Ewingo sarkoma

Ewingo sarkoma yra piktybinis navikas, kuris vystosi iš kaulinio audinio. Tai dažnai pasitaiko paauglystėje ir paauglystėje. Jis paveikia plokščius ir ilgus vamzdinius kaulus. Tai vienas iš agresyviausių navikų, linkęs į ankstyvą metastazę. Išsivystymo priežastis nebuvo tiksliai nustatyta, tačiau yra aiškus ryšys su ankstesniais sužalojimais ir kai kuriais skeleto anomalijomis. Pasireiškė skausmas, tada - patinimas, lokali hiperemija ir hipertermija, taip pat vietinė venų tinklo plėtra. Vėlesniuose etapuose nustatomas navikas, dažnai kartu su patologiškai paveiktais kaulais. Kombinuotas gydymas apima operaciją (jei įmanoma, radikalų naviko pašalinimą) kartu su spinduliniu terapija, taip pat prieš ir po operacijos atliktą chemoterapiją.

Ewingo sarkoma

Ewingo sarkoma yra piktybinis kaulinis navikas, būdingas greito augimo ir ankstyvos metastazių atsiradimo. Paprastai jis vystosi vaikams, paaugliams ir jaunimui. Pridedamas skausmas ir vietiniai minkštųjų audinių pokyčiai (edema, hiperemija, hipertermija). Vėlesniuose etapuose auglys tampa matomas tyrimo ir palpacijos metu. Gydymas apima chirurginį naviko pašalinimą, chemoterapiją ir spindulinę terapiją.

Ewingo sarkoma, antrasis dažniausiai pasireiškęs piktybinis navikas, atsirandantis vaikystėje, sudaro 10-15% viso piktybinių kaulų augimo skaičiaus. Suaugusiems žmonėms iki 30 metų ir vaikams iki 5 metų yra retų atvejų. Didžiausias ligos atvejų skaičius vyksta nuo 10 iki 15 metų amžiaus. Berniukai dažniau serga nei mergaitės, o baltaodžiai - dažniausiai neGRidos ir mongolinių rasių atstovai.

Kai kuriais atvejais pagrindinė šios ligos neoplazma atsiranda minkštuose audiniuose, bet ne kauluose. Ši ligos forma yra vadinama extra esal (extraosseous) Ewing sarkoma. Be to, yra agresyvių piktybinių navikų panašaus pobūdžio ir struktūros, priklausančių vadinamųjų Ewingo sarkomos šeimos navikų grupei. Šioje grupėje, be ekstrazozės ir kaulų sarkomos, yra PEE (periferiniai primityviai neuroektoderminiai navikai). Iš viso be kaulų formų ir PNEO iš viso sudaro apie 15% visų Ewingo sarkomos atvejų skaičiaus.

Ewingo sarkomos vystymosi priežastys ir pasekmės

Ewingo sarkomos vystymosi priežastys šiuo metu nėra tiksliai nustatytos. Tačiau daugelis mokslininkų mano, kad paveldima pasipriešinimas tam tikru vaidmeniu vaidina šios ligos atsiradimą. Apie 40% atvejų nustatomas ryšys su ankstesniu sužalojimu.

Yra įrodymų, kad pacientams, sergantiems kai kuriais skeleto pakitimais (aneurizminė kaulų cista, enchondroma ir tt), taip pat sutrinka gimdos kaklelio sistemos (inkstų sistemos replikacijos, hippospadijos) gimdos gleivinės sutrikimas, padidėja tikimybė susirgti liga.

Jokio ryšio su jonizuojančiosios spinduliuotės poveikiu nenustatyta.

Ewingo sarkomos simptomai

Pirmasis, ankstyviausias ligos simptomas tampa skausmas paveiktoje teritorijoje. Iš pradžių ji yra silpna arba vidutinio sunkumo, spontaniškai silpnėja arba dingsta, o paskui vėl pasirodo. Skirtingai nei skausmas uždegiminiais procesais, toks skausmas nesumažėja ramybėje, naktį ar nustatant galūnę. Priešingai, Ewingo sarkomai būdingas padidėjęs skausmas naktį.

Kadangi skausmo progresavimas tampa intensyvesnis, užmiršta miego ir apribota kasdienė veikla. Artimoje jungtyje susidaro skausminga kontraktūra. Pažeidimas yra skausmingas. Virš jo esančios odos temperatūra yra padidinta. Pastebimas minkštas audinys, vietinė hiperemija ir raumenų venų dilatacija. Vėžys auga greitai (dažniausiai po kelių mėnesių po pirmųjų simptomų atsiradimo) tampa toks didelis, kad jį galima jausti. Vėlesniuose neoplazmo etapuose dažnai pasitaiko patologinis lūžis.

Vietiniai klinikiniai požymiai yra kartu su vis didėjančiais bendro naviko apsinuodijimo simptomais. Pacientai skundžiasi dėl silpnumo ir apetito praradimo. Sumažėja svoris iki išnykimo. Kūno temperatūra yra padidinta iki subfebrilo ar net karščiavimo. Nustatyta pagal regioninį limfadenitą. Kraujo tyrimai rodo anemiją.

Kai kurie simptomai priklauso nuo naviko buvimo vietos. Taigi, Ewingo sarkomos atveju, apatinių galūnių kaulams atsiranda lūpos. Sustojus slankstelius, gali išsivystyti suspaudimo-išeminė mielopatija su dubens organų disfunkcija ir parapliejaus simptomais. Gali pasireikšti neoplazmos krūtinės kaulų srityje, kvėpavimo nepakankamumas, pleuros ertmė ir hemoptizacija.

Ewingo sarkomos lokalizacija ir metastazavimas

Dažniausiai Ewingo sarkoma yra aptiktos šlaunikaulio, dubens kauluose, blauzdikaulyje ir skilvelėje, apatinės dalies, šonkaulių, klubo dalies ir stuburo slankstelių. Kai susidaro ilgame ląstelių kauluose, auglys paprastai yra lokalizuotas diafizės zonoje, o po to auga epifiziškai. Daugiau nei 90% atvejų pastebima intramedulinė naviko buvimo vieta ir tendencija auglių ląstelių plitimui per kaulų čiulpų kanalą.

Ewingo sarkoma dažniausiai metastazuoja į plaučius. Metastazės prie kaulų čiulpų ir kaulų audinio yra antras dažniausiai pasitaikantis. Vėlyvose stadijose beveik visiems pacientams aptiktos centrinės nervų sistemos metastazės. Retais atvejais aptinkama tolimasis pleuros, vidurių limfmazgių, vidinių organų ir užsikimšimo vietos metastazės.

Dėl ankstyvos metastazės diagnozavimo metu 15-50 proc. Pacientų jau yra metastazių, kuriuos galima nustatyti atliekant įprastinius tyrimus. Didžioji dauguma pacientų turi metastazių.

Ewingo sarkomos diagnozė

Paprastai pradiniame etape pacientai kreipiasi į traumatologus. Ir pirmasis tyrimas, kuriuo įtariama, kad Ewingo sarkoma yra pažeista kaulų rentgija. Šis patologinis procesas būdingas reaktyvių ir destrukcinių kaulų formavimo procesų deriniu. Kortinio sluoksnio kontūrai yra neskaidri ir nustatomas kortikos plokštės atskyrimas.

Su peronų įtraukimu į rentgeno spindulius atskleidė nedidelį plokštelinį arba adatų susidarymą. Be to, nuotraukos rodo minkštųjų audinių pokyčių plotą, kuris yra didesnis nei pirminis kaulų navikas. Tuo pačiu metu, minkštųjų audinių naviko komponentas išsiskiria dėl homogeniškumo, kremzlės įtraukimo, kalcifikacijos židinių arba patologinių kaulų formavimosi nėra.

Nustatant tipinius Ewingo sarkomos radiologinius požymius, pacientas siunčiamas į onkologijos skyrių, kuriame atliekamas išsamus tyrimas siekiant įvertinti pirminio dėmesio būklę ir nustatyti metastazes. Tokio tyrimo metu atliekama kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso vaizdavimas iš kaulų ir minkštųjų audinių, paveiktų piktybinio proceso. Šie tyrimai leidžia tiksliai nustatyti naviko dydį, jo sklaidos laipsnį kaulų čiulpuose, ryšį su nervų ir kraujagyslių susitraukimu ir aplinkiniais audiniais.

Plaučių audiniuose metastazių aptikimui naudojama kompiuterinė tomografija ir plaučių rentgenografija. Kaulų, kaulų čiulpų ir vidinių organų metastazių aptikimui - positronų emisijos tomografija, ultragarsu ir kaulų skenavimu. Be to, atliekama daugybė tyrimų, skirtų tiksliai įvertinti naviko pobūdį.

Atliekama biopsija, o medžiaga paimta iš kaulinio audinio ploto šalia kaulų čiulpų kanalo arba, jei tai neįmanoma, iš naviko minkštųjų audinių komponento. Kadangi Ewingo sarkomai būdingas vietinis ir tolimas kaulų čiulpų pažeidimas, atliekama dvišalė trepanobiozė, kurios metu kaulų čiulpai imami iš plyšio sparnų. Taip pat galima atlikti imunohistocheminį tyrimą ir molekulinės genetinius tyrimus (fluorescuojančią hibridizaciją diagnozei patvirtinti, polimerazės grandininę reakciją nustatyti mikrometastazes), kad būtų galima įvertinti proceso pobūdį.

Ewingo sarkomos gydymas

Kadangi Ewingo sarkoma priklauso labai ankstyvųjų metastazių agresyvių navikų kategorijai, jos gydymas turėtų apimti poveikį visam kūnui, o ne tik pagrindiniam dėmesiui, net ir tais atvejais, kai nebuvo nustatytos metastazės. Faktas yra tai, kad yra labai didelė ankstyvų mikrometastatų atsiradimo tikimybė, kuri diagnozavimo metu negali būti nustatyta naudojant esamus metodus.

Ewingo sarkomos gydymas apima ir konservatyvią terapiją, ir chirurginę intervenciją, ir susideda iš šių komponentų:

  • Priešoperacinė ir pooperacinė chemoterapija, dažniausiai vartojant kelis vaistus (doksorubiciną, vinkristiną, ciklofosfamidą, ifosfamidą, etoposidą ir aktinomiciną įvairiais deriniais). Po gydymo kursas įvertinamas naviko atsakas į gydymą. Geras rezultatas yra ne daugiau kaip 5% gyvų navikų ląstelių buvimas.
  • Radiacinė terapija naudojant dideles dozes. Tai atliekama pirminiu dėmesiu ir, esant metastazėms plaučių audiniuose ir plaučiuose.
  • Chirurgija. Jei įmanoma, navikas iš esmės pašalinamas kartu su minkštųjų audinių komponentu. Tuo pačiu metu pašalinta kaulų zona pakeičiama endoprotezu. Bet net jei dėl naviko buvimo vietos ir dydžio jo negalima visiškai pašalinti, chirurginis gydymas (dalinė rezekcija) leidžia geriau kontroliuoti naviką ir padidinti sėkmingų rezultatų tikimybę.

Anksčiau Ewingo sarkoma dažniausiai buvo susijusi su skausminga operacija - amputacija ir eksartikuliacija. Šiuolaikinės technologijos leidžia atlikti organų chirurgines intervencijas ne tik mažose (plaučių, radialinės, lizdinės, apatinės, raumenų ir šonkaulių), bet ir didelių kaulų (pečių, šlaunikaulio ir netgi dubens kaulų).

Metastazuojant kaulų čiulpai ir kaulus, skiriama intensyvioji terapija, apimanti bendrą viso kūno spinduliavimą, chemoterapiją naudojant narkotikų megadozes ir periferinių kamieninių ląstelių arba kaulų čiulpų transplantaciją.

Ewingo sarkomos prognozė

Savalaikis kombinuotas gydymas užtikrina 70% bendro išgyvenamumo pacientams, kuriems yra lokalizuota Ewingo sarkoma. Esant kaulų ir kaulų čiulpų metastazėms, prognozė žymiai pablogėja, tačiau didelės dozės chemoterapijos, bendrosios spindulinės terapijos ir kaulų čiulpų transplantacijos derinys leidžia padidinti pacientų, sergančių metastazine liga, išgyvenamumą nuo 10% iki 30% ar daugiau.

Visi išgydyti pacientai turi būti reguliariai tiriami, kad būtų galima anksti nustatyti pasikartojimo atvejus ir kontroliuoti šalutinį poveikį. Reikėtų nepamiršti, kad šalutinis poveikis gali pasireikšti ne tik gydymo metu, bet ir ilgai po jo pabaigos. Šie poveikiai yra vyrų ir moterų nevaisingumas, kardiomiopatija, sumažėjęs kaulų augimas ir padidėjusi antrinių piktybinių navikų atsiradimo tikimybė. Tačiau daugelis pacientų, gydytų Ewingo sarkoma, gali gyventi visą gyvenimą.

Ewingo sarkoma: simptomai, gydymas, prognozė

Ewingo sarkoma yra liga, kurią sukelia piktybinis skeleto navikas ir kuris veikia visus skeleto kaulus, bet dažniau - ilgi vamzdiniai kaulai apatinėje dalyje, dubens kaulai, stuburas, apačia, šonkauliai ir raumenys. Perskaitę straipsnį, sužinosite apie Ewingo sarkomos priežastis, klasifikaciją pagal vietą, taip pat diagnozavimo ir gydymo metodus.

Kas yra Ewingo sarkoma?

70% atvejų Ewingo sarkoma diagnozuojama apatinėse galūnes, ypač klubo kauluose (17-27%), dubens (21-25%). Švietimas randamas blauzdikaulyje - 11%, blauzdoje - 11-15%, šonkauliuose - 10%, viršutinėse galūnes - iki 16% atvejų.

Dažniausiai Ewingo sarkoma yra 10-15 metų vaikams ir paaugliams (10-15% atvejų), rečiau nei vaikams iki 5 metų ir berniukams po 25-30 metų. Berniukų liga dažniau pasitaiko 1,5 karto nei mergaičių. Su aktyviu skeleto augimu ir brendimo laikotarpiu didėja ligos vystymosi rizika.

Piktybinis naviko skeletas

Onkologinė forma yra apvalūs mažos ląstelės navikai, kurių įvairaus laipsnio neuroektoderminio diferencijavimo laipsnis. PAS-teigiamos ląstelės yra suklio formos, todėl prieš skiriant gydymą reikalinga diferencinė diagnozė. Tai yra būtina dėl tam tikro ryšio tarp skeleto anomalijų (enchondroma, aneurizminės kaulų cistos ir kt.), Sarkomos vystymosi ir vystymosi bei genitalijų sutrikimų šlapime (hippospadijos, inkstų sistemos rekultivavimas) atveju.

Yra keletas Ewingo navikų porūšių: sarkomos ir netipinės Ewingo sarkomos, PNET arba MPNET - neuroektoderminiai periferiniai piktybiniai navikai (rasta 15% atvejų). Ewingo piktybinis navikas pasižymi agresyvumu, ankstyvais kaulų čiulpų metastazavimais ir netoliese esančiais minkštais audiniais, plaučiais, inkstėmis ar kepenimis. 20% pacientų yra daugybė mikrometastų dėl limfinio pasklidimo. Metastazės centrinėje nervų sistemoje sudaro 2,2% atvejų.

Ewingo ligos diagnozėje naudojamas pagrindinis markeris CD99 arba NSE žymuo (serumo neuronų specifinė enolazė). Be to, auglys gali būti išreikštas Vincentu.

Ewingo sarkomos priežastys

Tikslinės Ewingo sarkomos priežastys nenustatytos, mes galime kalbėti tik apie įtariamus veiksnius, turinčius įtakos onkologinio proceso atsiradimui.

Taigi, jūs galite susirgti dėl:

  • priešvėžiniai gerybiniai kaulų navikai;
  • genetinė polinkis arba paveldimi sutrikimai;
  • chromosomų pokyčiai, kurie pažeidžia tam tikrus genus;
  • kaulų sužalojimai, trumpalaikis ar ilgai trunkantis tarp traumų ir švietimo plėtros;
  • skeleto kaulinio audinio išsivystymo anomalijos (kaulų cistos, enchondromos ir kt.);
  • gimdos vystymosi sutrikimai.

Klasifikacija: Ewingo sarkomos tipai, tipai ir formos

Ewingo sarkomos kodas ICD-10:

  1. C40. Galūnių kaulų ir sąnarių kremzlių piktybinis navikas.
  2. C41. Kitų ir nenustatytų vietų kaulų ir sąnarių kremzlių piktybinis navikas.

Šie tipai Ewing apima:

  1. netipinė Ewingo sarkoma;
  2. Askino navikas (krūtinės ląstos srities);
  3. piktybinis periferinis neuroektoderminis kaulų ir minkštųjų audinių navikas. Periferinis primityvus neuroektoderminis navikas (Ewingo sarkoma PNET), kurio lokalizavimas yra pagrindinis dėmesys minkštuosiuose audiniuose, sudaro 15% atvejų.

Kartais diferencinė diagnozė yra tarp PNEO (primityvus neuroektoderminis navikas) ir Ewingo sarkomos. Nors anatomiškai jis nėra susijęs su CNS struktūra ar autonomine sistemine nervų sistema, jos neuroektoderminį pobūdį patvirtina citogenetiniai pokyčiai. Rahz baltymo ekspresija yra aptiktos naviko ląstelėse neuroektoderminio audinio embrioninio vystymosi metu.

Ewingo sarkomos klasifikavimas pagal lokalizaciją:

Virš onkologinio formavimo vietos audinys pasikeičia, išsipučia, tampa raudonas ir karštas. Kraujagyslių modelis yra sustiprintas ir veninės prailginamos. Kai padėtis yra šalia sąnario, uždegiminis procesas gali apsunkinti judėjimą. Dėl palpacijos atsiranda skausmas. Kai krūtinkaulio minkštųjų audinių (Askino naviko) sarkoma, pleuros ertmėje susidaro efuzija, atsiranda kvėpavimo nepakankamumas ir hemoptizacija.

  • Ewingo šlaunikaulio ir kelio sarkoma

Liga taip pat vadinama "Ewingo osteogenine sarkoma", ji gali būti pirminė ar antrinė. Pirminis navikas pasireiškia viršutinėje kojos zonoje, agresyviai auga ir metastazuojasi anksti. Antrinis navikas išauga nuo minkštųjų audinių šlaunies, šlapimo organų ir šaknies kaklelio zonos metastazių. Progresuojant, patologinis procesas prasiskverbia į klubo sudėtį arba į kelius, įtraukiant minkštus audinius.

Auglynas turi kaulų sarkomazinio mazgo išvaizdą. Jis plinta išilgai kaulo arba plečiasi ant odos tipo kaulo paviršiuje, neprasiskverbia į medulinį kanalą. Jei pažeistos netoliese esančių sąnarių kremzlės, atsiranda šlaunikaulio chondroosteosarkoma ir padidėja klubo lūžių rizika. Skausmas atsiranda, kai nervai išspausti ir jaučiasi visoje apatinėje galūnes, įskaitant koją ir kojų pirštus.

Onkologinis procesas keliuose vyksta labiau dėl metastazių iš kitų organų. Vyresni vyrai, turintys kelio sarkomą, yra dažniausiai paveikti.

  • Dubens kaulas

Vėžys prasideda nuo kaulų audinio, todėl liga vadinama osteosarkoma. Jei mazgas auga kremzlės audiniuose, tai vadinama chondrosarkoma. Patologinis procesas veda prie mobilumo apribojimo ir skausmingos kontrakcijos naktį ir palpacijos metu. Dėl ankstyvos metastazės itin agresyvus vystymasis užfiksuoja įvairius organus onkologiniame procese.

  • Pečių kaulas (rankos)

Žala vėžiui dažnai reiškia metastazinę stadiją, tai yra antrinė. Piktybinis procesas iš pradžių gali užfiksuoti raumenų audinį, po to peronostemos plitimą per kaulo paviršių:

  1. kaulo audinys sunaikinamas;
  2. kiti audiniai ir organai;
  3. kraujo indai ir peties nervai yra sugadinti ir sugadinti;
  4. yra skausmas ir deginimas, kai procesas plinta į peties nervinį pleištą, kuris reaguoja į visos galūnės inervaciją iki nagų;
  5. trikdomas jautrumas (rankos nudegimas, pasirodys žąsų rumbeliai);
  6. sutrinka motorinės funkcijos: raumenų tonusas sumažėja, rankos silpnėja;
  7. pirštų judesys blogėja, sunku laikyti daiktus rankoje ir juos manipuliuoti;
  8. silpnėja kaulų sistema, gali būti pečių sąstingis.

Pagrindinis pirminis onkologinis procesas prasiskverbia į rankas nuo galvos, kaklo, krūtinkaulio ir stuburo navikų. Iš peties kaulinio audinio navikai metastazuojasi į limfmazgius: pagal liežuvį, žandikaulį, raumenis ir pažasmes.

  • Ribos ir pečių ašmenys

Pirmaisiais etapais nėra jokių onkologinių požymių. Sistemingi skausmai po šonkauliais ir pečių ašmenimis prasideda, kai temperatūra pakyla, ypač vakare ir naktį. Jei auglio masė auga iš kaulo išorės, augimas tampa tankus ir matomas per praskiestą raudoną ir karštąją odą. Pasibaigus skausmo stadijoms, jie stiprūs ir aštrūs, juos net negalima pašalinti net stipriais būdais. Tuo pat metu aktyvuojamas metastazavimas, ląstelės paimamos kraujo ir limfos. Pacientai kankina karščiavimą aukštoje temperatūroje iki 40 ° C, didėja anemija.

  • Žandikauliai: viršutinė ir apatinė

Onkologija žandikaulyje beveik visada randama vaikams. Vyresnė nei 40-60 metų vyrų populiacija serga šios ligos rizika, ji moterims būna reta. Viršutinį žandikaulį dažniau veikia virš vėžio. Su šiuo:

  1. audinys hipertrofinė;
  2. laisvi dantys;
  3. temperatūra pakyla iki 40 ° C;
  4. yra skausmas ir apsinuodijimas kūnu,
  5. cacheksija (išsekimas) atsiranda;
  6. oda ir gleivinė tampa raudoni ir karšti;
  7. pūliai ir gleivės išsiskiria iš sinusų;
  8. lūpos auga kvailai, žandikauliai - "mažėja";
  9. opos burnoje;
  10. purvinas kvapas plinta iš burnos;
  11. veido formos keičia ir skruostai išsipučia.

Būdinga ankstyvoji metastazė. Radiografas atspindi žandikaulio sunaikinimą.

  • Spine ir kaukolė

Galvos kaulo navikai gali būti pirminiai ir antriniai. Metastazės skleidžiasi net iš gimdos ar prostatos, ilgų vamzdinių kaulų. Sulenkiant smegenis su kaukolės kaulais arba fiksuotais kieto audinio antspaudais, yra galvos skausmas ir kitos komplikacijos. Vėžys yra linkęs skverbtis į smegenis, skiriasi ankstyvais metastazavimais.

Dėl stuburo patologinė pažanga greitai atsiranda dėl aktyvios vėžio ląstelių augimo. Pacientai kenčia nuo judėjimo sutrikimų, pradedant nuo kaklo dalies iki stuburo. Nedidelis dubens šlapimo organai dalyvauja vėžio procese, jo funkcija yra sutrikusi.

  • Priekinis kaulas ir kaklas

Tai įvyksta jauniems ir vidutinio amžiaus žmonėms. Švietimas turi platų pagrindą, o plokščia sferine ar kiaušidės formos riba yra ribota ir susideda iš kiaušidės ar kompaktinės kaulų medžiagos. Jis auga nuolat ir yra invazinis ir endovaskulinis.

Invazinis auglys gali augti kaukolės kauluose ar jo ertmėje, o tai pasireiškia padidėjusiu intrakranijiniu slėgiu, skausmu ir kitais fokusavimo reiškiniais. Neoplazma gali būti tiriama rentgenograma, siekiant nustatyti augimo kryptį: ertmėje arba priekinėse sinusose. Švietimas reikalauja nedelsiant pašalinti, o tai yra labai sunku.

Su endovasi augimo kryptimi, nustatant formavimą ant išorinio kaukolės paviršiaus, netgi didelių sarkomų veikimas gali būti mažiau sudėtingas.

  • Ilium

Dugnį sudaro klubo, gaktos ir ischialinių kaulų derinys. Jie sudaro kaulo žiedą su kaulo pleištu, esančiu krūtinės kaulų ir kuprokuro dalyje. Kiekviename iš kaulų gali susidaryti onkoprazmas vaikams ir suaugusiesiems, nes Ewingo sarkoma kyla ne tik vamzdeliuose, bet ir plokščiuose kauluose. Ligą sunku diagnozuoti rentgeno spinduliais, todėl atliekama atvira biopsija.

Ewingo sarkoma - paauglių vėžys

Ewingo sarkoma (SJ) yra antras dažniausiai pasitaikantis kaulų vėžys vaikystėje. Dažniausiai navikas pastebimas ilgų kojų ar rankų kaulų, dubens, krūtinės, stuburo ir kaukolės kaulų. Labai retai liga gali paveikti minkštus audinius ir nekeisti kaulų. Šio tipo sarkoma vadinama ekspreso sileikumu. Kitas Ewingo sarkomos tipas yra primityvus neuroektoderminis navikas.

Ewingo sarkoma išsiskiria dėl jo agresyvumo. Negydomas piktybinis navikas greitai skleidžia visą kūną.

Ši liga dažniausiai pasireiškia paaugliams, beveik pusė atvejų vyksta nuo 10 iki 20 metų amžiaus. Berniukai kelis kartus daugiau nei Ewingo sarkoma, nei mergaitėms.

Nuotraukoje: Ewingo labai didelės lopo sarkomos

Liga paveda savo vardą savo atradėjui Jamesui Youngui, kuris pirmą kartą apibūdino ligą 1921 metais.

Priežastys

Tikslios pirminio kaulų vėžio priežastys nėra žinomos. Ewingo sarkomos vystymasis gali būti susijęs su greito kaulų augimo periodu, kuris gali paaiškinti, kodėl daugeliu ligos atvejų atsiranda paauglystėje. Kaip ir kitos vėžio formos, CU nėra užkrečiama ir negali būti perduota kitiems žmonėms.

Ewingo metastazinės sarkomos plaučių mikrograph

Ewingo sarkomos požymiai ir simptomai

Skausmas yra labiausiai paplitęs kaulinio vėžio simptomas. Pacientai dažnai patiria naktinių skausmų. Tačiau simptomai gali skirtis priklausomai nuo naviko padėties ir dydžio. Ginklų ir kojų kaulų ligos, kvailys, judesių standumas - visa tai gali būti CU simptomai. Dažnai audiniai, kurie yra arti paveiktos srities, tampa uždegimas.

Pacientai gali turėti bendrų simptomų, tokių kaip apetito praradimas, karščiavimas, negalavimas, nuovargis ir svorio kritimas.

Ewingo sarkoma dažnai diagnozuojama tik po to, kai vėžys susilpnėjęs kaulas, sunaikinamas dėl nedidelio kritimo ar kito nelaimingo atsitikimo.

Diagnostika

Medicinoje šios ligos diagnozavimui ir nustatymui naudojami įvairūs metodai. Taip pat atliekami tyrimai, siekiant išsiaiškinti, kur prasidėjo procesas ir ar vėžys pasklido kitose kūno dalyse.

Be fizinio tyrimo, Ewingo sarkomos diagnozavimui naudojami šie metodai:

Kraujo tyrimas

Pilnas kraujo tyrimas skaičiuoja kiekvieno tipo kraujo ląstelių skaičių. Nenormalūs leukocitų, eritrocitų ir trombocitų kiekiai gali būti ženklas, kad auglys išplito. Gydytojas taip pat gali patikrinti kepenų ir inkstų funkciją ir pažvelgti į tam tikro kraujo fermento, vadinamo laktato dehidrogenazės ar LDH, aukštą lygį, kuris kartais padeda signalizuoti apie naviko buvimą organizme.

Rentgeno spinduliai

Rentgeno spinduliai yra būdas fotografuoti organų ir audinių viduje, naudojant nedidelį kiekį rentgeno spindulių. Kaulų navikai dažniausiai gali būti randami naudojant rentgeno spindulius.

Dėl kaulų rentgenogramos naudojamas radioaktyvus žymeklis. Tai daroma, norint pažvelgti į kaulų vidų. Tracer yra įleidžiamas į paciento veną. Jis renkamas kaulų srityje ir aptinkamas specialia fotoaparatu. Kamerai būna pilka sveiką kaulą, o tumorai, kuriuos sukelia navikai, yra tamsūs.

Kompiuterinė tomografija (CT)

CT sukuria trimatį vidinės kūno dalies įvaizdį, naudodamas rentgeno spindulius, kurių imamasi skirtingais kampais. Kompiuteris tada sujungia šiuos vaizdus į išsamų skerspjūvį, kuriame yra bet kokių anomalijų ar navikų. Ewingo sarkomai bus atliekama CT krūtinės ląstos analizė. Tai pamatys, ar auglys plinta į plaučius. CT taip pat gali būti naudojamas, norint išmatuoti naviko dydį. Kartais prieš nuskaitymą pateikiamas specialus dažiklis, vadinamas kontrastine terpe, kad pateiktų tikslesnę detalę vaizdui. Šis dažiklis gali būti švirkščiamas į paciento veną arba pateikiamas kaip skystis rijimui.

Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)

MRD magnetiniai laukai naudojami išsamiems kūno vaizdams gauti, o ne rentgeno spinduliais. MRT taip pat gali būti naudojama naviko dydžiui matuoti. Prieš nuskaitymą, norint gauti aiškesnį vaizdą, gali būti įvestas specialus dažiklis, vadinamas kontrastiniu dažymu. Jis įleidžiamas į paciento veną arba pateikiamas kaip skystis.

Pozitronų emisijos tomografija (PET) arba PET-CT

PET nuskaitymai paprastai derinami su kompiuterine tomografija, procedūra vadinama PET-CT. PET nuskaitymas yra būdas sukurti organų ir audinių vaizdus kūno viduje. Nedidelis kiekis radioaktyvaus cukraus yra įleistas į pacientą. Cukrus absorbuojasi ląstelės, kurios sunaudoja daugiau energijos. Kadangi vėžys linkęs aktyviai naudoti energiją, jis sugeria daugiau radioaktyviųjų medžiagų. Skeneris aptinka šią medžiagą, kad gautų vaizdus iš kūno. Ewingo sarkomai integruotas PET-CT skenavimas dažniau yra jautresnis nei įprastu PET nuskaitymu.

Biopsija

Biopsija - labai mažo audinio ploto pašalinimas mikroskopu. Jei navikas yra ranka ar kojoje, biopsija turi būti atliekama su ortopediniu onkologu arba intervenciniu radiologu, turinčiu patirties gydant Ewingo sarkomą. Ortopedinis onkologas yra gydytojas, specialistas raumenų ir raumenų sistemos vėžys.

Procedūros metu gydytojas gali imtis naviko, kaulų čiulpų arba abiejų mėginių. Kiti bandymai gali parodyti, kad yra vėžys, tačiau tik biopsija gali atlikti galutinę diagnozę.

Diagnozė yra būdas apibūdinti, kur yra navikas, kur jis išplito ir ar jis paveikia kitas kūno dalis.

Gydytojai naudoja diagnostinius tyrimus, norėdami išsiaiškinti vėžio stadiją. Žinios apie ligos stadiją padeda teisingai nuspręsti, kokį gydymą geriausiai naudoti, ir pateikti pacientui teisingą prognozę.

Ewingo sarkoma ant rankos

Ewingo sarkomos etapai

"Sya" oficiali stažuočių sistema nėra, bet ekspertai vis dar naudojami, kad būtų galima atskirti šiuos etapus:

Lokalizuota Ewingo sarkoma

Vėžys yra aptiktas tik atlikus fizinį tyrimą ar vaizdą pirminėje vietoje arba limfmazgiuose, esančiuose netoli naviko. Vėžys nėra išplitęs už šio regiono.

Ewingo metastazinė sarkoma

Vėžys išplito iš pirminės vietos į kitą kūno dalį (pvz., Plaučius, kitus kaulus ar kaulų čiulpus). Liga retai pasklidusi į limfmazgius, smegenis ar nugaros smegenis. Apie 25% vaikų ir paauglių, sergančių Ewingo sarkoma, turi aiškių navikų plitimo požymių tuo metu, kai jiems diagnozuojama. Neopreno plitimas yra svarbiausias veiksnys, vartojamas gydymo būdams ir prognozei nustatyti.

Ewingo pasikartojanti sarkoma

Ewingo pasikartojanti sarkoma yra navikas, kuris grįžta po gydymo. Jei vėžys grąžinamas, bus nustatyta keletas diagnostinių testų, kad būtų galima sužinoti apie atsinaujinimo laipsnį. Dažnai ši diagnozė yra panaši į tą, kuri buvo atliekama pradinės diagnozės metu.

Ewingo sarkomos gydymas

Kaip ir kitų tipų vėžiui, tuo anksčiau diagnozuota CU, tuo lengviau gydyti. Paprastai gydymas atliekamas chemoterapijos, chirurgijos ir radiacinės terapijos deriniu. Agresyvus Ewingo sarkomos gydymas, kurį vartoja gydytojai, yra dėl didelės metastazių rizikos.

Chemoterapija

Chemoterapija dažnai yra pirmasis Ewingo sarkomos gydymo kursas. Skirtingai nuo kitų rūšių vėžio, kur operacija gali būti pirmasis gydymo etapas, gydytojai dažnai naudoja chemoterapiją, kad sumažintų naviko dydį, kol jis chirurgiškai pašalinamas. Pacientai su Ewingo sarkoma dažnai gauna kombinuotą gydymą, o tai reiškia, kad tuo pačiu metu naudojami keli skirtingi chemoterapiniai vaistai. Chemoterapija taip pat naudojama po operacijos likviduoti likusias vėžio ląsteles.

Chirurgija

Kai chemoterapija sumažina vėžį, operacija bus veiksmingesnė gydant Ewingo sarkomą. Šiuo metu chirurgas, jei įmanoma, pašalins naviką. Kai kuriais atvejais pacientams reikia transplantacijos, kad būtų pakeistos paveiktos teritorijos, kurias reikia pašalinti. Reti, amputacija reikalinga visiškam naviko pašalinimui.

Radiacinė terapija

Radiacija gali būti naudojama kartu su chemoterapija ir chirurgija, siekiant sunaikinti vėžio ląsteles, kurių negalima pašalinti chirurginiu būdu. Radiopapinė terapija bus naudojama vietoj operacijos arba prieš operaciją navikuose, kurių negalima pašalinti, arba po operacijos, jei pacientas pašalina naviką, bet turi "arti kraštus" - tai reiškia, kad navikas yra arti chirurginės rezekcijos krašto.

Po gydymo

Vaikų ir suaugusiųjų rūpinimasis Ewingo sarkomos diagnozavimu nesibaigia pasibaigus aktyviam gydymui. Norėdami įsitikinti, kad vėžys nėra grįžęs, turite stebėti sveikatos būklę. Norint tai padaryti, pacientams rekomenduojama visą laiką stebėti gydytojai, kurie yra susipažinę su vėlyvuoju chemoterapijos ir radiacinės terapijos poveikiu.

Tolesni veiksmai turėtų apimti nuolatinius fizinius patikrinimus, medicininius tyrimus ar abu. Gydytojai turėtų stebėti pacientų atsigavimą ateinančiais mėnesiais ir metais. Atsižvelgiant į naudojamo gydymo tipą, gydytojas nustatys, kokie testai ir bandymai yra reikalingi ilgalaikiam šalutiniam poveikiui ir antrinio vėžio atsiradimui. Tolesnė pagalba paprastai apima kaulų skenavimą, kompiuterinę skenavimą, MR skenavimą ir rentgeno spindulius.

Kartais šalutinis poveikis gali atsirasti po aktyvios gydymo. Jie vadinami ilgalaikiu šalutiniu poveikiu. Be to, kitas šalutinis poveikis, vadinamas vėlyvu poveikiu, gali išsivystyti mėnesius ar net metus po gydymo. Vėlyvas poveikis gali pasireikšti beveik bet kur kitur kūno ir apima fizines problemas, tokias kaip širdies ir plaučių sutrikimai, taip pat emocinės ir kognityvios problemos, tokios kaip nerimas, depresija ir mokymosi sunkumai.

Pacientams, gydytiems Ewingo sarkoma, yra didesnė leukemijos ir navikų atsiradimo rizika nei sveikiems žmonėms.

Ewingo sarkoma

Ewingo sarkoma yra antras labiausiai paplitęs piktybinis skeleto navikas po osteogeninės sarkomos, kuris paprastai vystosi vaikams ir paaugliams ir veikia kraujagyslę, nugarkaulį, mentę, dubens kaulus, šonkaulius, ilgus kanalėlių kaulus. Dažniausiai šis neoplazmas vystosi nuo dešimties iki šešiolikos metų amžiaus. Labai retai pastebima Ewingo ekstrazos sarkoma, pasižyminti minkštųjų audinių pažeidimu. Dažniausiai sarkoma išsivysto ilguose vamzdeliniuose kauluose (brachialinis, pleiskanos, blauzdikaulio, šlaunikaulio), o po to greitai skleidžiasi į aplinkinius minkštus audinius, įskaitant sausgysles ir raumenis.

Klasifikuota visa agresyvių piktybinių auglių grupė, panaši į Ewingo sarkomą. Be Eculosis ir Ewing kaulų sarkomos, ši šeima apima PNEO (periferiniai primityviai neuroektoderminiai navikai), tarp kurių yra ir Askina naviko. PNEO ląstelės ir Ewingo sarkoma nėra visiškai vienodos, tačiau jie turi panašių citogenetinių ir molekulinės-biologinių savybių. Tokių piktybinių navikų gydymo galimybės taip pat yra panašios.

Ewingo sarkomos etapai yra lokalizuoti ir metastazuoti. Esant lokaliam etapui, pirminio pažeidimo sarkoma gali plisti netoliese esančiuose minkštuosiuose audiniuose, tačiau tolesnių metastazių nenustatyta. Metastazavimo stadijoje navikas plinta į kitas žmogaus kūno dalis - plaučius, kaulus, kaulų čiulpas, limfinę sistemą, kepenis, centrinę nervų sistemą ir kt.

Ewingo sarkoma yra teisingai laikoma vienu iš labiausiai agresyvių piktybinių auglių. Prieš pradedant būtiną sisteminę terapiją, apie 90% pacientų jau sukūrė metastazių. Pradinės diagnozės metu pagrindinė metastazių lokalizacija buvo kaulai, kaulų čiulpai ir plaučiai. Metastazių limfoginis išsiskyrimas yra labai retas, bet visada susijęs su labai bloga prognoze. Vidutiniškai ir retroperitoninės metastazės taip pat yra gana reti.

Ewingo sarkoma - priežastys

Ewingo sarkomos susidarymo rizika yra šiek tiek padidėjusi, jei pacientui būdingi tam tikri urogenitalinės sistemos sutrikimai ir kai kurie gerybiniai kaulų navikai (enhodromas ir kt.). Ewingo sarkoma nelaikoma genetiškai apibrėžta liga, tačiau kartais kai kurie veiksniai kalba apie paveldimą polinkį - yra atvejų, kai PEEI pasireiškė tos pačios šeimos vaikams.

Yra plačiai paplitusi nuomonė, kad Ewingo sarkoma išsivysto dėl patirtos traumos, tuo tarpu laiko tarpai tarp traumos momento ir naviko vystymosi yra tokie dideli, kad tai neabejotinai įrodo šią teoriją. Taip pat yra įmanoma, kad žala tiesiog atkreipia dėmesį į tam tikrą kūno dalį, kur dėl to yra egzistuojantis navikas, kuris anksčiau egzistavo.

Kita teorija yra tai, kad Ewingo sarkomos vystymosi priežastis yra chromosomų pokyčiai, pasireiškiantys kaip translokacijos tarp chromosomos 11 dalių ir chromosomos 22, dėl ko atsiranda tam tikrų genų funkcijos sutrikimas ir buvimas. Daugiau nei 90% šios sarkomos ląstelių turi specifinį baltymą, kurio diagnostinis nustatymas padeda nustatyti Ewingo sarkomą.

Ewingo sarkoma - simptomai

Ewingo sarkomos kaulo formos būdingas simptomas yra kaulų naviko lūžio vietos skausmas, kuris, skirtingai nuo traumos, netenka po fiksavimo galūne ir atvirkščiai, didėja laikui bėgant. Dažnai šie skausmai yra laikomi vienu iš uždegimo atsiradimo simptomų, tačiau net ir po antibiotikų vartojimo jie neišnyksta.

Daugumoje pacientų, sergančių Ewingo sarkomos kaulų forma, ir visiems pacientams, sergantiems ekstrazaliniais, navikas yra palaipsniui pleiskanojantis, kuris paprastai plinta į artimiausią jungtį, taip sutrikdžius normalią jo veiklą. Laikui bėgant, patinimas zonoje sparčiai didėja, jo temperatūra pakyla (30% atvejų), ir paprastai skausminga palpacija. Oda virš pažeidimo srities yra šiek tiek rausvos spalvos, ant jos atsiranda dilatytos venos.

Ilgalaikis kaulų navikas gali sukelti kaulų patologinį lūžį. Kilus nugarkaulio ir jo aplinkinių audinių pažeidimams, gali būti įvairūs dubens organų ir (arba) motorinių sutrikimų veikimo sutrikimai.

Kadangi auglio procesas plaukia toliau į kūną, pasireiškia bendro pobūdžio simptomai: kūno temperatūros padidėjimas, svorio mažėjimas, nuovargis, silpnumas. 50% pacientų sarkomos simptomai pastebimi ilgiau nei tris mėnesius prieš tinkamą diagnozę.

Ewingo sarkoma dažniausiai diagnozuojama keliems mėnesiams po pirmųjų ligos simptomų atsiradimo. Taip yra dėl to, kad iš pradžių patinimas ir skausmas laikomi uždegiminio proceso ar traumos požymiu. Štai kodėl ilgalaikių kaulų skausmų atveju būtina konsultuotis su onkologu.

Ewingo sarkomos diagnozė

Galbūt pirmasis Ewingo sarkomos nustatymo tyrimas yra rentgenografinis tyrimas. Šis rentgenografo navikas turi gana savitą išvaizdą, todėl lengviau atlikti išankstinę diagnozę. Norint nustatyti minkštųjų audinių komponento pobūdį ir įvertinti neoplazmos dydį, atliekama tos pačios srities ultragarsinis skenavimas.

Siekiant išsiaiškinti diagnozę ir gauti išsamesnės informacijos apie neoplazmą, apskaičiuotą ir magnetinio rezonanso vaizdavimą. Šie metodai gali aptikti metastazes, įvertinti kaulų čiulpų kanalo būklę, atskleisti minkštųjų audinių pažeidimo mastą aplink paveiktą kaulą, paaiškinti sarkomos dydį ir vietą.

Be to, norint išsiaiškinti aptinkamo formavimosi pobūdį, atliekama biopsija paveiktai kaulų sričiai arba minkštųjų audinių komponentui. Parodyta imunohistocheminė ir histologinė analizė, skirta nustatyti translokaciją ir kitus chromosomų anomalijas.

Dėl to, kad Ewingo sarkoma dažniausiai metastazuoja į plaučius, atliekama kompiuterinė tomografija ir rentgeno krūtinės ląstos, siekiant patvirtinti jų buvimą ar nebuvimą. Osteoscintigrafija atliekama siekiant nustatyti kaulų metastazavusius pažeidimus. Trefine biopsija arba kaulų čiulpų punkcija yra atliekama siekiant nustatyti kaulų čiulpų žalą.

Ewingo sarkoma - gydymas

Ewingo sarkoma yra labai agresyvus navikas, kuris greitai duoda mikrometastą. Štai kodėl reikia gydyti sisteminį chemoterapijos poveikį visam kūnui, nes kitaip recidyvai yra neišvengiami. Be to, yra nurodyta spindulinis gydymas ir (arba) chirurginis gydymas. Dažniausiai, naudojant Ewingo sarkomą, nurodomas chirurginis naviko pašalinimas. Tai atsiranda viršutinės / apatinės galūnių, apatinės galūnės, šonkaulių pažeidimų ir kt. Tiek minkštųjų audinių komponento, tiek naviko plotai gali būti pašalinti, o pašalintas kaulų fragmentas pakeičiamas endoprotezu. Kai kuriais atvejais reikalinga privaloma amputacija pažeistoje galūne, tačiau šiuolaikiniai gydymo metodai dažnai tai neleidžia. Radikaliai pašalinus naviką, parodyta, kad spindulinė terapija sunaikina likusias piktybines ląsteles toje teritorijoje, kurioje ji buvo.

Jei dėl kokios nors priežasties neįmanoma visiškai išnaikinti chirurginio naviko, jį kontroliuojant naudojama spindulinė terapija (Ewingo sarkomos ląstelės yra labai jautrioms spinduliuotei). Tačiau tokiais atvejais žymiai padidėja ligos pasikartojimo pavojus.

Ewingo sarkomos gydymo chemoterapija taikoma tiek po operacijos, tiek prieš ją. Išnagrinėtas pašalinamas navikas, siekiant išplėtoti taktiką vėlesniam chemoterapiniam gydymui. Gydymo metu dažniausiai gydomi šie vaistai: etoposidas, ifosfamidas, daktinomicinas, ciklofosfamidas, doksorubicinas, vinkristinas. Paprastai Ewingo sarkomos chemoterapija yra nuo septynių iki dešimties mėnesių.

Pasibaigus metastazavimui, pacientams rekomenduojama skirti didelės dozės chemoterapiją, naudojant autologinių kamieninių ląstelių arba kaulų čiulpų transplantaciją.

Pacientų, kurių lokalizuota Ewingo sarkoma, penkerių metų išgyvenamumas, laiku ir tinkamai derinamasis gydymas yra apie 70%. Metastazavus ligos stadijai, ypač kaulų ir kaulų čiulpų pažeidimo atvejais, net naudojant didelės dozės chemoterapiją kartu su kaulų čiulpų transplantacija ne daugiau kaip 25% išgyvenama penkerius metus. Be to, tolesnė prognozė tiesiogiai priklauso nuo neoplazmo jautrumo vartojamais vaistais ir jo lokalizacijos vieta.

Norint anksti nustatyti pasikartojimo požymius ir kontroliuoti šalutinius reiškinius po gydymo, nurodomi reguliarūs tyrimai. Po artroplastikos paprastai reikalinga ilgalaikė reabilitacija, siekiant atkurti normalią variklio tūrį. Limbų amputacijos atveju parodomas protezavimas, po kurio eina gana ilgas reabilitacijos laikotarpis.

Po chemoterapijos ir spindulinės terapijos galima pastebėti tokį ilgalaikį šalutinį poveikį: įvairūs kaulų augimo sutrikimai, nevaisingumas, kardiomiopatija ir kt. Be to, žymiai padidėja antrinių vėžio atsiradimo rizika. Tačiau, nepaisant viso to, nemažai pacientų po gydymo išgyvena visą gyvenimą.

Ewingo sarkoma

Ewingo sarkoma yra vienas iš labiausiai agresyvių piktybinių kaulų audinių navikų, kuris dažnai turi nepalankią prognozę, nes ji būdinga ankstyvam metastazių vystymuisi. Ewingo sarkoma dažnai daro įtaką kaukaziečių vaikams, paaugliams ir jaunimui.

Ewingo sarkoma - kas yra ši liga?

Sarkoma yra laikomas vienu iš labiausiai pavojingų piktybinių navikų, nes neoplazmos auga ir metastazuojasi daug greičiau nei kitų rūšių vėžys (ypač vaikams ir paaugliams, kurių jungiamieji audiniai vis dar auga).

Deja, pastaraisiais metais į interneto segmentą, skirtą onkologinėms ligoms, vadovauja prašymai "Ewingo sarkoma, kokios ligos", "Ewingo sarkomos nuotrauka" ir "Ewingo sarkomos".

Taigi, Ewingo sarkoma - kokia liga?

Ewingo sarkoma yra žmogaus skeleto kaulų piktybinis neoplazmas. Dažniausiai Ewingo sarkoma pažeidžia šonkaulius, dubens kaulus, mentes, stuburo ir raumenis. Tačiau pažeidimas dažnai priklauso nuo paciento amžiaus. Taigi, jaunesniems nei 20 metų amžiaus Ewingo sarkomai dažnai puola ilgus kaulus (pečių, blauzdikaulių, šlaunikaulio), kurių amžius viršija 20 metų - plokšti kaulai (dubens - tai Ewingo iliumo, galvos, lopelio, šonkaulių, stuburo sarkoma).

Apatinės galūnės ir dubens juostos naudojamos kaip apie 70% Ewingo sarkomos atvejų. Mažiau paplitę yra Ewingo sarkoma viršutinėse galūnes (visų pirma, pleuros formos) ir netgi rečiau šlaunikaulyje, šonkaulėse, raumenyse, apatinėje dalyje, kaukolės kauluose, rankose ir kojose.

Ewingo sarkoma pavadinta po amerikietiško onkologo Jameso Ewingo, kuris 1921 m. Atrado ligą, pavadintą kaip navikas, kuris dažniausiai veikia ilgąsias vamzdines kaulus.

Ewingo sarkoma priklauso labiausiai agresyvių piktybinių navikų grupei žmogaus organizme. Ankstyvosios metastazės daugiausiai (beveik 90%) pacientų išsivysto prieš pradedant Ewingo sarkomos gydymą. Kartais pradinės diagnozės metu jau aptiktos centrinės nervų sistemos mikrometastozės. Labiausiai nepalanki prognozė pacientui yra Ewingo sarkomos diagnozė 4 laipsnio navikų procentais, kuri sumažina išgyvenimo tikimybę.

Metastazė su Ewingo sarkoma skirtinguose etapuose dažniausiai pasireiškia kaulų čiulpuose, gretimuose kauluose ir plaučiuose.

Dažniau Ewingo sarkomą veikia vaikai ir paaugliai, suaugusieji - šiek tiek mažiau. Ewingo sarkoma yra antras labiausiai paplitęs piktybinis kaulų navikas vaikams. Paprastai pacientų amžius svyruoja nuo 5 iki 30 metų. Labiausiai pavojinga Ewingo sarkomos atsiradimui yra 10-15 metų amžiaus.

Taip pat nustatyta, kad tarp "Ewingo sarkomos" diagnozės sergančių pacientų yra pusantro karto daugiau vyrų nei moterų (pacientų lyties skirtumas nustatomas tik vyresniems nei 13-14 metų pacientams). Įrodyta, kad Ewingo sarkomos rasinė selektyvumas, kurį dažniausiai diagnozuoja baltos spalvos europiečiai ir amerikiečiai, o Azijos ir Afrikos šalių gyventojai nekenčia nuo Ewingo sarkomos.

Ewingo sarkoma: etapai

Ewingo sarkomos etapai yra suskirstyti pagal du skirtingus ženklus į dvi kategorijas.

Ewingo sarkoma, etapai pagal proceso paplitimą:

  1. Lokalizuota (navikas yra pagrįstas tik vienu protrūkiu, nors jis gali plisti netoliese esančiuose raumenyse ir sausgyslėse).
  2. Metastaziniai (antriniai navikai (metastazės) atsiranda šalia ir tolimiausiuose organuose bei sistemose - kaulų čiulpuose ir kituose kauluose, plaučiuose, kepenyse, limfmazgiuose, centrinėje nervų sistemoje).

Be to, onkologai naudoja išsamią klasifikaciją, kai pacientui reikia pateikti išsamesnį vaizdą apie tai, ką reiškia sąvoka - Ewingo sarkomos 4 etapas.

Ewingo sarkoma, 4 etapas:

  1. Mažas navikas yra ant kaulo paviršiaus.
  2. Auglynas auga giliai į kaulą.
  3. Yra netoliese esančių audinių ir organų metastazių.
  4. Kai Ewingo sarkomos 4 stadijoje, organizme veikia daugialypiai metastazės.

Taigi, pirmieji du Ewingo sarkomos etapai gali būti laikomi lokalizuotu (pagal ankstesnę klasifikaciją), Ewingo sarkoma 3, 4 stadijos priklauso plačiajai metastazinei stadijai.

Ewingo sarkomos priežastys

Mokslininkai vis tiek negalima visiškai tiksliai nurodyti tikslių Ewingo sarkomos priežasčių. Tačiau jie parodė keletą požymių, kurie padidina onkologijos kauluose vystymosi riziką. Verta atkreipti dėmesį į visus, kurie yra suinteresuoti: Ewingo sarkoma - kokia liga ir kokia tai sukelia.

Ewingo sarkomos rizikos veiksniai:

  • Dažni sužalojimai, kaulų lūžiai, perduoti anksčiau (40% pacientų pažymėjo, kad ligos metu buvo traumų lėtinės galūnės).
  • Jonizuojanti spinduliuotė.
  • Paveldima polinkis.
  • Geriamieji kaulų navikai (bet koks gerybinis navikas gali virsti piktybine forma).
  • Išankstinės ligos (pvz., Pageto liga).

Ewingo sarkomos simptomai

Reikia pažymėti, kad ankstyva Ewingo sarkomos diagnozė yra sudėtinga dėl kelių veiksnių:

  • Netiesioginiai, neaiškūs simptomai, priskiriami kitoms priežastims.
  • Neteisingas gydytojo skundų aiškinimas (pvz., Pečių skausmas gali būti siejamas su sporto sužalojimu ar suspaudimu).
  • Nepakankama medicinos pagalba jaunimo sveikatai.

Ewingo sarkomos klinikinį vaizdą galima apibūdinti keliais simptomų grupėmis:

  • Bendrieji simptomai.
  • Simptomai, priklausantys nuo navikų vietos.

Dažni Ewingo sarkomos simptomai yra šie:

  • Skausmo pojūtis. Iš pradžių jie yra silpni ir rodomi tik laikas nuo laiko. Laikui bėgant intensyvumas didėja, o skausmo išpuoliai tampa užsitęsę ir nebegauna. Analgetikai ir imobilizacija nepadeda. Nakties metu priepuoliai sustiprėja.
  • Greitas auglio augimas, kuris pradeda išstumti virš kaulo, patraukdamas odą į save.
  • Pažeistos odos patinimas ir paraudimas (arba atvirkščiai blyškumas).
  • Raumenų venų išsiplėtimas.
  • Padidėjusi odos temperatūra paveiktoje teritorijoje.
  • Kūno apsinuodijimo sindromas (karščiavimas, šaltkrėtis ir karščiavimas, apetito praradimas, staigus svorio kritimas, silpnumas, anemija, limfmazgių uždegimas).

Ewingo sarkomos nuotraukos, iliustruojančios šiuos simptomus, yra lengvai rasti internete.

Simptomai, priklausantys nuo naviko buvimo vietos, yra šie:

  • Limping (su apatinių galūnių pažeidimais).
  • Radikulopatija, mielopatija ar šlapimo nelaikymas (specifinių slankstelių pažeidimas).
  • Dusulys, kvėpavimo nepakankamumas ir hemoptizė (su krūtinės kaulų audinio pažeidimu).

Ewingo sarkomos 4 etapo simptomai turi skirtingus požymius:

  • Patologinė žala. Jų sukelia Ewingo sarkomos augimas vėlyvoje stadijoje, kuris po 6-12 mėnesių be gydymo auga tiek, kad dėl jo spaudžiasi kaulai iš vidaus, dėl kurio atsiranda lūžių.
  • Plaučių augimas matomas plika akių dydžiu.
  • Laukinis skausmas, trukdantis miegui ir kasdieninei veiklai, kurių negalima sustabdyti vaistais. Skausmas žymiai riboja ir apsunkina judėjimą.
  • Cacheksija - kritinis kūno išeikvojimas.

Ewingo iliumo sarkoma

Ilealo kaulai (kairėje ir dešinėje) yra dubens juostos dalis ir priklauso plokščiems kaulams. Tai laikoma vienu iš didžiausių žmogaus skeleto kaulų. Ewingo iliumo sarkoma yra viena iš labiausiai paplitusių piktybinių navikų dubens kaulų. Jų pavojus yra tas, kad jie lengvai sudygsta iš dešinės kaulo į kairę ir atvirkščiai. Iviejus, kaip didžiausią dubens dalį, lengvai veikia Ewingo sarkoma.

Simptomatologijoje Ewingo silemas panašus į ūmius uždegiminius procesus su sunkiu skausmu, aukšta kūno temperatūra. Simptomai nėra jautrūs antibiotikų vartojimui, kurie dažnai yra klaidingai vartojami sergantiems terapeutams ar analgetikams gydyti.

Jau keletą mėnesių po to (2-3) Iliumo sparno srityje gali susidaryti antspaudas, patinimas su aiškiu venų pavidalu - vėlyvoje Ewingo sarkomos stadijoje. Kartais sarkomos iš pradžių išsivysto po plyšio pagrindo, o po to sprogsenoje.

Tokių formavimų diagnozavimas yra sunkus. Dažniausiai atvira biopsija atlieka svarbų vaidmenį nustatant diagnozę.

Su Ewingo ileumo sarkoma, gydymo sėkmę galima pasiekti tik chirurgine operacija - daline ar radikalia. Šio tipo naviko radioterapija neturi ilgalaikio poveikio.

Kai kuriais atvejais galima dalinai rezekcuoti - pašalinti nedidelį kaulo plotą su navikais (su implantų rekonstrukcija arba be jo), kitais atvejais būtina visiškai užbaigti visą pleiskaną (Ewingo sarkoma metastazinėje stadijoje). Nepakankamai sparno rezekcija gali išlaikyti dubens juostos vientisumą, o tai reiškia, kad pacientas gali išvengti negalios ir sugrįžti prie santykinai aktyvios gyvenimo būdo.

Ewingo sarkomos diagnozė

Jei įtariate Ewingo sarkomos diagnozę, regimosios ligos simptomų nuotraukos yra lengvai rasti bet kuriame medicinos internetiniame portale. Tačiau tikslią diagnozę gali atlikti tik kvalifikuotas ortopedinis onkologas.

Verta ieškoti tikrai aukštos kvalifikacijos specialisto, nes daugelyje provincijų klinikų gydytojų dažnai nepaisoma rentgeno diagnostikos, atsižvelgiant į pradinius sarkomos simptomus, susijusius su uždegiminio proceso pasireiškimais, atsirandančiais išsiplėtus ar sumušant. Tik tada, kai gydymas nesuteikia jokių rezultatų, galimi gydytojai gali įtarti rimtesnę diagnozę, tačiau brangiausias laikas, per kurį metastazių išsivystymas galėjo būti išvengtas, jau bus prarastas.

Norėdami patvirtinti Ewingo sarkomą, naudojami šie tyrimų tipai:

  • Rentgeno spinduliai.
  • Kompiuterinis arba magnetinis rezonansinis vaizdavimas.
  • Ultragarsas.
  • Biopsija.
  • Osteoscintigrafija.
  • Angiografija.

Kai fotografuojamas tradicinis rentgeno spindulys, Ewingo sarkoma pasireiškia naikinimo požymiais - kaulai "išvalomi". Be to, smegenų kaulai praranda aiškius kontūrus, o jo paviršiuje gali augti augalai.

CT arba MRI leis gydytojui matyti intratumoralines nekrozės sritis, gyvas naviko ląsteles aplink kraujagysles, žala netoliese esančiuose minkštuosiuose audiniuose, navikų pažeidimas raiščiams ir sausgyslėms, taip pat kaulų čiulpų sarkomos metastazės.

Taip pat atliekama ultragarsinis arba plaučių CT skenavimas, siekiant nustatyti, ar juose yra metastazių.

Biopsija atliekama dviem būdais: pats navikas ir kaulų čiulpai, jei yra įtarimas, kad sarkoma metastazė jau ten pateko, formuojant antrinius auglius.

Osteoscintigrafija skiriasi nuo kitų tyrimų metodų, nes tik šis metodas atskleidžia mažus metastazius kauluose.

Angiografija su kontrastinės medžiagos įvedimu leidžia apsvarstyti auglio indų šaką.

Ewingo sarkomos gydymas

Gydant Ewingo sarkomą pacientus, naudojami klasikiniai metodai:

  • Chirurginė intervencija.
  • Chemoterapija.
  • Radiatorinė terapija retais atvejais.

Ewingo sarkomos gydymo ypatybė yra daugiausia chirurginių ir chemoterapinių metodų naudojimas, o spindulinis gydymas praktiškai neturi jokio poveikio kaulų sarkomos audiniui, kuris yra nejautrus aktyviajai radiacijai. Apšvitinimas, kuris trumpai veikia Ewingo sarkomos gydymą, yra prasmingas tik tuo atveju, jei kontraindikacijos yra pašalintos.

Sutrikusio kaulo plotas chirurginiu būdu pašalinamas ir pakeičiamas implantu (plastikine, metaline ar gaubiančia kaulais). Operaciją galima atlikti daugeliu atvejų, net esant metastazėms. Pavyzdžiui, chirurgai pašalina ir dideles plaučių sarkomos metastazes. Ši Ewingo sarkomos gydymo sėkmė pasiekta tik pastaraisiais metais.

Ewingo sarkomos gydymo procesas yra neįmanomas keliais atvejais:

  • Neuronai sudygsta neurovaskuline pleistru.
  • Buvo patologinis lūžis.
  • Vėžys išaugo iki didelio dydžio ir prasidėjo minkštais audiniais.

Tokiais atvejais jie visiškai atsisako atlikti chirurginę operaciją arba gali atlikti visiškai nukentėjusios galūnės amputaciją.

Ewingo sarkomos gydymo chemoterapija taikoma dviem būdais:

Prieš operaciją chemoterapija naudojama siekiant sustabdyti esamų mikroskopinių metastazių susidarymą ir augimą plaučiuose, siekiant sumažinti pirminį pažeidimą. Po operacijos chemoterapija skirta sustiprinti Ewingo sarkomos gydymo pagrindinius rezultatus.