. Yra daugybė mielomos ar difuzinės mielomos, pasižyminčios daugybe pažeidimų organizme. Taip pat yra kraujo mieloma, kuriai būdingas kraujo krešumo sumažėjimas ir kraujo kūnelių susidarymas. Pavyzdžiui, yra kaulų mieloma, kurios būdingas išskirtinis kaulų struktūros pažeidimas.

Tiesą sakant, liga gavo savo pavadinimą, nes piktybinės mielomos ląstelės infiltruoja kaulų čiulpus įvairiuose kanalėlių kauluose ir sukelia daugybę pažeidimų (difuzine mieloma arba kaulų čiulpų mieloma). Beje, ligos pavadinimas "mieloma" kilęs iš graikų, kur "mielos" reiškia "kaulų čiulpų", o "omų" pabaiga yra bendra visų navikų pavadinimams. Mieloma pažodžiui perskaičiuojama kaip "kaulų čiulpų navikas".

Mieloma sukelia

Nėra jokių konkrečių priežasčių, dėl kurių galėtų išsivystyti liga.

Manoma, kad jonizuojančiosios (spinduliuotės) spinduliuotės, naftos produktų, asbesto ir benzolo poveikis gali būti etiologiniai mielomos atsiradimo veiksniai. Žmogaus kūno mielomai pavojinga sąlyga yra amžius - vidutinė šios ligos amžiaus kategorija yra 65 metai. Nustatyta, kad dažniausiai mieloma veikia vyrams.

Ir dėl to, kas yra piktybiniai prototipai mielomos? Pirmiausia turite suprasti B limfocitų, plazmos ląstelių progenitorių, formavimo mechanizmą.

Prieš paverčiant plazmos ląsteles, B limfocitas praeina šiuos etapus.

Kaulų čiulpų polipotentoje (visų vėlesnių ląstelių tipų vystymosi šaltinis) kamieninės ląstelės yra transformuojamos į B limfocitų (prieš-B limfocitų) pirmtaką. Tada prieš b limfocitą, veikiantį įvairius stimuliuojančius baltymus, transformuojamas nuosekliai, pirmiausia į B limfoblastą (nesubrendusį B limfocitą), tada limfoblastas virsta B limfocitu.

Be to, iš plazmos ląsteles formavimas: B limfocitų pasiekia LIMFMAZGIO ir nusėda į savo folikulus audinio, sudarančiomis "Germinaciniai centrus" - antrinių veisimo folikulų, kuri yra suformuota-plazmoblasty ląsteles migruojančius į limfmazgio kaulų čiulpų, kelias galiausiai praeis proliferaciją ir brandinimo į plazmos ląsteles. Plazmos ląstelių sintezė yra įjungiama, kai užsienio informacija patenka į kūną, būtent, užsienio antigenai. Tada makrofagas "pristato" šią informaciją į B limfocitą ir aktyvina ją plazmos ląstelių sintezei. Taip pat turite prisiminti, kad visos dukros ląstelės prisimins visą informaciją, kuri buvo jų tėvų B limfocituose.

Visiškai suformuotos ir sveikos plazmos ląstelės turi vieną požymį, kad kitų ląstelių nėra: jie žino, kaip gaminti antikūnus įvairioms pavojingoms kūno medžiagoms (tam tikros rūšies "užsieniečiai" arba antigenai). Šie antikūnai vadinami imunoglobulinais ir yra 5 jų tipai.

Taigi, B-limfocitai, naudojantys makrofagus, prisimena, kokie svetimieji agentai užpuolė kūną. Be to, jis sukelia savo dukros plazmos ląsteles ir suteikia jiems "atminties apie svetimą", ir nustato, iš kurių 5 tipo imunoglobulinų plazmos ląstelės turi sintetinti, kad nugalėtų ir pašalintų svetimą antigeną iš organizmo.

Mielomai B limfocitai vis tiek gali gaminti naujas plazmos ląsteles, kurios gali sintetinti imunoglobulinus. Tačiau yra problema: tokių ląstelių imunoglobulinai yra vienodi. Tai paaiškinama mielomos naviko ląstelių principu: visos naviko ląstelės gimsta iš vienos progenitinės ląstelės ir turi tą pačią informaciją. Galima sakyti, kad įprastų B limfocitų vietą užima nenormali ląstelės, kurios sintezuoja identiškas plazmos ląsteles su tokio paties tipo informacija. Toks "klonų užpuolimas": šios plazmos ląstelės negali užpulti infekcinių ir svetimų veikėjų, nes jos negavo jokios informacijos apie nepažįstamus žmones iš savo protėvių ląstelių, tai yra maždaug tuo, kad ląstelės yra "kvailos". Jie susirenka raudoname kaulų čiulpus ir formuoja pačią substrato mielomą. Ir tokios mielomos ląstelės gali pasirodyti daugybėje kaulų, kuriuose yra šis kaulų čiulpų tipas. Paprastai mieloma mėgsta patekti į vamzdinius kaulus.

Ir, kaip rezultatas, kūnas pasirodo:

1. Plazmos ląstelių, išskiriančių homogeninius imunoglobulinus, klonai. Jie vadinami monoklonaliais (tiesiogine prasme: "iš vieno klono") paraproteinų. Kūno pažeidžiamumas dėl infekcijų išsivysto.

2. Tokių paties tipo imunoglobulinų kaupimas kraujyje, šlapime ir jų neigiamas poveikis atskiriems organams. Dažniausiai pasireiškia inkstai, kraujo klampumas didėja.

3. Patologinės mielomos ląstelės sukelia osteoklastinį veiksnį, kuris sukelia kaulų struktūros sunaikinimą organizme ir padidėjusį kraujo lygį dėl kaulų ir kalcio sunaikinimo.

4. Klonų ląstelės renkamos kaulų čiulpuose ir atsiranda mielomos substratas. Mielomatinių pažeidimų atsiradimas įvairiose kanalėlių kūno kauluose.

Pathogenesis, kuriam būdinga mieloma, yra dviejų etapų eiga.

Pirmasis yra lėtinis. Joje mielomos ląstelės turi mažą gebėjimą vystytis. Kitų kaulų čiulpų ląstelių (mielomos depresijos) formavime nėra depresijos.

Antrasis etapas yra ūminis arba terminuotas. Mielomos naviko ląstelės mutavo, dėl kurių jų klonai auga dauginimu. Kaip rezultatas, visi formuojamų elementų formavimo mikrobai gali būti slopinami, o mieloma metastazuoja organizme. Be to, mieloma gali atsinaujinti į kitus vėžio tipus (pvz., Limfosarkomą).

Mielomos etapas

Mielomos suskirstymas į šiuos etapus (jie yra panašūs į tuos patogenezės etapus):

1. Asimptominis laikotarpis: ligonių būklė nesikeičia, dar nėra klinikinių ligos požymių, tačiau šlapimo tyrimai (dažniausiai atsitiktiniai, pavyzdžiui, profilaktinis tyrimas) gali būti nustatytas baltymas (proteinurija).

2. Aukščio periodas. Čia bus išreikšti visi būdingi klinikiniai simptomai, dėl kurių atsiranda mieloma.

3. Terminalo stadija: yra mielomos metastazė kitiems organams. Kitų kaulų čiulpų struktūrų slopinimas, antrinių infekcijų įstojimas, kūno kacheksija.

Be to, mieloma yra suskirstyta į etapus pagal proceso sunkumą ir klinikines apraiškas: atsižvelgiant į kalcio koncentraciją kraujyje, hemoglobino koncentraciją (tai yra, kaip patikrinama kaulų čiulpų mielomos veikla), radiografinius kaulų sunaikinimo požymius.

Hemoglobino lygis viršija 100.

Kalcio vertės yra normalios.

Radiografiškai: nėra kaulų sunaikinimo ar yra vienas dėmesio.

Žemas paraproteinų lygis.

Hemoglobino lygis yra nuo 85 iki 100. Kalcio vertės padidėja.

Radiografiškai: yra kaulų lūžimas ir sunaikinimas (osteolizė ir osteodestrikcija).

Hemoglobino lygis yra mažas - mažiau kaip 85 gramai 1 litre.

Labai aukštas kalcio kiekis.

Radiografiškai išreikšti keli osteodestrikcijos procesai.

Be to, kiekvieno etapo metu buvo sukurtos dvi pakopos: A ir B. Jie atskiriami esant ar neegzistuojant inkstų disfunkcijos, būtent pagal kreatinino koncentraciją kraujo serume. Taigi, A stadijai būdingas normalus kraujo serumo lygis, o B stadijoje būdingas padidėjęs lygis.

Mielomos simptomai

Klinikines mielomos pasireiškimo priežastis yra šie veiksniai: kaulų čiulpų ir kaulų infiltracija iš naviko plazmos ląstelių (kaulų mielomos), monokloninių paraproteinų sekrecijos ir naviko išplitimo už kaulų čiulpų.

Klinikiniame eigoje, kuriame lydi mieloma, yra įprasta atskirti šiuos sindromus (simptomų kompleksus):

1. kaulų žalos sindromas;

2. kraujospūdžio sistemos pažeidimas (kraujo mieloma);

3. inkstų pažeidimas;

4. visceralinės patologijos sindromas;

5. antrinio imunodeficito (antrinės infekcijos) sindromas;

6. kraujospūdžio hiperviskoziškumas;

7. neurologinis sindromas;

8. hiperkalceminis sindromas (masinio kaulo sunaikinimo pasekmės).

Kaulų patologijų sindromas

Viena iš svarbiausių mielomos apraiškų yra kaulų pažeidimo sindromas (kaulų mieloma). Jo pasireiškimai paaiškinami kaulų nugalėjimu dėl naviko klonų, osteoklostų aktyvumo padidėjimo ir osteoklastų stimuliavimą skatinančių faktorių gamyba klonais.

Yra skausmai, dažniausiai plazmos ląstelės kenčia nuo krūtinės kaulų. Iš pradžių, skausmai nėra pastovūs, greitai nyksta. Tačiau didėjant ligos aktyvumui, skausmai tampa nepakeliami, jie sukelia fizinį krūvį ar kūno pasukimą. Beje, palietę kaulus su savo rodyklės piršto galu, galite lengvai nustatyti jų skausmą. Be krūtinės, paveikiami slanksteliai ir vamzdiniai kaulai (galūnių kaulai). Todėl yra įmanoma skundų dėl skausmo lokalizacijos šiose srityse.

Kaulų sužalojimai dažniausiai veikia plokščius ir trumpus kaulų (kaukolės, dubens, krūtinkaulio, slankstelių) kaulus. Todėl kaulų mieloma pasirodys tokia rentgeno nuotrauka: "žuvies skeletas" arba "bambuko" tipo stuburas - suplokšti stuburo kūnai. Dėl to sumažės paciento augimo "nusėdimas", o rentgeno kaulai bus "valgomi moliais" arba "išjudinti perforu". Tai yra masyvios osteoporozės ir osteodestrikcijos požymiai. Beje, difuzinėse ligos formose (difuzine mieloma) pastebama tik osteoporozė.

Kadangi normalus kaulų struktūros sutrikimas, labai dažnai pacientai patiria įvairius lūžius: ir to nepadaroma didelė pastangų, pakanka gauti tik mažą mėlynę.

Kraujo sistemos pažeidimai

Kraujagyslių mieloma daugiau išsivysto galinėse stadijose, kai auglio plazmocitai su augimu slopina kitus kraujo formos dygsnius.

Šis sindromas yra būdingas anemijos atsiradimas: galima pastebėti būdingą "aneminę" odos bėklą. Jei procesas progresuoja laikui bėgant, tada kraujyje atsiras neutropenija ir trombocitopenija. Atsiras pancitopenijos sindromas, kuriame navikas išstums visus kraujo kūnelius iš kaulų čiulpų.

Inkstai yra paveikti dėl paraprotoinų nusėdimo inkstuose. Atsiranda Bens-Jones proteinurija (nustatomas Bens-Joneso mielomos baltymas šlapime). Visa tai veda prie mielomos inkstų ir amiloidozės vystymosi. Be to, kai kurie paraproteino mielomos tipai yra toksiški ir, atsirandantys inkstuose, gali lengvai sukelti inkstų nepakankamumą.

Visceralinių patologijų sindromas

Šis sindromas atsiranda, kai mieloma įsiskverbia į kūną. Jie lengvai pažeidžia įvairius visceralinius (vidinius) organus. Kepenys tampa labiausiai "skaniu" mielomos organu, po kurio seka blužnis. Tai lengva patikrinti palpacija: kepenys ir blužnis bus didesni nei jų įprastas dydis.

Retais atvejais mieloma gali patekti į plaučius. Tada mieloma atsiras dėl hemoraginio efuzijos susidarymo plaučiuose. Taip pat yra galimos antrinės žalos odos mielomai dėl ląstelių išsiskyrimo organizme.

Antrinis imunodeficito sindromas

Kadangi nėra įprastų imunoglobulinų, kurie apsaugotų kūną nuo užsienio antigenų dėl mielomos poveikio, organizmas tampa pažeidžiamas įvairių infekcijų. Dažnai jie yra mirties priežastis pacientams, sergantiems mieloma: organizmas tiesiog neturi nieko apsaugoti nuo infekcijų. Dėl patologinio mielomos poveikio atsiranda bakterijų komplikacijų. Cistitas ir pielonefritas yra sunkesni. Taip pat gali pasireikšti pancitopenijos sindromas. Neutrofilų funkcionavimas mažėja, todėl taip pat sutrinka jų funkcija apsaugoti organizmą nuo infekcijų.

Aukšto kraujo klampumo sindromas

Kraujo klampumo didinimo pagrindas yra didelė mielomos baltymų koncentracija kraujyje. Dėl to jo mikrocirkuliacija trikdoma, o kraujas beveik nepasiekia atskirų kūno dalių. Tai paaiškina tokius simptomus: "nuskaitymo žąsų pūslelės" per kūną, įvairūs regėjimo sutrikimai, galvos svaigimas. Šie simptomai gali sukelti akroangreno vystymąsi.

Be to, mielomos paraproteinai "apgaubia" trombocitus ir neleidžia jiems atlikti agregavimo funkcijos. Dėl to pasireiškia padidėjęs kraujavimo sindromas: ant odos atsiranda kraujavimas, gali prasidėti kraujavimas iš gleivinės arba gali prasidėti kraujavimas iš nosies.

Neurologinių sutrikimų sindromas

Kadangi plazmos ląstelės taip pat gali turėti įtakos ilgalaikiškumui, sutrikdyti kaukolės kaulų vientisumą, paveikti skriemulius, išspausti šaknis, tokie reiškiniai pasireikš: pasirodys parestezijos: gali sumažėti kūno kreivė, tirpimas, rankos ar pėdos funkcija, gali atsirasti raumenų silpnumas, jautrumas skausmui gali sumažėti.

Hiperkalcemijos sindromas

Kadangi kūnas pastebėtas didžiuliu kaulų audinio sunaikinimu dėl mielomos, kalcis išsiskiria iš audinio ir kaupiasi kraujyje. Per didelis normalaus kalcio perteklius sukelia vėmimą, pykinimą. Taip pat gali atsirasti sąmonė ir mieguistumas. Kalcio kristalai nusėda inkstų intersciose ir sukelia nefrokalkcinozę bei inkstų nepakankamumą.

Mielomos diagnostiniai kriterijai

Pagrindinis kriterijus bus du: daugiau nei 10 proc. Plazmos ląstelių kaulų čiulpų punktams, plazmos infiltracijai ir monokloninio imunoglobulino elektroforezei nustatyti. Mielomos diagnozę galima nustatyti tik derindami šiuos du kriterijus.

Gydymas mieloma

Be abejonės, pagrindinė cheminės mielomos pasireiškimo vieta kūnui gydoma chemoterapija, o hematologai sukūrė dvi mielomos gydymo schemas:

1. Schema MP. Jis vartoja šių vaistų derinį: Melphalan / Alkeran + prednisolonas. Melphalan ir prednizolonas yra imami nuo 1 iki 4-osios chemoterapijos dienos, o prednizolono dozė nuo 5-osios gydymo dienos yra sumažinta ir atšaukiama devintą dieną. Tada pertrauka iki 6 savaičių ir pakartojamas modelis. Ši schema yra "auksinis standartas" gydant mielomą.

2. Schema M2. Jis vartoja vinkristiną + ciklofosfamidą + alkeraną + prednizoloną. Ši schema tinka gydyti vyresnius nei 65 metų pacientus arba gydyti agresyvias mielomos formas.

Taip pat šiuo metu geri mielomos gydymo rezultatai duoda bisfosfonatus. Ypač gerai, šie vaistai gydo kaulų mielomos žalą organizme. Šie vaistai gali slopinti osteoklastų aktyvumą, sustabdyti kaulų sunaikinimą ir sumažinti mielomos paplitimą. Šios serijos narkotikų atstovai yra "Bonefos", "Bondronat", "Aredia".

Mielomos kartu vartojamų simptomų gydymas

Ypatingas dėmesys skiriamas kūno fiziologiniams procesams, kuriuos tiesiogiai paveikė mieloma (pvz., Kaulų pažeidimas) ir netiesiogiai (hiperkalemijos sindromas, atsirandantis dėl mielomos poveikio kaulų struktūroms).

Mielomos hiperkalcemijos gydymas

Hiperkalcemija gydoma priklausomai nuo jos sunkumo laipsnio. Lengvuoju laipsniu geriau valyti hidrataciją: iki 3 litrų mineralinio vandens per dieną. Esant dideliam kalcio kiekiui, skiriamos intraveninės infuzijos, kurios kartu su furosemido vartojimu į veną. Ši procedūra turėtų būti atliekama stebint kalio efektyvumą.

Mielomos sukelto neurologinių sutrikimų gydymas

Jei mieloma sukėlė nugaros smegenų suspaudimą, tada taikoma spindulinė terapija. Tai papildomai nustatė deksametazono vartojimą. Taip pat galima gydyti nugaros smegenų suspaudimą, skiriant intensyvias chemoterapijos dozes. Chirurginė intervencija praktiškai nenaudojama.

Sutrikusios mielomos inkstų funkcijos gydymas

Svarbi mielomos gydymo paskirtis yra būklės ištaisymas esant inkstų nepakankamumui ir profilaktikai. Dalyvaujant paciento hiperkalcemijos korekcijoje, nuo pirmųjų chemoterapijos kursų nustatyta alopurinolio įvedimas. Vykdykite bet kokių šlapimo takų infekcijų gydymą laiku ir nenaudokite tų medžiagų, kurios būdingos padidėjusiu nefrotoksiškumu. Jei menkiausio sutrikimo inkstų funkcijos požymis yra nustatytas, būtina jį paruošti.

Sumažėjęs kraujospūdžio sindromas

Skiriant sindromą su padidėjusiu kraujo klampumu, naudojant plazmos šilumokaitį. Pacientams, sergantiems mieloma, naudojant specialų aparatą, per kurį kraujas veikia, pašalinama plazma, kurioje yra daug monokloninių paraproteinų, sintezuotų mielomai, ir pakeičiamas donoru. Kontraindikacija yra paraproteineminės komos buvimas pacientui: būklė, kai mielomos paraproteinų kiekis kraujyje yra toks didelis, kad perdozavus kraujo plazmą, jis sukels organizmo sutrikimus, kurie nesuderinami su gyvenimu.

Anemijos sindromas veikia daugumą mielomos pacientų. Taip yra dėl to, kad mieloma palaipsniui auga kaulų čiulpuose ir gali "prispausti (prispausti) suformuotų kraujo elementų susidarymo židinius.

Jei chemoterapija atliekama teisingai ir laiku, tada šis sindromas, kaip taisyklė, išnyksta. Tačiau svarbu žinoti, kad tobulinimas vyks tik po kelių chemoterapinių gydymo kursų (tuo metu mieloma praranda gebėjimą slopinti kaulų čiulpus) ir tada, kai inkstų funkcija gerėja (ir tai yra dėl to, kad mielomos inkstai, užpildyti mielomos paraproteinais, negali išsiskirti eritrocitų eritropoetinas).

Todėl sunkios anemijos ir mielomos atvejais rekomenduojama kraujo perpylimas. Be to, svarbu išlaikyti hemoglobino kiekį, viršijantį 10 gramų litre, o geriau - 70 gramų.

Gerus mielomos anemijos gydymas pasireiškia nustatant eritropoetiną 3 kartus per parą. Tačiau tai reikalauja žemo eritropoetino lygio pačiame kūne ir tinkamai kompensuoti geležies nuostolius, kuriuos padidins dirbtinis eritropoezės stimuliavimas. Toks eritropoetino vartojimas gali padėti išvengti kraujo perpylimo ir raudonųjų kraujo kūnelių komplikacijų.

Jei pacientas giliai slopina granulocitų limfinių gemalo ląsteles ir yra panašus trombocitų gemalo (mielomos pancitopenijos sindromo) sutrikimas, tada gydant mielomą nereikia mažinti chemoterapijos dozės. Geras poveikis būtų gydymas prieš mielomos chemoterapiją tokiems pacientams, kurio tikslas - skatinti depresinių ląstelių susidarymą ir kraujo pakeitimo terapijos papildymą.

Antrinės infekcijos prisijungimo sindromas gydomas pagal gydymo protokolą pacientams, turintiems imunodeficito. Tačiau pirmiausia jie imasi tyrimo, narkotikų registravimo ir išrašymo bei jų specifinių dozių, šlapimo ir skreplių, kraujo tyrimo bakteriologiniu požiūriu. Staigiai padidinus temperatūrą, nedelsiant pradedamas antibiotikų vartojimas (taip pat ir nefrotoksiniai vaistai). Be to, skiriami isotoniniai tirpalai ir skiriamas gausus geriamasis gėrimas. Tai daroma siekiant užkirsti kelią ūminiam inkstų nepakankamumui sergantiems pacientams, nes normali mielomos inkstų funkcija labai sumažėja ir jie tampa labiau pažeidžiami visų rūšių infekcijoms.

Norint nustatyti, ar yra chemoterapijos poveikio, ar ne, turite žinoti tam tikrus gydymo veiksmingumo kriterijus:

1. Kraujyje neturi būti paraproteino. Be to, tai neturėtų būti šlapime.

2. Perkant kanalėlių kaulus, preparate turėtų būti mažiau nei 5% plazmos ląstelių.

Mieloma: priežastys, požymiai, stadijos, gyvenimo trukmė, gydymas

Mieloma priklauso paraproteineminės hemoblastozės grupei, kurioje plaučių ląstelių piktybinė transformacija lydima pernelyg didelės imunoglobulino baltymų. Liga yra palyginti retas, vidutiniškai 4 žmonės vienam 100 tūkstančių gyventojų. Manoma, kad vyrai ir moterys yra vienodai jautrūs navikai, tačiau pagal kai kuriuos šaltinius moterys vis dažniau serga. Be to, Afrikoje ir Jungtinėse Amerikos Valstijose juodaodžių žmonių rizika susirgti mieloma yra didesnė.

Vidutinis pacientų amžius svyruoja tarp 50 ir 70 metų, ty dauguma pacientų yra vyresnio amžiaus žmonės, kurie, be mielomos, turi dar vieną vidaus organų patologiją, o tai žymiai pablogina progresą ir riboja agresyvios terapijos vartojimą.

Mieloma yra piktybinis auglys, tačiau klaidingai vadinama terminu "vėžys", nes jis ateina ne iš epitelio, o iš kraujo kūnelių audinio. Auglynas auga kaulų čiulpuose, jo pagrindą sudaro plazmos ląstelės. Paprastai šios ląstelės yra atsakingos už imunoglobulinų imunitetą ir susidarymą, būtiną kovojant su įvairiais infekciniais agentais. Plazmos ląstelės kilę iš B limfocitų. Kai sutrinka ląstelių brendimas, atsiranda naviko klonas, dėl kurio atsiranda mieloma.

Atsižvelgiant į neigiamus kaulų čiulpų faktorius, padidėja plazmablastų ir plazmos ląstelių reprodukcija, kurios įgauna gebėjimą sintetinti anomalius baltymus - paraproteinus. Šie baltymai laikomi imunoglobulinais, tačiau jie negali atlikti tiesioginių apsauginių funkcijų, o jų padidėjusi koncentracija kraujyje susitraukia ir pažeista vidaus organai.

Įrodyta įvairių biologiškai aktyvių medžiagų, ypač interleukino-6, aktyvumo padidėjimas pacientams. Kaulų čiulpų stromos ląstelės, kurios vykdo palaikomąją ir maitinimosi funkciją (fibroblastai, makrofagai), išskiria daug interleukino-6, dėl kurios atsiranda aktyvi auglio ląstelių reprodukcija, slopinama jų natūrali mirtis (apoptozė), o auglys aktyviai auga.

Kiti interleukinai gali aktyvuoti osteoklastas - ląsteles, kurios sunaikina kaulinį audinį, taigi kaulų pažeidimai būdingi mielomai. Būdamas interleukinų įtaka, mielomos ląstelės tampa pranašesnės už sveikus, išstumia juos ir kitus kraujo formos daigumus, dėl kurių atsiranda anemija, sutrikęs imunitetas, kraujavimas.

Per ligos eigą sąlygiškai atskirti lėtinę ir ūminę.

  • Lėtinės stadijos metu mielomos ląstelės greičiausiai dauginasi, auglys nepalieka kaulų, pacientai jaučiasi gerai, o kartais jie nežino apie naviko augimo atsiradimą.
  • Kai progresuoja mieloma, atsirado papildomos navikų ląstelių mutacijos, dėl to atsirado naujos plazmos ląstelių grupės, galinčios greitai ir aktyviai suskaidyti; navikas išeina už kaulų ir pradeda aktyvų gyvenimą kūnu. Vidaus organų naikinimas ir hematopoetinių daigų slopinimas sukelia sunkius intoksikacijos, anemijos ir imunodeficito simptomus, dėl kurių ūmus ligos stadijos etapas gali sukelti paciento mirtį.

Pagrindiniai daugybinės mielomos sutrikimai yra kaulų patologija, imunodeficitas ir pokyčiai, susiję su daugybe nenormalių imunoglobulinų sintezės. Vėžys paveikia dubens, šonkaulių, stuburo kaulus, kuriuose vyksta audinių destrukcijos procesai. Inkstų dalyvavimas gali sukelti jų lėtinį nepakankamumą, kuris yra gana tipiškas pacientams, sergantiems mieloma.

Mielomos priežastis

Tikslios mielomos priežastys ir toliau tiriamos, o svarbus vaidmuo tenka genetiniams tyrimams, skirtiems rasti genus, kurių mutacijos gali sukelti naviką. Taigi, kai kuriuose pacientuose buvo pastebėta tam tikrų onkogenų aktyvacija ir slopinančiųjų genų slopinimas, kuris paprastai blokuoja naviko augimą.

Yra įrodymų, kad naviko augimas per ilgą laiką kontaktuojant su naftos produktais, benzenu, asbestu ir jonizuojančiosios spinduliuotės funkcija rodo padidėjusį mielomos paplitimą atominiuose bombardavimuose tarp Japonijos gyventojų.

Tarp rizikos veiksnių mokslininkai pažymi:

  1. Senatvė - absoliuti dauguma pacientų peržengė 70 metų senumo etapą ir tik 1% jaunesni nei 40 metų amžiaus;
  2. Race - juodi žmonės Afrikoje kenčia nuo mielomos beveik du kartus dažniau nei balti, tačiau šio reiškinio priežastis nebuvo nustatyta;
  3. Šeimos polinkis.

Auglio tipų ir etapų parinkimas atspindi ne tik augimo ir prognozavimo ypatumus, bet ir gydymo režimą, kurį pasirinks gydytojas. Mieloma gali būti vieniša, kai viena naviko augimo vieta yra kauluose, o galimas extracranialios neopliazijos proliferatacijos ir daugybinis, kurio pažeidimas yra apibendrinto pobūdžio.

Daugybinė mieloma gali sukurti įvairių kaulų ir vidinių organų navikų kamienus ir, priklausomai nuo paplitimo pobūdžio, yra mezolinė, difuzinė ir daugialypė.

Vėžinių ląstelių morfologiniai ir biocheminiai ypatumai lemia dominuojančią mielomos - plazmacetinės, plazmabastinės, mažos ląstelės, polimorfinės-ląstelės - ląstelių sudėtį. Vėžinių klonų brandos laipsnis įtakoja neoplazijos augimo greitį ir ligos eigos agresyvumą.

Klinikiniai simptomai, kaulų patologijos ypatumai ir baltymų spektro sutrikimai kraujyje nustato klinikinius mielomos paplitimo etapus:

  1. Pirmasis mielomos laipsnis yra santykinai palankus, o pacientai turi ilgiausią gyvenimo trukmę, jeigu yra geras atsakas į gydymą. Šiam etapui būdinga: hemoglobino koncentracija virš 100 g / l, kaulų pažeidimų nebuvimas ir dėl to normali kalcio koncentracija kraujyje. Vaikų masė yra maža, o išsiskyręs paraproteinų skaičius gali būti nereikšmingas.
  2. Antrame etape nėra griežtai apibrėžtų kriterijų ir yra nustatytas, kai ligos negalima priskirti kitoms dviem.
  3. Trečiasis etapas atspindi naviko progresavimą ir žymiai padidina kalcio koncentraciją dėl kaulų sunaikinimo, hemoglobino kiekis sumažėja iki 85 g / l ir žemiau, o augančio naviko masė žymiai padidina naviko paraproteinų kiekį.

Tokio rodiklio, kaip kreatinino, kiekis atspindi metabolinių sutrikimų laipsnį ir inkstų funkcijos sutrikimą, kuris turi įtakos prognozei, todėl pagal jo koncentraciją kiekvienas etapas yra padalintas į A ir B stadijas, kai kreatininas yra mažesnis nei 177 mmol / l (A) ar didesnis etapai IB, IIB, IIIB.

Mielomos apraiškos

Klinikiniai daugybinės mielomos požymiai yra įvairūs ir atitinka įvairius sindromus - kaulų patologiją, imuninius sutrikimus, kraujo krešėjimo patologiją, padidėjusią kraujo klampumą ir kt.

didžiosios daugybinės mielomos sindromai

Visapusiško ligos požymio plėtojimui visada yra asimptominis laikotarpis, kuris gali užtrukti iki 15 metų, o pacientai jaučiasi gerai, eina į darbą ir daro įprastus dalykus. Tik didelis ESR, nepaaiškinamas baltymų pasirodymas šlapime ir vadinamasis M-gradientas serumo baltymų elektroforezėje rodo, kad yra nenormalių imunoglobulinų, gali reikšti naviko augimą.

Kai auglio auglys auga, liga progresuoja ir atsiranda pirmieji nepageidaujamo poveikio simptomai: silpnumas, nuovargis, galvos svaigimas, svorio mažėjimas ir dažnos kvėpavimo takų infekcijos, kaulų skausmas. Šiems simptomams sunku nustatyti su amžiumi susijusius pokyčius, todėl pacientas siunčiamas specialistui, kuris gali atlikti tikslią diagnozę, remiantis laboratoriniais tyrimais.

Kaulų pažeidimas

Kaulų pažeidimo sindromas yra svarbiausia vieta mielomos klinikoje, nes jų neoplazija pradeda augti ir veda prie sunaikinimo. Pirma, paveiktos šonkaulių, stuburo, krūtinkaulio, dubens kaulų. Tokie pokyčiai būdingi visiems pacientams. Klasikinė mielomos pasireiškimas yra skausmas, patinimas ir kaulų lūžiai.

Skausmo sindromas patyrė iki 90% pacientų. Kai auglys auga, skausmas tampa gana intensyvus, lova poilsio nebėra lengvesnis, o pacientams sunku vaikščioti, nusiraminti ir pasislinkti. Sunkus ūmus skausmas gali būti lūžio požymis, kurio atsiradimas yra pakankamas, netgi nedidelis judesys ar tiesiog spaudimas. Vaisiaus augimo zonoje kaulai sugriauna ir tampa labai trapūs, slanksteliai tampa suplokšti ir suspaudimo lūžiai, o pacientui gali pasireikšti augimo ir matomų navikų mazgų kaukolė, šonkauliai ir kiti kaulai.

kaulų sunaikinimas mielomai

Atsižvelgiant į kaulų pažeidimą, kurį sukelia mieloma, atsiranda osteoporozė (kaulinio audinio retenka), kuri taip pat prisideda prie patologinių lūžių.

Kraujagyslių sistemos sutrikimai

Jau prasidedant mielomai, atsiranda kraujospūdžio sutrikimų, susijusių su auglio augimu kaulų smegenyse. Iš pradžių klinikiniai požymiai gali būti ištrinami, tačiau laikui bėgant tampa akivaizdi anemija, kurios simptomai yra silpnumas, silpnumas, dusulys. Kitų kraujo kiaušintakių slopinimas sukelia trombocitų ir neutrofilų trūkumą, todėl hemoraginis sindromas ir infekcinės komplikacijos nėra nedažnos mielomos. Klasikinis mielomos požymis yra pagreitintas ESR, kuris būdingas net ir asimptominiam ligos laikotarpiui.

Baltymų patologijos sindromas

Baltymų patologija laikoma svarbiausia naviko charakteristika, nes mieloma gali sukelti didelį kiekį nenormalių baltymų paraproteinų arba Bens-Joneso baltymo (lengvosios imunoglobulinų grandinės). Su reikšmingu patologinio baltymo koncentracijos serume didėjimu susidaro normalių baltymų frakcijų sumažėjimas. Klinikiniai šio sindromo požymiai bus:

  • Patvarus baltymų išskyrimas šlapime;
  • Amiloidozės vystymasis su amiloido (baltymų, kurie organizme atsiranda tik patologijos metu) nusėdimas vidaus organuose ir jų funkcijų pažeidimas;
  • Hipervikozės sindromas yra kraujo klampos padidėjimas dėl jo baltymų kiekio padidėjimo, kuris pasireiškia galvos skausmais, galūnių tirpimu, sumažėjusi vizija, trofiniai pokyčiai iki gangrenos ir tendencija kraujuoti.

Inkstų pažeidimas

Inkstų pakenkimas daugybėje mielomos paveikia iki 80% pacientų. Šių organų dalyvavimas yra susijęs su jų kolonizacija naviko ląstelėmis, nenormalių baltymų nusėdimas vamzdeliuose, taip pat dėl ​​kalcinatų susidarymo kaulų sunaikinimo metu. Tokie pokyčiai sukelia sutrikusį šlapimo filtravimą, organo suspaudimą ir lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi, o tai dažnai sukelia pacientų mirtį ("mieloma inkstas"). CRF atsiranda su sunkiu apsinuodijimu, pykinimu ir vėmimu, atsisakymu valgyti, anemijos pasunkėjimu, o rezultatas - ureminė koma, kai organizmas yra apsinuodijęs azoto šarmais.

Be aprašytų sindromų, pacientai smarkiai pažeidžia nervų sistemą smegenų ir jo membranų su navikų ląstelėmis infiltracijos metu, taip pat dažnai pasireiškia periferiniai nervai, tada silpnumas, sutrinka odos jautrumas, atsiranda skausmas ir galimas paralyžius galimas stuburo šaknų suspaudimas.

Kaulų sunaikinimas ir jų išmetimas iš kalcio padeda ne tik lūžiams, bet ir hiperkalcemijai, kai padidėjęs kalcio kiekis kraujyje sukelia pykinimą, vėmimą, mieguistumą ir pasikeitusią sąmonę.

Neuronų augimas kaulų čiulpuose sukelia imunodeficito būklę, todėl pacientams būdingas pasikartojantis bronchitas, pneumonija, prielonfritas, virusinės infekcijos.

Galutinė daugybinės mielomos liga pasireiškia greitu apsinuodijimo simptomų padidėjimu, anemijos, hemoraginių sindromų ir imunodeficito pablogėjimu. Pacientai numesti svorio, karščiavimas, kenčia nuo rimtų infekcinių komplikacijų. Šiame etape galima pereiti nuo mielomos iki ūminės leukemijos.

Mielomos diagnozė

Mielomos diagnozavimas apima daugelį laboratorinių tyrimų, kurie leidžia nustatyti tikslią diagnozę ligos pradžioje. Pacientai praleidžia:

  1. Bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai (hemoglobinas, kreatininas, kalcis, bendras baltymas ir frakcijos ir kt.);
  2. Baltymų frakcijos lygio nustatymas kraujyje;
  3. Šlapimo tyrimas, kurio metu didėja baltymų kiekis, gali būti aptiktos imunoglobulinų (Bens-Joneso baltymo) lengvosios grandinės;
  4. Kaulų čiulpų trepanondopsija, skirta nustatyti mielomos ląsteles ir įvertinti kraujo krešulių pažeidimo pobūdį;
  5. Rentgeno spinduliai, CT, kaulų MR.

Norint teisingai įvertinti tyrimų rezultatus, svarbu juos palyginti su klinikiniais ligos požymiais, o vienos analizės nepakanka mielomos diagnozei nustatyti.

kaulų čiulpų histologija: normalus (kairysis) ir mieloma (dešinieji)

Gydymas

Mielomos gydymą atlieka hematologas hematologinėje ligoninėje ir apima:

  • Citostazinė terapija.
  • Radiacinė terapija.
  • Alfa2-interferono skyrimas.
  • Komplikacijų gydymas ir prevencija.
  • Kaulų čiulpų transplantacija.

Mieloma priskiriama nepagydomiems kraujo kūnelių navikams, tačiau laiku gydymas leidžia kontroliuoti naviką. Manoma, kad gydymas yra įmanomas tik sėkmingai atliekant kaulų čiulpų transplantaciją.

Iki šiol chemoterapija išlieka pagrindiniu mielomos gydymo metodu, leidžiančiu prailginti pacientų gyvenimą iki 3,5-4 metų. Chemoterapijos sėkmė siejama su alkilinančių chemoterapinių vaistų (alkerano, ciklofosfamido), kuri buvo vartojama kartu su prednizonu nuo praėjusio amžiaus vidurio, raidą. Polikhemoterapijos receptas yra efektyvesnis, tačiau pacientų išgyvenamumas nepadidėja. Nevaisingumo atsparumo šiems vaistams vystymasis sukelia piktybišką ligos progresą, sintezuojami iš esmės nauji vaistai kovojant su šiuo reiškiniu - apoptozės induktoriais, proteazomų inhibitoriais (bortezomibu) ir imunomoduliatoriumi.

Ilgalaikis taktikas yra leidžiamas pacientams, sergantiems IA ir IIA ligos stadijomis be skausmo sindromo ir kaulų lūžių rizika, su sąlyga, kad kraujo sudėtis nuolat stebima, tačiau, jei atsirado naviko progresavimo požymių, citostatikai yra privalomi.

Indikacijos chemoterapijai apima:

  1. Hiperkalcemija (padidėjusi kalcio koncentracija serume);
  2. Anemija;
  3. Inksto pažeidimo požymiai;
  4. Kaulų įtraukimas;
  5. Hipervistikos ir hemoraginių sindromų vystymas;
  6. Amiloidozė;
  7. Infekcinės komplikacijos.

Alerano (melfalano) ir prednizolono (M + R) derinys, kuris slopina naviko ląstelių proliferaciją ir mažina paraproteinų gamybą, yra pagrindinis mielomos gydymas. Atsparių navikų atveju, taip pat iš pradžių sunkių piktybinių ligos progreso metu polikemoterapija yra įmanoma, kai vinkristinas, adrioblastinas, doksorubicinas yra papildomai išrašytas pagal išsivysčiusius polikemoterapijos protokolus. M + P schema yra skiriama ciklais kas 4 savaites, o kai atsiranda inkstų nepakankamumo požymių, alkeranas pakeičiamas ciklofosfamidu.

Speciali programa citatos gydymui pasirinkta gydytojo, atsižvelgiant į ligos eigą, paciento būklę ir amžių, naviko jautrumą tam tikriems vaistams.

Gydymo efektyvumą patvirtina:

  • Stabilus arba augantis hemoglobino kiekis (ne mažesnis kaip 90 g / l);
  • Serumo albuminas daugiau nei 30 g / l;
  • Normalus kalcio kiekis kraujyje;
  • Kaulų sunaikinimo progresavimo stoka.

Tokio vaisto, kaip talidomido, vartojimas rodo gerus mielomos rezultatus, ypač atsparių formų. Talidomidas slopina angiogenezę (auglių indų vystymąsi), stiprina imuninį atsaką nuo naviko ląstelių, provokuoja piktybinių plazmos ląstelių mirtį. Talidomido derinys su standartinėmis citatos terapijos schemomis suteikia gerą poveikį ir tam tikrais atvejais leidžia išvengti ilgalaikio chemoterapijos vaistų vartojimo, kuris gali būti susijęs su tromboze venų kateterio įrengimo vietoje. Be talidomido, vaistas nuo ryklių kremzlės (neovastalo), kuris taip pat yra skirtas mielomai, gali slopinti angiogenezę navikoje.

Pacientai, jaunesni nei 55-60 m., Laikomi geriausiu chemoterapijos būdu, po to persodinami pačios periferinės kamieninės ląstelės. Šis metodas padidina vidutinę gyvenimo trukmę iki penkerių metų, o 20 proc. Pacientų galima visiškai atsisakyti gydymo.

Alfa2-interferono vartojimas didelėmis dozėmis yra atliekamas, kai pacientas patenka į remisiją ir kelerius metus naudojasi palaikomojo gydymo sudedamąja dalimi.

Vaizdo įrašas: paskaita apie daugybinės mielomos gydymą

Radiacijos terapija neturi savarankiškos reikšmės šiai patologijai, tačiau ji naudojama kaulų nugadinimui su didelėmis kaulų audinio destrukcijos kamienomis, stipriu skausmo sindromu ir vienaloniu mieloma. Bendra radiacijos dozė paprastai yra ne didesnė kaip 2500-4000 Gy.

Komplikacijų gydymas ir prevencija yra:

  1. Antibiotikų terapija platų spektrą vaistų nuo užkrečiamųjų komplikacijų;
  2. Inkstų funkcijos sutrikimas, kai jų nepakanka (dieta, diuretikais, plazmaferezė ir hemosorbcija, sunkiais atvejais - hemodializė "dirbtinio inksto" aparatuose);
  3. Kalcio kiekio normalizavimas (diuretikai sukelia diuretikus, gliukokortikoidus, kalcitriną);
  4. Eritropoetino vartojimas, kraujo komponentų perpylimas su sunkia anemija ir hemoragine sindromu;
  5. Detoksikacijos terapija su vaistinių tirpalų įvedimu į veną ir adekvačios skausmo malšinimas;
  6. Kaulų patologijoje naudojami kalcitrinas, anaboliniai steroidai, preparatai iš biofosfonatų grupės (klodronatas, zometa), kurie sumažina destruktyvius procesus kauluose ir užkerta kelią jų lūžiams. Kai atsiranda lūžių, parodyta osteosintezė, traukos, galbūt chirurginio gydymo, pratimai terapija yra privaloma, o vietinė spinduliuotė gali būti naudojama kaip prevencinė priemonė numatomoje lūžio vietoje;
  7. Sunkus hipervischezės sindromas ir inkstų patologija dėl didelio navikų paraproteino kiekio cirkuliacijos pacientams pasireiškia hemosorbcija ir plazmaferezė, kuri padeda pašalinti dideles baltymų molekules iš kraujotakos.

Kaulų čiulpų transplantacija dar nėra nustatyta plačiai vartojant mielomai, nes vis dar yra didelė komplikacijų rizika, ypač vyresniems nei 40-50 metų pacientams. Dažniau atliekamos kamieninių ląstelių transplantacijos, paimtos iš paciento ar donoro. Donoro kamieninių ląstelių įvedimas net gali sukelti visišką mielomos gydymą, tačiau šis reiškinys retai pasitaiko dėl didelio chemoterapijos toksiškumo, vartojamo kuo didesnėmis dozėmis.

Chirurginis mielomos gydymas retai naudojamas, daugiausia lokalizuotose ligos formose, kai naviko masė suspaudžia gyvybiškai svarbius organus, nervų šaknis ir kraujagysles. Galimas chirurginis gydymas esant nugarkauliams, siekiant pašalinti nugaros smegenų suspaudimą nugarkaulio lūžių metu.

Tikėtina, kad chemoterapijos metu jautrių pacientų gyvenimo trukmė yra iki 4 metų, tačiau atsparios naviko formos ją sumažina iki vienerių metų ar mažiau. Ilgiausia gyvenimo trukmė yra IA stadijoje - 61 mėnuo, o IIIB - ne daugiau kaip 15 mėnesių. Ilgalaikėje chemoterapijoje gali būti ne tik komplikacijos, susijusios su toksiniu vaistų poveikiu, bet ir antrinio naviko atsparumo gydymui ir jo transformacija į ūminę leukemiją.

Apskritai prognozę lemia mielomos forma, atsakas į gydymą, paciento amžius ir bendrų ligų atsiradimas, tačiau jis visada yra rimtas ir daugeliu atvejų išlieka nepatenkinamas. Išgydymas yra retas atvejis, ir daugeliu atvejų mirtini rezultatai pasireiškia sunkiomis komplikacijomis, tokiomis kaip sepsis, kraujavimas, inkstų nepakankamumas, amiloidozė ir toksinis žalojimas vidaus organams, naudojant citostatikus.