Mieloma

Mieloma yra piktybinis brandžių diferencijuotų plazmos ląstelių proliferacija, kartu didėja monokloninių imunoglobulinų gamyba, kaulų čiulpų infiltracija, osteolizė ir imunodeficitas. Mieloma pasireiškia su kaulų skausmu, spontaniniais lūžiais, amiloidozės, polineuropatijos, nefropatijos ir lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumu, hemoragine diateze. Mielomos diagnozę patvirtina skeleto rentgeno spinduliuotės duomenys, išsamus laboratorinis tyrimas, kaulų čiulpų biopsija ir trepanobiopsija. Mielomos metu atliekama mono- arba polikemoterapija, radioterapija, autokransplantacija kaulų čiulpuose, plazmos citomos pašalinimas, simptominis ir paliatyvus gydymas.

Mieloma

Daugine mieloma (Rustitskogo calera liga, plazmocitomos, daugybinės mielomos) - priklausantis lėtinės mieloidinės leukemijos žalos nuo limfoplazmacitinės kraujodaros, vedančią į į tos pačios rūšies nenormalaus imunoglobulinai pažeidžiant humoralinio imunitetą ir sunaikinimo kaulinio audinio kraujo kaupimo skaičius grupės liga. Dauginė mieloma yra būdingas mažas proliferacijos potencialo vėžinių ląstelių, daugiausia įtakos kaulų čiulpuose ir kaulų, mažiausiai - limfmazgiai ir gut-susijęs limfoidinio audinio, blužnies, inkstų ir kitų organų.

Mieloma sudaro 10% hemoblastozės atvejų. Daugelio mielomų paplitimas vidutiniškai yra 2-4 atvejai 100 tūkstančių gyventojų ir didėja kartu su amžiumi. Paprastai vyresni nei 40 metų pacientai serga, vaikai - labai retais atvejais. Mieloma yra labiau jautri Negroid rasės ir vyrų atstovams.

Mielomos klasifikacija

Pagal auglių infiltracijos tipą ir paplitimą išskiriama vietinė mazginė forma (vienkartinė plazmocitoma) ir generalizuota (daugybinė mieloma). Plasmacytoma dažnai būna kaulų, rečiau - extraosseous (extramedullary) lokalizacija. Kaulų plasmacytoma pasireiškia vienu centru osteolizės be plazmos ląstelių infiltracijos kaulų čiulpų; minkštas audinys - limfoidinio audinio navikų pažeidimas.

Daugybinė mieloma yra dažniau pasireiškianti, ji veikia raudoną kaulų čiulpą iš plokščių kaulų, stuburo ir proksimalinių ilgų vamzdinių kaulų. Jis suskaidomas į daugiasluoksnius mazgelius, difuzinius-mazgelius ir difuzinius formos. Atsižvelgiant į mielomos ląstelių charakteristikas, išskiriamos plazminiai, plazmablastiniai ir mažai diferencijuotos (polimorfinės ląstelės ir mažos ląstelės) mielomos. Mielomos ląstelės pernelyg išskiria tos pačios klasės imunoglobulinus, jų lengvas ir sunkias grandines (paraproteinas). Šiuo atžvilgiu išskiriami imunocheminiai mielomos variantai: G-, A-, M-, D-, E-mieloma, Bens-Joneso mieloma, nesterrecinė mieloma.

Priklausomai nuo klinikinių ir laboratorinių požymių, nustatomi 3 mielomos etapai: I - maža naviko masė, II - vidutinė naviko masė, III - didelė naviko masė.

Daugelio mielomų priežastis ir patogenezė

Daugelio mielomos priežastys nėra aiškios. Gana dažnai nustatomos heterogeninės chromosomų aberacijos. Yra daugėja genetinės polinkio į daugybinės mielomos vystymąsi. Sergamumo padidėjimas siejamas su radiacijos apšvitos, cheminių ir fizinių kancerogenų poveikiu. Mieloma dažnai yra aptiktos žmonėms, turintiems kontaktą su naftos produktais, taip pat plaušais, dailidėmis, ūkininkais.

Limfoidinių gemalo ląstelių degeneracija į mielomą prasideda brandaus B limfocitų diferencijavimo procese protoplazmocitų lygiu, kartu su jų specifinio klono stimuliacija. Mielomos ląstelių augimo faktorius yra interleukinas-6. Kai daugine mieloma plazminių ląstelių randama įvairaus brandumo su atipijos funkcijų, kurios skiriasi nuo normalaus didelio dydžio (> 40 mikronų), šviesiai spalvą Gyslų (branduolių dažnai 3-5) bei nucleoli, nekontroliuojamo skyrius ir ilgą gyvenimą akivaizdoje.

Mielomos audinio proliferacija kaulų čiulpuose sunaikina hematopoetinį audinį, slopina normalų limfos kopų ir mielopozezę. Eritrocitų, leukocitų ir trombocitų kiekis kraujyje mažėja. Mielomos ląstelės nesugeba visiškai atlikti imuninės funkcijos dėl staigios sintezės mažėjimo ir greito normalių antikūnų naikinimo. Nudegimo veiksniai deaktyvuoja neutrofilus, mažina lizocimo koncentraciją, pažeidžia komplemento funkciją.

Vietinis kaulų sunaikinimas yra susijęs su normalaus kaulinio audinio pakeitimu proliferuojančiomis mielomos ląstelėmis ir stimuliuojant osteoklastus su citokinais. Aplink naviką susidaro kaulų audinio išskyros (osteolizė) be osteogenezės zonų. Kaulai minkštėja, tampa trapūs, daug kraujo patenka į kalcio kiekį. Paraproteinai, patenkantys į kraują, dalinai yra kaupiami įvairiuose organuose (širdyje, plaučiuose, virškinimo trakte, dermoje, aplink sąnarius) amiloido pavidalu.

Daugelio mielomų simptomai

Mieloma ikiklinikiniu laikotarpiu tęsiasi be skundų dėl blogos sveikatos ir gali būti nustatyta tik atlikus kraujo laboratorinius tyrimus. Mielomos simptomus sukelia kaulų plasmacetozė, osteoporozė ir osteolizė, imunopatija, inkstų funkcijos sutrikimas, kraujo kokybinių ir reologinių ypatybių pokyčiai.

Paprastai daugybinė mieloma pradeda pasireikšti skausmu šonkauliuose, krūtinkaulio, stuburo, raumenų, pečių, dubens ir klubo kauluose, kurie spontaniškai kyla judesių ir palpacijos metu. Yra spontaninių lūžių, kompresinės lūžiai krūtinės ląstos ir juosmens stuburo, dėl kurio augimo, nugaros smegenų suspaudimo, kuris yra lydimas radikulitas, jutimo sutrikimai ir žarnyno peristaltikos, šlapimo pūslės, paraplegijos sutrumpinimas.

Mielomos amiloidozės akivaizdžių pažeidimai įvairių organų (širdies, inkstų, liežuvio, skrandžio), ragenos, sąnarių, ir dermos kartu su tachikardija, širdies ir inkstų nepakankamumu, Padidinimą, dispepsija, ragenos distrofija, deformacijos sąnarių, odos infiltratai polineuropatiją. Hiperkalcemija išsivysto smarkioje arba galutinėje daugybinės mielomos stadijoje, kartu su poliurezė, pykinimas ir vėmimas, dehidracija, raumenų silpnumas, mieguistumas, mieguistumas, psichiniai sutrikimai ir kartais koma.

Dažna liga pasireiškia mielomos nefropatija su atsparia proteinurija, cilindruriumi. Inkstų funkcijos nepakankamumas gali būti susijęs su nefrokalkcinozės ir AL-amiloidozės, hiperurikemijos, įprastų šlapimo takų infekcijų, Bens-Joneso baltymų hiperprodukcijos, dėl to gali pažeisti inkstų kanalėlių, vystymąsi. Mielomai gali išsivystyti Fanconi sindromas - inkstų acidozė, susilpnėjusi koncentracija ir rūgštinanti šlapimą, gliukozės ir amino rūgščių praradimas.

Mielomai lydi anemija, sumažėja eritropoetino gamyba. Dėl sunkios paraproteinemijos ESR žymiai padidėja (iki 60-80 mm / h), padidėja kraujo klampumas, sumažėja mikrocirkuliacija. Mielomai vystosi imunodeficito būklė, padidėja jautrumas bakterinėms infekcijoms. Jau pradiniame laikotarpyje tai sukelia plaučių uždegimą, pyelonefritą, kuris 75 proc. Atvejų yra sunkus. Infekcinės komplikacijos yra viena iš pirmaujančių tiesioginių mirčių iš daugelio mielomų priežasčių priežasčių.

gipokogulyatsii sindromas daugybine mieloma būdingas hemoraginis diatezė kaip kapiliarinio hemoragijos (purpurinės) ir kraujosruvos, kraujavimas iš gleivinės dantenų, nosies, virškinimo trakto ir gimdos. Atskira plazmatizotoma pasitaiko anksčiau, lėtai vystosi, retai pasireiškia kaulų čiulpų, skeleto, inkstų, paraproteinemijos, anemijos ir hiperkalcemijos pažeidimai.

Daugelio mielomų diagnozė

Jei įtariate, kad mieloma, nuodugniai fiziškai egzaminą, palpacija skausminga sričių kaulų ir minkštųjų audinių, krūtinės ląstos rentgeno ir kaulų, laboratoriniai tyrimai, kaulų čiulpų aspiracijos biopsija su myelogram, trepanobiopsy. Be to, nustatomi kreatinino, elektrolitų, C reaguojančio baltymo, b2-mikroglobulino, LDH, IL-6, plazmos ląstelių proliferacijos indekso kiekiai kraujyje. Plazminių ląstelių citogenetinis tyrimas, mononuklearinių kraujo ląstelių imunofenotipavimas.

Daugybine mieloma pažymėta hiperkalcemija, kreatinino padidėjimas, mažina Hb 1%.. Kai plasmacytosis> 30% simptomų ir kaulų destrukciją (ar jo riboto pobūdžio) nėra rodomi tingią ligos forma.

Pagrindiniai diagnostiniai mielomos kriterijai yra netipiškas kaulų čiulpų plastifikavimas> 10-30%; histaminiai plazminės trombo požymiai trepanate; plazmos ląstelių buvimas kraujyje, paraproteinas šlapime ir serume; osteolizės ar generalizuotos osteoporozės požymiai. Krūtinės, kaukolės ir dubens radiacija patvirtina, kad plokščiuose kauluose yra vietos kaulų praradimo vietos.

Svarbus žingsnis yra mieloma su gerybinės monokloninio gamopatija nenustatytos kilmės, Valdenstrom'o makroglobulinemiją, lėtinis limfoleykemiey, ne Hodžkino limfoma, pirminė amiloidoze, kaulų metastazių gaubtinės žarnos vėžio, plaučių, kaulų ligos, ir kiti diferenciacija.

Daugybinės mielomos gydymas ir prognozė

Mielomos gydymas prasideda iš karto po diagnozės patvirtinimo, kuris leidžia pailginti paciento gyvenimą ir pagerinti jo kokybę. Esant lėtai formai, galima prognozuoti taktiką su dinamine stebėjimu, kol kliniškai pasireikšti. Speciali daugybinės mielomos gydymas yra atliekamas su sąlyčio su tiksliniais organais (vadinama CRAB - hiperkalcemija, inkstų nepakankamumas, anemija, kaulų sunaikinimas).

Pagrindinis daugybinės mielomos gydymo būdas yra ilgalaikė mono arba polikemoterapija, skiriant alkilinančius vaistus kartu su gliukokortikoidais. Polichemoterapija dažniau yra nurodyta II ir III stadijos ligoms, Bence-Jones baltymo molekulės I stadijai, klinikinių simptomų progresavimui.

Po gydymo mieloma, recidyvai pasireiškia per metus, kiekviena tolesnė remisija yra mažiau pasiekiama ir trumpesnė nei ankstesnė. Norėdami pratęsti remisiją, dažniausiai nustatomi palaikomieji a-interferono preparatų kursai. Visa remisija pasiekiama ne daugiau kaip 10% atvejų.

Jaunų pacientų pirmaisiais mielomos liga nustatymo metais po didelės dozės chemoterapijos, kaulų čiulpų arba kraujo kamieninių ląstelių autonavertės yra transplantacijos. Kai naudojama vienkartinė skydliaukių terapija, numatoma ilgalaikė remisija, neefektyviai nustatyta chemoterapija, chirurginis naviko pašalinimas.

Simptominis daugybinės mielomos gydymas sumažėja iki elektrolitų sutrikimų korekcijos, kokybinių ir reologinių kraujo parametrų, atliekant hemostazinį ir ortopedinį gydymą. Paliatyvus gydymas gali apimti skausmą malšinančius vaistus, gliukokortikoidų pulso terapiją, spindulinę terapiją, infekcinių komplikacijų prevenciją.

Daugelio mielomų prognozė nustatoma pagal ligos stadiją, paciento amžių, laboratorinius parametrus, inkstų nepakankamumo laipsnį ir kaulų pažeidimus bei gydymo pradžios laiką. Atskira plazmocitoma dažnai pasikartoja, kai transformuojama į daugybę mielomos. Labiausiai nepalanki prognozė mielomos III B stadijoje yra 15 mėnesių gyvenimo trukmė. III A stadijoje yra 30 mėnesių, II ir I etapuose, A ir B etapuose - 4,5-5 metai. Esant pirminiam atsparumui chemoterapijai, išgyvenamumas yra trumpesnis nei 1 metai.

Mieloma: kas tai yra, kodėl taip atsitinka, kuri sukelia ligą, simptomus ir gydymą

Kas tai yra Mieloma (kiti pavadinimai: daugybinė mieloma, apibendrintas plazmocitoma arba Rustiškio-Kalerio liga) yra vėžio tipas, kuris veikia plazmos ląsteles. Plazminiai ląstelės yra baltųjų kraujo kūnelių, randamų kaulų čiulpuose, kuris yra daugumos kaulų minkštasis audinys ir gamina kraujo kūnelius, tipas. Kaulų čiulpuose plaučių ląstelės sudaro antikūnus, kurie yra baltymai, kurie padeda organizmui kovoti su ligomis ir infekcijomis.

Plasmocitoma atsiranda, kai nenormali plazmos ląstelė vystosi kaulų čiulpuose ir labai greitai atsinaujina. Greitas piktybinių mielomos ląstelių proliferavimas galiausiai viršija sveikų kaulų čiulpų ląstelių gamybą. Dėl to vėžio ląstelės pradeda kauptis kaulų čiulpuose, pakeičiant sveikas baltųjų kraujo kūnelių ir raudonųjų kraujo kūnelių.

Kaip sveikos kraujo ląstelės, vėžio ląstelės bando sukurti antikūnus. Tačiau jie gali gaminti tik nenormalius antikūnus, vadinamuosius monokloninius baltymus ar M-baltymus. Kai šie kenksmingi antikūnai surenkami organizme, jie gali sukelti inkstų pažeidimą ir kitas rimtas problemas.

Daugelio mielomų priežastis

Tiksli ligos priežastis nežinoma. Tačiau liga prasideda nuo vienos nenormalios plazmos ląstelės, kuri greitai sustiprėja kaulų čiulpuose. Gautos mielomos vėžio ląstelės neturi normalios gyvavimo ciklo. Vietoj veisimosi ir mirties jie vis dar dalijasi. Tai sunaikina kūną ir stabdo sveikų ląstelių gamybą. Dauguma pacientų turi genetinę polinkį į ligą.

Ligos sukeliantys veiksniai

Bet kas sukelia daugybinės mielomos vystymąsi:

  • genetinė polinkis;
  • chemija ir radiacija;
  • nuolatinė antigeno stimuliacija;
  • nutukimas, nes metabolizmas yra sutrikęs;
  • vyrų liga, ligos atsiradimas mažėja vyriškų lytinių hormonų skaičiaus;
  • bakterinės ir virusinės infekcijos;
  • chirurginės intervencijos.

Daugelio mielomų simptomai

Mieloma turi ilgą kelią. Nuo pirmųjų ligos simptomų iki ryškių klinikinių požymių praeina 10-20 metų.

  • Kaulų čiulpų sindromą pasireiškia kaulų lizė. Daugiausia paveikti stuburo, plokšti kaulai, proksimaliniai vamzdiniai kaulai. Distaliniai regionai yra retai paveikti. Pacientai skundžiasi dėl kaulų skausmo, dažnų lūžių. Su galūnių perkusiniu skausmu.
  • "Calera Triad" (osteoporozė su spontaniniais lūžiais, skausmu, navikais) šiems pacientams yra patogeninis.
  • Apibūdinama kaip centrinės nervų sistemos pažeidimas, kol pasireiškia paraplegija (visiškai nejudama galūnėse), silpnumas, nuovargis. Dėl amiloido nusėdimo kaukolės kauluose galvos smegenų nervų darbe gali atsirasti pažeidimų. Būdingas yra periferinių galūnių nervų nugalimas ir "pirštinių ir kojinių" tipo jautrumo pažeidimas. Nepakankamas jautrumas distalinėse galūnes.
  • Inkstų nepakankamumą gali sukelti didelis M baltymų kiekis organizme.
  • Imunoglobulino sindromas. Amiloidinis baltymas pradeda sintetinti. Šlapinimosi procese jis aktyviai reabsorbuojamas inkstais, jiems kenkia. Proteinas (Bens-Jones baltymas) padidėja šlapime. Inkstų koncentracija ir filtravimo funkcija palaipsniui mažėja, atsiranda edemos, teigiamas bėrimo simptomas (skausmas apatinje nugaros dalyje, kai kraujas šioje srityje).
  • Imunodeficito sindromas. Normalus baltymas pradeda keisti patologiniu. Antikūnų ir imuninės sistemos komponentų sintezė yra pažeista. Dėl to humoralinis imuniteto defektas palaipsniui didėja. Pacientai tampa neapsaugoti nuo bakterinių ir virusinių infekcijų. Būdingas oportunistinių infekcijų atsiradimas. Bet koks kontaktas su infekciniu agentu sukelia ligos vystymąsi.
  • Padidėjęs klampos sindromas: padidėjęs kraujavimas, Raynaudo sindromas (sutrikusi mikrocirkuliacija distalinėse galūnių dalyse), tinklainės kraujavimas, sumažėjęs kraujo aprūpinimas smegenyse, DIC sindromo vystymasis yra įmanomas.
  • Hiperkalcemija. Dėl didesnio osteoklostų aktyvumo (ląstelių, sunaikinančių kaulus), į kraują patenka daug kalcio. Hiperkalcitiniai simptomai - pykinimas, vėmimas, priepuoliai. Būdingas širdies laidumo sutrikimas: QRS ir T intervalas padidėja, sumažėja AV laidumas, iki AV blokada. Inkstų akmenų susidarymas. Taip yra dėl kalcio nusėdimo, sumažėjusios filtracijos ir reabsorbcijos. Inkstų raukšlės.
  • Vidinių organų pažeidimai: splenomegalija, hepatomegalija, opensiniai skrandžio pažeidimai. Amiloidas yra deponuojamas įvairiuose organuose ir audiniuose, dėl ko sutrinka jų darbas. Sirdies simptomai, išplečiant širdies drumstumo ribas, kurtieji tonai. Raumenų skausmas gali būti nuolatinis.
  • Anemijos sindromas. Ilgainiui ląstelių ląstelės išstumia įprastą kraujo formavimąsi. Hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis sumažėja. Oda yra padengta kruvinomis dėmėmis ir dėmėmis (žr. 2 nuotraukas aukščiau), yra nuolatinis silpnumo jausmas. Plaukai ir nagai tampa trapūs.

Daugybinės mielomos rūšys

Yra dvi pagrindinės daugybinės mielomos rūšys, kurios klasifikuojamos pagal jų poveikį organizmui.

Lazy mieloma nesukelia pastebimų simptomų. Paprastai vystosi lėtai ir nesukelia kaulų navikų. Pastebima tik nedidelis M-baltymų ir M-plazmos ląstelių padidėjimas.

Viena plazmos ląstelė sukelia naviką, paprastai kauluose. Jis paprastai gerai reaguoja į gydymą, tačiau jį reikia atidžiai stebėti.

Ligos etapas

  • I etapas Hemoglobino kiekis yra didesnis nei šimtas, kalcio kiekis kraujyje yra normalus, o kaulų sunaikinimo nebuvimas. Imunoglobulinas J yra mažesnis nei 50 g / l, imunoglobulinas A yra mažesnis nei 30 g / l. Bens-Joneso baltymas šlapime yra mažesnis kaip 4 gramai per dieną.
  • II etapas Hemoglobino kiekis yra nuo 85 g / l iki 120 g / l. Vidutinis kaulų sunaikinimas. Immunoglobulinas J 50 - 70 g / l, imunoglobulinas A 30 - 50 g / l. Bens-Jones baltymas 4 - 12 gramų per dieną.
  • III etapas. Hemoglobino kiekis yra mažesnis nei 85 g / l. Kalcio kiekis kraujyje viršija normalią koncentraciją. Pažymėtas kaulų sunaikinimas. Imunoglobulinas G viršija 70 g / l, imunoglobulinas A didesnis nei 50 g / l. Bens-Joneso baltymas šlapime yra daugiau kaip 12 gramų per dieną.

Pagal progresavimo laipsnį:

  • gilinimas - liga neprogresuoja daugelį mėnesių ir metų;
  • lėtai progresuojantis;
  • sparčiai progresuojantis;
  • agresyvus.

Diagnostika

Gydytojai dažnai nustato daugybinę mielomą prieš pradedant bet kokius simptomus. Įtarus ligą, gydytojai imsis:

  • rinkti ligos istoriją (gydytojas nustato, ką pacientas mano apie ligą, kai pasirodė skundai);
  • bendras egzaminas (tyrimo metu galima nustatyti kraujavimus ant odos, blyškiai, kaulų skausmas per perkusiją);
  • pilnas kraujo tyrimas (visų formų atveju būdinga normocitinė anemija, daugiau nei pusėje atvejų ESR padidėja, balto kraujo kreivė gali pasikeisti, tačiau neutrofilija dažnai stebimas perėjimas į kairę);
  • kaulų čiulpų punkcija (megakariocitai išskiriami kaulų čiulpuose);
  • šlapimo tyrimas (ryte naudojamas analizuojamas šlapimas, jis turi būti pristatytas į laboratoriją per kelias valandas; padidėjęs santykinis tankis šlapime dėl baltymų molekulių buvimo, proteinurija; Bens-Joneso baltymas yra daugybinės mielomos patogenezinis simptomas);
  • kraujo (bendrojo baltymo, ALT, AST, bilirubino, kreatinino, šlapimo rūgšties) biocheminė analizė;
  • visų skeleto kaulų rentgenografija, išskyrus distalines dalis (nuotraukos paimamos iš peties vidurio iki rankos ir nuo šlaunų vidurio iki pėdos);
  • kompiuterinė tomografija gali aptikti kaulų sunaikinimo kamieną, nugaros smegenų suspaudimą;
  • Kraujagyslės punkcija - pagrindinis diagnostikos metodas (pertrauka atliekama su specialia adata krūtinkaulio arba pleiskanoje, ląstelė pašalinama ir tepamas), kaulų čiulpų navikas, daug plazmos ląstelių, nesubrendusios kraujo ląstelės randamos tepiniuose);
  • Šlapimo analizė pagal Zimnickio metodą (galima įvertinti inkstų koncentracijos gebėjimą). Šią analizę atliekant per dieną žmonės renka šlapimą kas tris valandas, iš viso gaunama aštuonių porcijų. Apskaičiuokite bendrą šlapimo kiekį, tankį, dienos ir nakties diurezę).

Daugybinės mielomos gydymas

Gydymas apima:

  • lokalus kaulų čiulpų naviko uždegimas;
  • stacionari chemoterapija;
  • Didelės dozės chemoterapija su kaulų čiulpų transplantacija.

Paciento pirminio gydymo taktiką lemia jo amžius, sunkių komfortabilumo buvimas ar nebuvimas. Kai pacientas yra 65 metų ir nėra sunkios patologijos, yra naudojama didelė dozė chemoterapija su kaulų čiulpų transplantacija. Vietinis mielomos apšvitinimas daugiausia naudojamas kaip paliatyvus gydymo metodas, ypač esant stipriems skeleto skausmams.

Narkotikų gydymas

Chemoterapija yra populiariausias daugybinės mielomos gydymas. Narkotikų gali skirti tik gydytojas - chemoterapeutas. Terapijos metu būtina nuolat stebėti paciento būklę ir kraujo vaizdą. Chemoterapijoje išskiriami tokie metodai:

  • monochemoterapija - gydymas vienu vaistu;
  • polikemoterapija - daugiau nei dviejų vaistų vartojimas.

Narkotikai, vartojami gydyti:

Alkeran (melphalan) - priešnavikinis, citostazinis agentas

  • dispepsiniai reiškiniai: pykinimas, vėmimas;
  • niežulys;
  • alerginės reakcijos;
  • pneumofibrozė;
  • sumažėjusi kiaušidžių funkcija.

Prednisonas - hormoninis preparatas. Jis turi imunosupresantų efektą. Mažina baltymų sintezę kraujo plazmoje, padidina baltymų katabolizmą raumenyse. Paskirta chemoterapijos šalutinių reiškinių prevencijai.

Ciklofosfamidas - priešnavikinis agentas.

Vinkristinas - priešnavikinis augalinės kilmės medžiaga. Jis blokuoja medžiagas, reikalingas plazmos ląstelėms sintetinti. Vinkristinas visą dieną į veną leidžiamas į veną.

  • traukuliai;
  • pykinimas, vėmimas;
  • dilgėlinė;
  • diszorija, šlapimo susilaikymas.

Adriobalastinas yra antibiotikas, turintis priešvėžinį aktyvumą. Mažina neoplastinių ląstelių augimą ir aktyvumą. Atsižvelgiant į adriablastino įtaką, susidaro laisvieji radikalai, kurie veikia ląstelių membraną.

  • flebitas;
  • dermatitas;
  • laidumo sutrikimas širdies;
  • alerginės reakcijos
  • skausmas širdyje.

Po chemoterapijos kurso Interferonas skiriamas pacientams, norint išlaikyti imunitetą. Jei atsiranda anemija, būtina kraujo ląstelių peradresavimai.

Bortezomibas (bortezomibas) - tai naujas vaistas ligos gydymui. Jo veikimo mechanizmas yra apoptozės stimuliavimas. Įveskite į veną ligoninėje.

Narkotikų derinio režimai:

  • VAD grandinė. Jį sudaro trys vaistai: vinkristinas, deksametazonas, doksorubicinas;
  • VBMCP schema. Tai apima 5 vaistus: prednizoną, melfalaną, ciklofosfamidą, vinkristiną, karmustiną.

Gydymo veiksmingumo požymiai:

  • lūžių gijimas;
  • padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis kraujyje;
  • naviko dydžio sumažėjimas;
  • sumažinti plazmos ląstelių kiekį kraujyje.

Vietinė spindulinė terapija skirta pacientams, kuriems yra didelė lūžių rizika. Ypač kateterio atraminėse dalyse: stuburo, dubens kaulų.

Deja, net po veiksmingos terapijos ir visiškos remisijos atsinaujinimo rizika yra didelė. Taip yra dėl to, kad auglyje yra daugybė ląstelių, kurios, nutraukus chemoterapiją, vėl pradeda dalytis.

Daugybinės mielomos komplikacijų gydymas.

Skausmo terapija atliekama keliais etapais. Nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai yra naudojami silpniau skausmui pašalinti:

Su sunkiais skausmais ir neveiksmingais NVNU (nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo) skiriami opioidiniai analgetikai:

Jei vartojate ilgai, tai gali sukelti priklausomybę nuo narkotikų, todėl juos reikia vartoti atsargiai. Dėl nepakeliamo skausmo paskirkite stiprų opiatą:

Magnetoturbotronas yra žemo dažnio magnetinio lauko poveikis. Tai sumažina chemoterapijos šalutinį poveikį, sumažina skausmą, pažeidžia plazmos ląstelių skaidymą. Kursas vyksta 2 kartus per metus.

"Electrosleep" - poveikis žemo dažnio smegenų srovių struktūrai. Srovės mažina skausmą, turi ramybės efektą.

Antibakterinis ir antivirusinis gydymas skirtas infekcinių komplikacijų gydymui. Kadangi visų pacientų imunitetas yra sumažėjęs, infekcijos vystymasis yra dažnas reiškinys. Gydymui naudojami daugiausiai trečios ir ketvirtos kartos cefalosporinai, saugomi penicilinu (ampicilinu).

Būtina vengti antibiotikų, kurių nefrotoksiškumas (gentamicinas), vartojimas.

Lūžių gydymas neturėtų skirtis nuo sveikų žmonių gydymo. Užtepkite chirurginį gydymą ir imobilizuojančias užpildas. Pooperaciniame laikais parodyta lova, dėvėti ortopedines struktūras.

Osteoporozės gydymas atliekamas su bisfosfonatais (zoledronatais). Jie slopina osteoklastų aktyvumą.

Mielomos metu paraproteinai (imunoglobulino klasės patogeniniai baltymai) kaupiasi inkstuose, todėl jų funkcija pažeidžiama. Norint to išvengti, svarbu sustabdyti plazmocitomų augimo progresavimą. Norėdami išlaikyti inkstų funkcijas, naudoja specialius narkotikus.

  • Hofitolis padeda išvalyti kraują, pašalina karbamidą.
  • Retabolilas - anabolinis vaistas, skatina raumenų augimą. Pagal jo įtaką azotas patenka į baltymų sintezę.
  • Natrio citratas naudojamas pažeidžiant rūgščių bazės metabolizmą, mažina kalcio kiekį kraujyje
  • Prazosinas plečia periferinius kraujagysles, sumažina kraujo spaudimą. Padidina inkstų kraują.
  • Kaptoprilis yra AKF inhibitorius. Išplečia periferinius kraujagysles, sumažina jų atsparumą, skatina kalcio išsiskyrimą. Pagerina inkstų filtravimą
  • Kai rimtas inkstų filtravimo funkcijos pažeidimas - plazmaperezė.

Dėl hiperkalcemijos vartojami gliukokortikosteroidai ir chemoterapija.

Chirurgija

Dėl daugybinės mielomos, kaulų čiulpų transplantacija naudojama kaip chirurginis gydymo metodas. Tai gali būti autotransplantacija (kaulų čiulpų transplantacija) ir allotransplantacija (donorų kaulų čiulpų transplantacija).

Autotransplantacija (arba autologinė transplantacija) leidžia padidinti dozę citostatikams (grupei priešvėžinių vaistų), pagerinti gydymo baigtį, padidinti remisijos trukmę.

Allotransplantacija turi gerų rezultatų, tačiau ji vartojama tik jauniems pacientams. Kadangi ji turi didelę mirčių dalį.

Mielomos mityba

Dėl vėžio svarbu sekti dietą. Iš meniu reikia neįtraukti rūkytų produktų, keptų, miltų, konservuotų maisto produktų.

Maistas turėtų būti įvairus, jame turi būti kiek įmanoma daržovių ir vaisių. Ribinė baltymų suvartojimas siekiant sumažinti paroproteinemiją ir toksinį azoto poveikį, kuris susidaro baltymų skilimo metu, inkstai.

Geriamojo režimas yra trys litrai. Su šlapimu reikia skirti apie du su puse litro per dieną. Jei yra patinimas, tuomet reikia apriboti druskos suvartojimą.

Kaip ne susirgti su Rustitsky-Kalera

Galite užkirsti kelią Rustiškio-Kalera ligai, atlikdami šiuos patarimus:

  • vengti kontakto su infekciniais ligoniais;
  • vadovauti sveikam gyvenimo būdui, atsisakyti blogų įpročių (alkoholio, rūkymo);
  • dietoje yra daugiau šviežių daržovių ir vaisių;
  • imuniteto išlaikymas: kietėjimas, sportas, pabandykite neperkaisti;
  • atidžiai ištirkite maisto sudėtį.

Prognozė

Prognozė priklauso nuo jautrumo chemoterapijai ir ligos stadijos. Geriausi rezultatai žmonėms, sergantiems I ir II ligos stadijomis, ir asmenys, jaunesni nei 60 metų. Prieš pradedant gydymą, atliekamas rizikos veiksnių įvertinimas ir remiantis juo grindžiama prognozė. Kraujo mieloma yra neišgydoma, tačiau tinkama taktika leidžia pasiekti ilgalaikę remisiją ir aukštą gyvenimo lygį.

Neigiamos prognozės kriterijai:

  • daug plazmos ląstelių;
  • spartus navikas, kuris kliniškai ir rentgenografiškai nustatomas, sparčiai auga ant rentgenogramų - defektų ploto didėjimas;
  • paraproteinų (imunoglobulino klasės nenormalus baltymas) padidėjimas;
  • metastazių buvimas;

Mieloma: priežastys, požymiai, formos ir etapai, aptikimas, šiuolaikinė terapija

Mieloma, kuri taip pat vadinama Rustiškio-Kaleros liga, mielomatozė ar apibendrinta plazminio uždegimo forma, yra viena iš dažniausiai pasitaikančių paraproteineminių hemoblastozių ir pasireiškia maždaug tokiu pat dažniu kaip ir kitos lėtinės leukemijos.

Liga dažniausiai pasireiškia žmonių, kurių amžius praėjo 40 metų, tačiau su retais išimtiniais atvejais jo debiutavo 18 ir 25 m., Tačiau šis amžiaus periodas nėra būdingas mielomai. Yra beveik nėra patikimų ligos atvejų pediatrijoje, tai yra, mieloma nėra vaikų susirgimų liga.

Žmogaus lytis jo neapsaugo nuo mielomos, todėl galima teigti, kad jis irgi yra vienodai paveiktas tiek vyrams, tiek moterims.

Kaip ir kaip atsiranda navikas?

Viruso atsiradimo pagrindas yra imunokompetentingos ląstelės, atsakingos už humorinį imunitetą: plazmos ląstelės ir B limfocitai. Jie dauginasi ir formuoja plazmos ląstelių kloną, kuris pradeda per daug sintetinti vienodus patologinius imunoglobulinus (PIg) visose klasėse (A, G, E, M, D). Jie vadinami paraproteinais ir turi savo imunologines savybes: jie negali atlikti visų įprastų antikūnų užduočių ir kartais visiškai praranda visas funkcines galimybes, t. Y. Jie tampa visiškai nepagrįsti ir nenaudingi. Dėl to, kad jie kaupia per daug organizme (kraujyje ir audiniuose), jie sukelia nepageidaujamus reiškinius:

  • Žymiai padidėjo bendras baltymas (hiperproteinemija);
  • Kraujo krešuliai;
  • Inkstų kanalėlių pažeidimai;
  • Baltymų atsiradimas šlapime;
  • Išėjimo sistemos pažeidimas;
  • Kaulų sunaikinimas.

Patologinio Ig sintezė atliekama pagrindiniame hematopoetiniame organe, taigi, mielomai, kaulų čiulpai daugiausia atstovauja plazmos ląstelės - nenormalių baltymų gamintojai. Tokie įvykiai labai paveikia normalių antikūnų gamybą, kurių gamyba smarkiai sumažėja, ir tai yra atviras kelias į imuninį trūkumą. Imunodeficitas, kuris didėja mielomos atveju, yra padidėjęs paciento jautrumas įvairiems infekciniams agentams.

Imunoglobulinas, susidedantis iš sunkiųjų ir lengvųjų grandžių, kai kuriais atvejais yra ne visi, o tik jo individualūs fragmentai (lengvos arba sunkios grandinės). Tiriant ligos rūšis ir atlikus genetinius tyrimus, buvo nustatyti kai kurie mutacijų atsiradimo įpročiai. Dažniausiai (1 iš 1000) atsiranda mutantinių ląstelių, kurie gamina tik L-grandines (lengvas) ir apskritai nesintezina H grandinių. Šis nesėkmės pasirinkimas sukelia Bens-Joneso mielomos susidarymą.

Sukurtos monokloninės lengvosios grandinės laisvai pateko į šlapimą, kur jos gali būti vertinamos kaip Bens-Jones veršelis (proteinurija BJ).

Vis dar nežinoma, kodėl žalingo mutacijos atsirado kraujo kūnelėje, dėl kurios atsirado naviko ląstelių klonas, kuris palaipsniui didėjo ir sintezuojamas kai kurių specifinių Ig (ar jos grandinės) pertekliui. Mokslininkai išdėstė įvairias hipotezes, tarp kurių svarbiausios yra:

  1. Genetinio faktoriaus (genų mutacijos) vaidmuo;
  2. Kai kurių cheminių junginių (naftos produktų, aromatinių angliavandenilių, asbesto) įtaka.

Tačiau akivaizdu, kad niekas negali tiksliai nurodyti šios baisios ligos priežasties, todėl neįmanoma pasiūlyti tikrai veiksmingo gydymo, kuris leistų šiai ligai nugalėti. Mieloma yra neišgydoma, o kovos su juo metodai gali laikinai sustabdyti patologinį procesą ir prailginti gyvenimą.

Plazminio formos formos

Plazmos ląstelių piktybinės ligos formos gali būti pateikiamos:

a) atskira forma, susiaurinta atskirai besivystančių navikų, daugiausia lokalizuota plokščiuose kauluose (kaulų mieloma), todėl jų sunaikinimas. Išskirtinės ir kaulų atskirtos mielomos sudaro labai mažą navikų grupę, kuri yra pradinėje generalizuotosios plazminės stenozės fazėje, iš kurios tik 1-4%. Ekstraktoziniai smegenų vienetiniai navikai gali būti randami nasopharynx, virškinimo trakte ir (labai retai) medžiagoje ir smegenų membranose.

b) apibendrintas procesas su keliomis veislėmis:

  • Difuzinei mielomai būdinga žala kaulų čiulpai dėl klonų proliferacijos (reprodukcijos) atsiradimo: plazminis arba plazmablastinis;
  • Difuzinės židinio forma (difuzinė-mazginė), kuri atsiranda tada, kai ląstelės, užkrėstos kaulų čiulpu, plečiasi į kitus organus. Visų pirma, kaulai ir inkstai kenčia, mielomos nefropatija išsivysto dėl cirkuliuojančio PIg, kuris, patekęs į inkstų kanalėlių, pažeistų juos ir taip uždarė skausmą;
  • Daugybinė mieloma, kurios pavadinimas jau yra generalizuotas viso organizmo pažeidimas, formuojasi mielomos ląstelių išsiskyrimo procese su naviko proliferatų susidarymu odoje (odos mielomai) ir vidiniais organais;

labiausiai būdinga stuburo kaulų mielomos forma

Atsižvelgiant į tai, kad vienišas navikas dažnai būna mažas, nėra jokios ypatingos priežasties, todėl tolesnis ligos aprašymas reikštų daugybinės mielomos rūšis, klinikines apraiškas ir gydymą.

Imunocheminis klasifikavimas reiškia, kad ligos pasiskirstymas priklauso nuo baltymų priklausymo tam tikrai imunoglobulinų grupei, o tada, jei baltymai priklauso IgE, tada mieloma vadinama E-mieloma, IgA-A-mieloma, IgM-M-mieloma ir kt. Ląstelių morfologinių ypatybių ir atsako į gydymą klinikiniai simptomai reikšmingai nesiskiria nuo įvairių imunocheminių variantų su plazmocitoma. Tiesa, kai kuriais atvejais pastebimi atskiri veislės požymiai. Taigi, su D-myeloma, prognozė yra blogesnė nei su kitomis ligos formomis, be to, ji yra labiau būdinga jaunam amžiui nei, pavyzdžiui, proteinurija BJ.

Ligos etapai

Iš kaulų čiulpų išskiriamos navikų ląstelės pradeda plisti visame kūne ir infiltrati audinius (daugiausia pasireiškia kaulams ir inkstams). Baltymų kaupimosi organuose procesas vadinamas paraproteinoze, ir tai neįvyksta per vieną dieną. Prieš liga visiškai perims žmogaus kūną, ji praeis per 3 etapus, kurie duos 3 laipsnio klinikinių ligos pasireiškimų:

  1. Asimptominio srovės laikotarpis, kaip taisyklė, vyksta be karščiavimo, prakaitavimo ir išsekimo, nes šiame faze esantis navikas iš kaulų čiulpų nepalieka;
  2. Plačių klinikinių simptomų stadija. Vėžys yra už kaulų čiulpų ribų, yra kaulų ir inkstų pažeidimų požymių, bet tai yra netikėta, tačiau gydymo metu liga susilpnėja, o galutinė stadija prasideda;
  3. Terminalo paūmėjimas pasižymi padidėjusiu kaulų sunaikinimu, naviko skverbimu į minkštus audinius, metastazavimu į vidinius organus ir į smegenų membranas. Morfologiniai pokyčiai ląstelių substratoje sukelia plazmos ląstelių sarcomatizaciją ir kartais leukemizaciją, o tai pastebimai paveikia periferinio kraujo rodiklius ir paciento būklę, kuri greitai pablogėja (svorio netekimas, prakaitavimas, aukšta kūno temperatūra). Antibakterinis terapija šiame etape yra neveiksminga.

Papildoma funkcija, kuri nustato daugybinės mielomos pošakavimą, yra funkcinis inkstų funkcija: A - išmatinės sistemos funkcija išlieka normali, B - išsivysto inkstų nepakankamumas.

kaulų sunaikinimas galutinėse mielomos stadijose

Su laikotarpiais, kurie turi ligos eigą, tokios mielomos formos (ar etapai) taip pat yra susijusios ir klasifikuojamos:

  • Lėtas neprogresyvus formatas, kuris ilgą laiką (iki 10 metų!) Negali nieko pagaminti. Įdomu tai, kad šiame etape nėra plazmacitomo augimo ar progresavimo požymių;
  • Diametraliai priešinga nuotrauka priklauso nuo sparčiai progresuojančių navikų, kurie turi ypatingą piktybiškumą ir skiriasi morfologinių pokyčių, būdingų silpnai diferencijuota mieloma-sarkoma. Tokie augliai sukelia tam tikrų sunkumų, nes jų sunku atskirti nuo ūminės plazmabalinės leukemijos, be to, nėra aišku: tai yra atskira daugybinės mielomos formos ar galutinė stadija.

Paprastai iki paskutinės galinės stadijos, kuri baigiasi mirtimi, praeina ne daugiau kaip 5 metai (su tinkama terapija), tai yra ligonio gyvenimo trukmė. Mieloma G laikoma palankiausia prognostiškai. Likusios formos neturi ypatingų ligos trukmės skirtumų (nuo 2 iki 60 mėnesių, priklausomai nuo jautrumo citostechniniam gydymui), dėl kurių galima daryti išvadą, kad prognozės dėl plazmocitomų yra labai prasta.

Simptomai: mielomai būdingi sindromai

Daugelio mielomų simptomai priklauso nuo ligos formos, stadijos, ligos gydymo ir tinka keliems sindromams, kurių dažniausiai yra:

  1. Kaulų čiulpų sindromas;
  2. Visceraliniai pažeidimai;
  3. Baltymų patologijos sindromas, turint omenyje dar daugiau porūšių skaičiaus.

Kaulų čiulpų sindromą sukelia:

  • Mielomos tendencija skleisti židinio auglio augimą;
  • Plasmacytomos ląstelių proliferacija, osteoporozės susidarymas ir kaulų medžiagos naikinimas;
  • Plokščių kaulų, stuburo, šonkaulių, kartais kanalėlių kaulų, galvos ir (arba) šlaunikaulio (proksimalinės), sunaikinimas. Labai retai nukentėjo veido kaukolės, rankos ir pėdos kaulai. Šis sindromas dažnai vadinamas kaulų mieloma arba stuburo mieloma.

Visceralinių pažeidimų sindromu pacientams dažnai pasitaiko padidėjusios kepenų ar blužnies požymių, paprastai susijusios su specifiniu naviko ląstelių proliferacija, taip pat su hematologiniais simptomais (mielēmija, eritrocikozė). Šis sindromas būdingas plazmos ląstelių navikų infiltratų buvimui tiesiai į visus organus, kurie paprastai neturi klinikinės apraiškos, tačiau patologas jį nustato po mirties. Be to, visceraliniai pažeidimai generalizuotos plazmos citomos yra labai reti.

Vaizdo įrašas: daugybinė mieloma yra rimta liga, bet ne sakinys

Atskiras baltymų patologijos sindromo vaidmuo

Baltymų patologijos sindromą sudaro kelios rūšys, kiekviena iš jų skiriasi savo būdingais simptomais.

Paraproteineminis nefrozė (mielomos nefropatija) yra rimčiausia ir dažnai pasireiškia (apie 25%) paraproteinemijos pasireiškimas, lyderis tarp mirties priežasčių dėl inkstų nepakankamumo, todėl išskyrimo aparatas atlieka ypatingą vaidmenį sisteminant mielomą:

  1. Pastovus proteinurija su laipsnišku inkstų nepakankamumu sukelia inkstų pažeidimą (atrofiją, degeneraciją, fibrozę);
  2. Bens-Joneso baltymo reabsorbcija yra bronchinė inkstų raukšlių (padidėjusi nefrokleriozė) baltymų obstrukcija.

Galiausiai šie patologiniai procesai baigiasi paciento mirtimi.

Kartu su lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumu (KRF), kai kuriems mielomos sergantiems pacientams gali pasireikšti ūmaus nekrononefrozės požymių, kurie greitai atsiranda dėl ūminio inkstų nepakankamumo (ARF), kurie pasireiškė dėl:

  • Emocinis stresas;
  • Narkotikų alergija;
  • Kaulų lūžiai;
  • Infekcinės ligos.

Tokiais atvejais ūminis inkstų nepakankamumas atsiranda kaip savarankiškas ūminis procesas arba staigus esamos inkstų patologijos, susijusios su mieloma, dekompensacija. Dažnai ūminis inkstų nepakankamumas kartu su simptomais:

  1. Oligurija (sumažėjęs šlapimo kiekis);
  2. Anurija (šlapinimosi nutraukimas);
  3. Azotemija (azoto junginių kaupimasis kraujyje);
  4. Hemodinaminiai sutrikimai (mielomos atveju kraujas tampa klampus, didinant patologinių imunoglobulinų koncentraciją);
  5. Hiperkalcemija (didelis kalcio kiekis kraujo plazmoje)
  6. Sunki anemija;
  7. Hipotenzija.

Paramiloidozė pasireiškia beveik 15% pacientų ir skiriasi nuo klasikinio antimiloidozės varianto. Tai atskleidžia kolageno turinčių organų žalos simptomus, atidedant:

  • Liežuvio (makroglozijos) raumenyse, širdyje (tachikardija, širdies tonų gilumas, širdies nepakankamumas);
  • Dermoje (dermatozė, odos mieloma);
  • Ragenoje sukelia distrofiją;
  • Jungtyse (reumatoidinis skausmas ir deformacija) ir sausgyslės.

Be to, paramiloidozės požymiai dažnai yra paslėpti už dispepsinių sutrikimų, nuolatinio hemoraginio sindromo, su žarnyno pseudotomoro, skydliaukės ir limfmazgių formavimu. Tai reiškia, kad paramiloidozė gali pritraukti daugelio organų.

Inkstuose, kepenys, blužnis, paramiloidozė, kaip taisyklė, nesikeičia, o jei jis sudaro indus, tai yra labai nereikšminga. Tačiau in vivo šio sindromo diagnozė nėra lengva. Tam reikalingas biopsijos medžiagos tyrimas iš odos, limfmazgių ir gleivinių (burnos ertmės, žarnos) naudojant specialią dėmę ir tyrimus polarizuotoje šviesoje.

Kitos mielomos sindromai

Antikūnų trūkumo sindromas, kurį sukelia staigus normalių antikūnų (NIg) lygio sumažėjimas iki jų visiško išnykimo, laikomas gana būdingu ir reikšmingu mielomai, nes navikų plazmos ląstelės negali jas išskirti. Vietoj įprastų imunoglobulinų jie gamina medžiagas, kurios neturi antikūnų savybių, kurios, priešingai, slopina normalų B limfocitų (pagrindinių antikūnų gamintojų) imuninį atsaką į stimuliavimą su užsienio antigenais. Tai reiškia, kad paciento organizmas kenčia nuo gilaus imunodeficito ir praranda gebėjimą atsispirti bakterinei infekcijai, kuri pirmiausia veikia kvėpavimo sistemą ir šlapimo sistemą.

Retai atsiranda toks sindromas kaip hemoraginė diatēze negydomiems pacientams. Tai dažniausiai yra gydymas citostakais ir kartu su kraujavimu, atsiradusiu dėl bendrojo trombocitų lygio, kraujo krešėjimo sistemos kraujo krešėjimo sistemos ir kraujo krešėjimo sistemos pokyčių, kurių priežastis yra hiperproteinemija ir paraproteinemija.

Kartu su sutrikusia hemostazės sistema padidėja kraujo klampa (padidėjęs klampumo sindromas), kuriam būdingi simptomai, taip pat sukelia kraujavimą:

  1. Kraujavimas iš gleivinių;
  2. Dugninių indų ir tinklainės pažeidimai;
  3. Hemoraginės retinopatijos raida;
  4. Periferinio kraujo tekėjimo sutrikimai;
  5. Parestezija;
  6. Raynaudo sindromas;
  7. Opos ir net galūnių gangrenos formavimas (sunkūs atvejai).

Padidėjęs kraujo klampumas prisideda prie mikrocirkuliacinio kraujo tėkmės smegenyse pažeidimo, kuris gali sukelti paraproteineminę komą.

Periferinis jausminis neuropatijos sindromas yra susijęs su susilpnėjęs lietimo ir skausmo jautrumas parestezija. Jo kilmė nėra susijusi su suspaudimo, infiltracijos ar amiloidozės simptomais, tačiau ji dažnai (kaip komplikacija) lydi vienalonius navikus ir nustatoma histologiniu tyrimu (nervų skaidulų demielinizacija).

Hiperkalcemija pasireiškia beveik pusę pacientų, kuriems pasireiškia galutinis pagyvėjimas. Greitas kalcio padidėjimas dėl paciento priverstinio gulėjimo. Pykinimas su vėmimu, orientacijos praradimu, psichozės epizodų atsiradimu, soporinėmis ligomis ir komos (retai) mielomai leidžia įtarti, kad Ca 2+ koncentracija kraujyje labai šuolia.

Diagnostikos paieška

Jei yra netiesioginių plazmacytomos požymių, pacientui numatoma atlikti tyrimą, kurio metu gali būti naudojami šie metodai, kurie, beje, yra taikomi prieš pradedant citostazinį gydymą, jei nustatoma diagnozė:

  • Bendras ir biocheminis kraujo tyrimas: bendras baltymas ir frakcijos nustatant albumino-globulino santykį (A / G), transferazę (ALT, AsT), kreatininą, karbamidą, kalciumą;
  • Šlapimo tyrimai: apskritai, Bens-Jones kūno nustatymas, mėginys pagal Zimnickio metodiką;
  • Tačiau kaulo, šonkaulių, dubens ir stuburo kaulų plokščių kaulų raumenys, siekiant nustatyti kaulų sunaikinimą, vis dėlto turėtų būti pažymėti, kad šis metodas gali papildyti kitus, bet nėra ypač reikšmingas, nes neegzistuoja mielomos būdingų skeleto pokyčių. Tiesa, rentgeno spinduliuotės rezultatų nauda daugiausia priklauso nuo naviko varianto, pvz., Difuzinės židinio ir daugybinės mielomos duoda daugiau įtikinamų rezultatų nei difuzinė forma;
  • Histologinis mielomos vaizdas paprastai būdingas hiperplazija, kurią sukelia mielokuliniai augalai, pakeičiant įprastą mieloidinę struktūrą;
  • Kraujagyslės punkcija ir morfologinis kaulų čiulpų punctų tyrimas gali nustatyti mielocitų proliferaciją 95% atvejų, tačiau, jei plazmos ląstelių kaulų čiulpų punktatų procentas yra mažas, tada abejojama citologine diagnozė;
  • Išrūgų baltymų elektroforezė ir M-gradiento nustatymas vyksta lygiagrečiai su citologiniu tyrimu ir papildo jį.

Reikėtų prisiminti, kad mielomos diagnozei visada reikalingas citologinis naviko plazmos ląstelių proceso patvirtinimas ir patologinių imunoglobulinų (PIg) sintezės produktų identifikavimas, nes šie rodikliai gali tik patvirtinti diagnozę.

kaulų čiulpų punkcija sveikas žmogus (kairėje) ir mielomos pacientas (dešinėje)

Didžiausi diagnozės sunkumai atsiranda, kai mieloma vis dar yra asimptominėje stadijoje, todėl yra nepriimtina skirti citotoksinį gydymą, jei yra abejonių dėl diagnozės.

Šiuolaikinis požiūris į mielomos gydymą

Šie mielomos ligos gydymo būdai šiuo metu įtraukti į šiuos metodus ir preparatus:

  1. Citostatikos (radiacijos ir chemoterapijos);
  2. Anaboliniai steroidai ir gliukokortikosteroidai;
  3. Atkuriamojo chirurginio ir ortopedinio gydymo metodai;
  4. Pratybų terapija;
  5. Priemonės, kuriomis siekiama pašalinti ar užkirsti kelią medžiagų apykaitos sutrikimams.

Ligos simptomai (skausmas, patologiniai lūžiai, anemija, padidėjęs klampumo sindromas ir hiperkalcemija) yra tiesioginis citostatikos gydymo požymis. Jei auglio masė ir toliau auga, išsivysto skausmo sindromas, progresuoja anemija, PI padidėja, tada visai neįmanoma atidėlioti.

Prieš gydymą pacientas tiriamas taip, kaip aprašyta aukščiau, ir leidžia:

  • Suteikite gydytojui papildomos informacijos apie naviko proceso formą ir stadiją;
  • Raskite kontraindikacijas (atskiriems chemoterapiniams vaistams);
  • Ateityje objektyviai įvertins gydymo veiksmingumą.

Pirmajame chemoterapijos etape, kai proliferuojančios frakcijos procentinė dalis yra maža (2-10%), yra skiriami sakokolizino, ciklofosfamido ir nitrosokarbamido darinių alkilinimo agentai.

Terapinės plokštelės (30-45% augimo frakcijos likutinės naviko masės) scenoje schema yra "cikloaktyvieji" agentai (vinkristinas). Paprastai, norint pasiekti geriausią poveikį, atrinkti chemoterapiniai vaistai derinami su prednizonu, kuris pats savaime neturi citostatinio poveikio, tačiau prisideda prie padidėjusio jautrumo citostatikams ir neleidžia vystytis hiperkalcemijai.

Deja, neįmanoma iš anksto numatyti naviko atsparumo konkrečiam vaistui, todėl sistemos ir priemonės priskiriamos atsitiktine tvarka. Tačiau kai kuriais atvejais reikalinga ypatinga priežiūra:

  1. Sarkolizinas gali turėti nepageidaujamą poveikį inkstų funkcijos nepakankamumui;
  2. Ciklofosfamidas su hepatitu ir kepenų ciroze skiriamas labai atsargiai;
  3. Arterinė hipertenzija, cukrinis diabetas, pepsinė opa yra kontraindikacijos šoko dozėms chemoterapija;
  4. Ūminis inkstų nepakankamumas, infekcijos kartu su citostakais gali tik sustiprinti situaciją. Tai reiškia gydytojas ir nenaudoja chemoterapijos.

Taigi, citostatikos chemoterapijos principai grindžiami:

  1. Vaisto pasirinkimas (arba visas kompleksas);
  2. Nuolat naudoti optimalią schemą, griežtai laikantis dozių laikymosi ir laiko (2 metai po to, kai pasiekiamas rezultatas);
  3. Pakankamas perėjimas prie kito vaisto, jei chemoterapinis gydymas vyksta progresuojant.

Be chemoterapijos, citatinis gydymas apima vietinį švitinimą, kuris dažniausiai naudojamas ribotų kaulų navikų, stuburo mielomos, minkštųjų audinių mazgų ir patologinių lūžių (kaulų mielomos) grėsmei.

Beje, spindulinė terapija yra vienintelis būdas padėti sergantiems žmonėms, kurie turi galutinį atsparumo chemoterapijos vaistui etapą.

Antibakterinis infekcinių komplikacijų gydymas pacientams, sergantiems mieloma liga, laikosi bendrųjų taisyklių (biologinės terpės kultūros, antibiotikų parinkimo). Tačiau atsižvelgiama į tai, kad tokiems pacientams, atsižvelgiant į bet kokią infekciją, ūminis inkstų funkcijos nepakankamumas gali greitai vystytis, todėl į medicinos kompleksą pridedami kraujo pakaitalai ir gausus skysčių kiekis, stebimas kraujospūdis ir diurezė.

Dieta ir liaudies gynimo priemonės

Su mieloma, nėra specialios dietos, kuri atitiktų kiekvieną ligos formą ir stadiją, todėl gydytojas, remdamasis tyrimo rezultatais, atsižvelgdamas į proceso paplitimą, atskirai apskaičiavo suvartojamą mitybą. Osteoporozei ir kaulų sunaikinimui reikalingas kalcio suvartojimas, kurio sudėtyje yra daug pieno produktų. Su anemija, organizmui reikia maisto, kuriame yra baltymų ir geležies, todėl mėsa ir kepenys bus naudingos visavertei dietai. Dėl to, kad dažnas mielomos kompanionas yra inkstų nepakankamumas, pacientui nepageidautina įsitraukti į druską, todėl labiausiai tinka jam lentelė Nr. 7 (inkstai).

Sunku įsivaizduoti, kad mieloma gali būti išgydyta liaudies gynimo priemonėmis, tačiau tikriausiai verta pabandyti padėti gydytojo paskirtu būdu, jei, žinoma, patvirtina gydytojas. Savęs aktyvumas čia visiškai nepasiekiamas.

Siekiant kovoti su plazminio uždegimo liaudies preparatais galima naudoti tik kaip priedą. Paprastai tokiais pajėgumais jie rekomenduoja:

  • Druskos gaidos tinktūros (ant degtinės) (100 gramų džiovintų šaknų + 1 litras "keturiasdešimt laipsnių"), kuris įleidžiamas tamsioje 20-21 dienų vietoje. Kiek vaistų vartojama tris kartus per dieną, 15 ml prieš valgį.
  • Vaistinis dobilas yra įlašinamas labai greitai (1 valanda), o alkoholis nereikalingas: stikline verdančio vandens ir 1 valgomasis šaukštas. šaukštas sausos žolės. Priimti per tris kartus ir prieš valgį, bet 50 ml.
  • Veronica officinalis užpilama stikline verdančio vandens (1 arbatinis šaukštelis) šiek tiek ilgiau (2 val.) Ir šiek tiek skiriasi: tris kartus, bet po 100 ml kiekvieną kartą ir valandą po to, kai žmogus valgė.

Mieloma "nemėgsta tokių augalų, kaip" comfrey "," meadowsweet "," juodoji šaknų vaistažolė ", ir žmonės bando juos naudoti kaip ginklą nuo šios ligos. Galbūt kartu su narkotikais jie gerina gyvenimo kokybę ir pratęsia jį. Ypač pradiniame etape su lėta forma, kai navikas dar ne "kirto sieną" kaulų čiulpų.